Термины «болезнь Кимуры» и «ангиолимфоидная гиперплазия с эозинофилией» («angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia» — ALHE) в западной литературе взаимозаменяемы при обозначении состояния, клинически характеризуемого новообразованиями кожи, эозинофилией крови и тканей, бронхиальной астмой, поражением почек, а также довольно типичными гистологическими изменениями, и, иногда, поражением глазницы (1-13).
Однако в недавних публикациях на основании гистологических особенностей болезнь Кимуры и ангиолимфоидная гиперплазия с эозинофилией строго разделяются как два различных заболевания (1,3).
Истинная болезнь Кимуры чаще встречается у молодых пациентов-азиатов и сопровождается поражением области головы или шеи, зачастую — эозинофилией периферической крови и повышением уровня иммуноглобулина Е сыворотки крови. Истинная ангиолимфоидная гиперплазия с эозинофилией чаще встречается среди европеоидов, поражение чаще ограничено областью головы и шеи.
Оба заболевания могут вызывать экзофтальм, отек век, нарушение подвижности глаза или формирование пальпируемого образования; они характеризуются сходной клинической картиной, но различаются гистологически (9).
а) Клиническая картина. Болезнь Кимуры чаще всего поражает молодых азиатов мужского пола и проявляется появлением отдельных узелков или локального отека в области головы и шеи, обычно в сочетании с лимфаденопатией (3). Поражение может быть односторонним или двусторонним. Обычно выявляется эозинофилия крови, часто повышен уровень IgЕ.
Ангиолимфоидная гиперплазия с эозинофилией чаще развивается у пациентов молодого или среднего возраста любой расы и сопровождается появлением в области шеи и головы узелков или эритематозных папул диаметром около одного сантиметра при отсутствии лимфаденопатии (3). Эозинофилия и повышение уровня IgE при ангиолимфоидной гиперплазии с эозинофилией наблюдается нечасто.
АНГИОЛИМФОИДНАЯ ГИПЕРПЛАЗИЯ С ЭОЗИНОФИЛИЕЙ И БОЛЕЗНЬ КИМУРЫ
Приведены примеры клиникопатологической корреляции поражения глазницы при ангиолимфоидной гиперплазии с эозинофилией у женщины-европеоида и болезни Кимуры у мальчика-азиата.
Экзофтальм и смещение вниз правого глазного яблока у женщины 55 лет с ангиолимфоидной гиперплазией с эозинофилией.
КТ, аксиальная проекция: та же пациентка (рис. выше); массивная ангиолимфоидная гиперплазия мягких тканей правого глаза и менее тяжелое поражение левой глазницы.
Внешний вид мальчика-азиата 14 лет с припухлостью нижних век обоих глаз вследствие болезни Кимуры.
MPT, Т1 с подавлением сигнала от жира, корональная проекция: пациент, представленный на рисунке выше; образования слезных желез и окружающих тканей. Лечение кортикостероидами было мало эффективным; опухоли удалены хирургическим путем.
Микропрепарат образования, показанного на рисунке выше: наблюдается диффузная инфильтрация лимфоцитами и эозинофилами и многочисленные мелкие кровеносные сосуды (гематоксилин-эозин, х200).
Тот же препарат при большом увеличении: хорошо видна смесь эозинофилов и мелких лимфоцитов, что типично для болезни Кимуры (гематоксилин-эозин, х200).
б) Диагностика. При лучевых исследованиях при болезни Кимуры часто выявляется нечетко отграниченное образование, тогда как при ангиолимфоидной гиперплазии с эозинофилией поражение имеет четкие границы (3). При обоих заболеваниях может выявляться диффузная мягкотканная масса, которую не удается отдифференцировать от неспецифического воспаления глазницы, лимфомы или метастатической карциномы. Обычно диагноз ставится на основании результатов гистологического исследования после биопсии глазницы.
в) Патологическая анатомия. Гистологически образование при болезни Кимуры представляет собой слабо отграниченную локализующуюся в подкожной ткани или мышце массу, содержащую мелкие пролиферирующие сосуды с плоским или низким эндотелием (1-3). Наблюдается большое количество лимфоцитов и плазматических клеток, лимфоидные фолликулы и эозинофильная инфильтрация, иногда с формированием эозинофильного абсцесса. На всех стадиях выражен склероз.
При ангиолимфоидной гиперплазии с эозинофилией в дерме или подкожной ткани определяется более четко отграниченная масса с выраженной сосудистой пролиферацией, наблюдаются «пухлые» эндотелиальные клетки, описываемые как кубические или куполообразные. Количество лимфоцитов и плазматических клеток варьирует от отдельных клеток до интенсивной инфильтрации, могут присутствовать лимфоидные фолликулы. Количество эозинофилов также варьирует от отдельных до многочисленных, но эозинофильные абсцессы встречаются редко. Склероз выявляется нечасто. Гистологический дифференциальный диагноз этих состояний включает в себя ангиосаркому, гранулематоз с полиангиитом, синдром Чарга-Стросса (Churg-Strauss), пиогенную гранулему и другие схожие состояния.
г) Лечение. Оптимальным лечением ангиолимфоидной гиперплазии с эозинофилией и болезни Кимуры глазницы является, когда это возможно, полное хирургическое иссечение образования. Хотя терапевтическая роль системных кортикостероидов и лучевой терапии точно не выяснена, но в сложных случаях возможно применение этих видов лечения.
д) Список использованной литературы:
1. Buggage RR, Spraul CW, Wojno TH, et al. Kimura disease of the orbit and ocular adnexa. Surv Ophthalmol 1999;44:79-91.
2. Azari AA, Kanavi MR. Lucarelli M, et al. Angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia of the orbit and ocular adnexa: report of 5 cases. JAMA Ophthalmol 2014;132:633-636.
3. Seregard S. Angiolymphoid hyperplasia with eosinophila should not be confused with Kimuras disease. Acta Ophthalmologica Scan 2001;79:91-93.
4. Baker MS, Avery RB, Johnson CR, et al. Methotrexate as an alternative treatment for orbital angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia. Orbit 2012;31 (5):324—326.
5. Shetty AK, Beaty MW, McGuirt WF, et al. Kimuras disease a diagnostic challenge. Pediatrics 2002;110: e39.
6. Kodama T, Kawamoto K. Kimuras disease of the lacrimal gland. Acta Ophthalmol Scand 1998;76:374-377.
7. Shields CL, Shields (A, Glass RM. Bilateral orbital involvement in angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia. Kimura’s disease. Orbit 1990;9:89-95.
8. Sheren SB, Custer PL, Smith ME. Angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia of the orbit associated with obstructive airway disease. Am J Ophthalmol 1989;108:167-169.
9. Smith DL, Kincaid MC, Nicolitz E. Angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia (Kimura’s disease) of the orbit. Arch Ophthalmol 1988;106:793-795.
10. Francis IC, Kappagoda MB, Smith J, et al. Kimura’s disease of the orbit. Ophthal Plast Reconstr Surg 1988;4:235-239.
11. Hidayat AA, Cameron JD, Font RL, et al. Angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia (Kimura’s disease) of the orbit and ocular adnexa. Am J Ophthalmol 1983;96:176-189.
12. Cunniffe G, Alonso T, Dinaras C, et al. Angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia of the eyelid and orbit: the Western cousin of Kimura’s disease? Int Ophthalmol 2014;34:107-110.
13. Alder B, Praia A, Liss J. Distinct, bilateral epithelioid hemangioma of the orbit. Orbit 2013;32(1):51 -53.