МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум врачей  
Рекомендуем:
Обшая онкология:
Онкология
Общие вопросы онкологии
Детская онкология
Генетика рака - опухолей
Химиотерапия опухолей
Частная онкология:
Опухоли кожи
Опухоли головы и шеи
Опухоли легких и средостения
Опухоли молочной железы
Опухоли органов ЖКТ
Опухоли мочеполовой системы
Онкогинекология
Саркомы костей и мягких тканей
Опухоли крови:
Острые лейкозы
Хронические лейкозы
Макроглобулинемии
Миелодиспластические синдромы (МДС)
Книги по онкологии
Видео по онкологии
Лимфомы
Форум
 

Окулодермальный меланоцитоз (невус Ота) века глаза: признаки, гистология, лечение, прогноз

Окулодермальный меланоцитоз представляет собою врожденную пигментацию кожи периокулярной области, увеального тракта и, иногда, глазницы, ипсилате-ральных оболочек головного мозга и твердого неба с той же стороны (1-18). Это состояние встречается у европеоидов, азиатов, американских чернокожих и среди других рас. Аномально большое количество меланоци-тов может стать источником злокачественной меланомы сосудистой оболочки, глазницы или головного мозга.

Злокачественное перерождение и развитие меланомы кожи на веке встречается редко. Хотя окулодермальный меланоцитоз обычно диагностируется у европеоидов, он может встречаться также и у представителей других рас; в последнем случае он характеризуется более высокой частотой развития меланомы сосудистой оболочки (1). В настоящем разделе, посвященном новообразованиям век, обсуждаются в основном поражения кожи периокулярной области, входящие в спектр окулодермального меланоцитоза.

а) Клинические проявления. Клинически новообразование кожи представляет собой зону гладкой пигментации от коричневого до серого цвета кожи лица и периокулярной области, включая веки. Хотя образование может быть несколько неправильной формы, обычно оно локализуется в зоне иннервации первой и второй ветвей тройничного нерва. Примерно в 10% случаев поражение двустороннее.

Интересные варианты включают в себя поражение кожи височной области, твердого неба, свода ротовой полости и барабанной перепонки. Другим сопутствующим симптомом являются сосочковые разрастания радужки, представляющие собою неправильной формы склонные к слиянию куполообразные выросты на поверхности радужки. При невыраженной или отсутствующей пигментации эписклеры и заднего отдела сосудистой оболочки сосочковые разрастания радужки могут быть наиболее заметным симптомом. Изредка окулодермальный меланоцитоз сопутствует другим факоматозам, таким, как синдром Sturge-Weber и пигментоваскулярный факоматоз IIа (7, 14).

ГЛАЗНОЙ МЕЛАНОЦИТОЗ: КЛИНИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ

Окулодермальный меланоцитоз (невус Ота) века глаза
Пигментация кожи периокулярной области у 74-летнего мужчины. У данного пациента склеры и сосудистая оболочка оставались интактными.
Окулодермальный меланоцитоз (невус Ота) века глаза
Тот же пациент, что и на рисунке выше, крупным планом, видна плоская зона серой пигментации, захватывающая верхнее веко.
Окулодермальный меланоцитоз (невус Ота) века глаза
Характерный очаг пигментации в височной области у пациентки с ипсилатеральным окулодермальным меланоцитозом.
Окулодермальный меланоцитоз (невус Ота) века глаза
Двусторонний окулодермальный меланоцитоз у чернокожего американца.
Окулодермальный меланоцитоз (невус Ота) века глаза
Серая пигментация верхнего и нижнего век правого глаза у пациента с окулодермальным меланоцитозом. У этого пациента выявлена крупная меланома сосудистой оболочки, метастазировавшая в печень, даже несмотря на энуклеацию.
Окулодермальный меланоцитоз (невус Ота) века глаза
Гистологический препарат тканей века при окулодермальноммеланоцитозе, видны рассеянные в дерме дендритные меланоциты (гематоксилин-эозин, х30).

ВРОЖДЕННЫЙ ОКУЛОДЕРМАЛЬНЫЙ МЕЛАНОЦИТОЗ: СПЕКТР ПИГМЕНТАЦИИ

Изменения век часто бывают малозаметными, в то время как пигментация склеры более выражена. Изредка встречается сочетание окулодермального меланоцитоза с другими системными гамартоматозными системными синдромами, такими, как пламенеющий невус при синдроме Sturge-Weber.

Окулодермальный меланоцитоз (невус Ота) века глаза
Малозаметная пигментация кожи верхнего и нижнего век у ребенка. Обратите внимание на лучше заметную эписклеральную пигментацию.
Окулодермальный меланоцитоз (невус Ота) века глаза
Ребенок-азиат с малозаметной пигментацией кожи периокулярной области. Снова обратите внимание на более заметную эписклеральную пигментацию.
Окулодермальный меланоцитоз (невус Ота) века глаза
Малозаметная пигментация кожи вокруг левого глаза у взрослой женщины белой расы. Обратите внимание на гетерохромию и эписклеральную пигментацию.
Окулодермальный меланоцитоз (невус Ота) века глаза
Та же пациентка, что и на рисунке выше, эписклеральная пигментация крупным планом.
Окулодермальный меланоцитоз (невус Ота) века глаза
Слегка темный периокулярный меланоцитоз правого глаза у взрослой женщины белой расы. Обратите внимание на гетерохромию: радужка ипсилатерального правого глаза более темная.
Окулодермальный меланоцитоз (невус Ота) века глаза
Маленькая чернокожая американка с периокулярным кожным и склеральным меланоцитозом.

б) Патологическая анатомия. Гистологически невус Ota характеризуется аномально большим количеством дендритных меланоцитов в дерме. В отличие от голубого невуса, меланоциты не образуют скоплений.

в) Лечение. Пациент с такой клинической картиной должен быть обследован на предмет глазного меланоцитоза и периодически проходить офтальмоскопию с целью раннего выявления злокачественной меланомы сосудистой оболочки (1-3). Меланома сосудистой оболочки обычно развивается у взрослых европеоидов, но также описана и у детей, и у чернокожих американцев с врожденным меланоцитозом, что определяет необходимость наблюдения даже тех пациентов, у которых (при отсутствии меланоцитоза) риск развития меланомы сосудистой оболочки низок. Частота меланомы сосудистой оболочки у пациентов с глазным или окулодермальным меланоцитозом оценивается как 1:400 случаев (1).

Обычно лечение заключается в периодических осмотрах. В случае обезображивающих изменений кожи применяются косметические средства, скрывающие дефект. Также применяется лазерная фотокоагуляция, на большой серии наблюдений, выполненной в Китае, продемонстрировано успешное лечение импульсным (Q-switched) александритовым лазером. Хирургическое удаление возможно лишь при крайне нетипичной клинической картине, обычно оно невыполнимо.

г) Список использованной литературы:
1. Singh AD, De Potter P, Fijal BA, et al. Lifetime prevalence of uveal melanoma in Caucasian pa-tients with ocular (dermal) melanocytosis. Ophthalmology 1998; 105: 195-198.
2. Shields CL, Kaliki S, Livesey M, et al. Association of ocular and oculodermal melanocytosis with the rate of uveal melanoma metastasis: analysis of 7872 consecutive eyes. JAMA Ophthalmol 2013; 131 (8):993—1003.
3. Mashayekhi A, Kaliki S, Walker B, et al. Metastasis from uveal melanoma associated with congenital ocular melanocytosis: a matched study. Ophthalmology 2013;120:1465-1468.
4. Lu Z, Fang L, Jiao S, et al. Treatment of 522 patients with nevus of Ota with Q-switched Alexandrite laser. Chin Med J 2003; 116:226-230.
5. Kopf AW, Bart RS. Malignant blue (Ota’s) nevus. J Dermatol Surg Oncol 1982;8: 442-445.
6. Dorsey CS, Montgomery H. Blue nevus and its distinction from Mongolian spot and the nevus of Ota. J Invest Dermatol 1954;22:225-230.
7. Shields CL, Kligman BE, Surianoi MM, et al. Pigmentovascularis of cesioflammea type in 7 cases. Combination of ocular pigmentation (melanocytosis or melanosis) and nevus flammeus with risk for melanoma. Arch Ophthalmol 2011;129(6)746-750.
8. Patel ВС, Egan CA, Lucius RW, et al. Cutaneous malignant melanoma and oculodermal melanocytosis (nevus of Ota): report of a case and review of the literature. J Am Acad Dermatol 1998;38(5 Pt 2):862-865.
9. Gonder JR, Ezell PC, Shields JA, et al. Ocular melanocytosis. A study to determine the prevalence rate of ocular melanocytosis. Ophthalmology 1982;89:950-952.
10. Gunduz K, Shields JA, Shields CL, et al. Choroidal melanoma in a 14-year-old patient with ocular melanocytosis. Arch Ophthalmol 1998;116:1112-1114.
11. Shields JA, Shields CL, Naseripour M, et al. Choroidal melanoma in a black patient with oculodermal melanocytosis. Retina 2002;22:126-128.
12. Honavar SG, Shields CL, Singh AD, et al. Two discrete choroidal melanomas in an eye with ocular melanocytosis. Ophthalmology 2002;47:36-41.
13. Gunduz K, Shields CL, Shields JA, et al. Iris mammillations as the only sign of ocular melanocy-tosis in a child with choroidal melanoma. Arch Ophthalmol 2000;118: 716-717.
14. Tran HV, Zografos L. Primary choroidal melanoma in phakomatosis pigmentovascularis IIa. Oph-thalmology 2005;112:1232-1235.
15. Kim JY, Hong JT, Lee SH, et al. Surgical reduction of ocular pigmentation in patients with oculo-dermal melanocytosis. Cornea 2012;31 (5):520—524.
16. Dompmartin A, Leroy D, Labbii D, et al. Dermal malignant melanoma developing from a nevus of Ota. Int J Dermatol 1989;28(8):535-536.
17. Haim T, Meyer E, Kerner H, et al. Oculodermal melanocytosis (nevus of Ota) and orbital malignant melanoma. Ann Ophthalmol 1982; 14( 12): 1132— 1136.
18. Croxatto JO, Charles DE, Malbran ES. Neurofibromatosis associated with nevus of Ota and choroidal melanoma. Am J Ophthalmol 1981 ;92(4):578—580.

- Также рекомендуем "Злокачественное лентиго (меланотическая веснушка Hutchinson) века глаза: признаки, гистология, лечение, прогноз"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 7.5.2020

Медунивер - поиск Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в Вконтакте Мы в Instagram Форум консультаций наших врачей Контакты и реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.