Нейрофиброма века глаза: признаки, гистология, лечение, прогноз
Нейрофиброма — имеющая большое значение нейрогенная опухоль, поражающая кожу любой части тела. Она может развиваться как солитарная опухоль, не связанная с системным заболеванием, или в виде мультифокальных или диффузных новообразований, сопутствующих нейрофиброматозу 1 типа. Веки и орбита могут поражаться нейрофибромой в одном из трех вариантов: солитарная нейрофиброма, множественные нейрофибромы и плексиформная нейрофиброма (1-9). Плексиформная фиброма век обычно прорастает на некоторую глубину в глазницу.
а) Клинические проявления. Солитарная нейрофиброма, также известная как fibroma molluscum, представляет собою отграниченное подкожное узловое новообразование различного размера. Иногда опухоль бывает болезненной, что отражает ее происхождение из периферического нерва. Солитарная нейрофиброма века может развиваться у пациентов, не имеющих видимых признаков нейрофиброматоза. Первоначально такое новообразование может напоминать халязион или злокачественную опухоль века.
Множественные нейрофибромы, развивающиеся на коже больных нейрофиброматозом 1 типа могут также одновременно появляться и на веках. Они развиваются в виде множественных отдельных подкожных узлов на веках и соседних областях кожи. Обычно они стабильные, но могут постепенно увеличиваться в размерах. Как и аналогичные нейрофибромы экстраокулярных областей кожи, потенциал злокачественного перерождения у этих новообразований низок; злокачественные опухоли оболочек нервов на веках встречаются крайне редко.
Плексиформная нейрофиброма считается пагогномоничным признаком нейрофиброматоза 1 типа (болезни von Recklinghausen). Поражение век обычно сопровождается прорастанием опухоли в более глубокие структуры глазницы (1). Эта опухоль развивается у маленьких детей в виде утолщения всего века, что первоначально придает краю верхнего века S-образную форму. Это новообразование может постепенно увеличиваться и распространяться в скуловую область, с область брови и на конъюнктиву.
НЕЙРОФИБРОМА ВЕК: ЛОКАЛИЗОВАННЫЙ И ПЛЕКСИФОРМНЫЙ ТИПЫ
Мультифокальные мелкие нейрофибромы на всей поверхности верхнего и нижнего век правого глаза у пациента с нейрофиброматозом 1 типа.
Тот же пациент, что и на рисунке выше, видны мультифокальные мелкие нейрофибромы всей поверхности верхнего и нижнего век левого глаза.
Солитарная нейрофиброма (fibroma molluscum) верхнего века у пациента, не страдающего нейрофиброматозом.
Плексиформная нейрофиброма верхнего века и переднего отдела глазницы у 6-летнего мальчика с нейрофиброматозом von Recklinghausen. Обратите внимание на утолщение века и вторичный блефароптоз.
Множественные опухоли оболочек периферических нервов (нейрофибромы); внешний вид 81-летней женщины с нейрофиброматозом von Recklinghausen.
Края век той же пациентки, что и на рисунке выше, крупным планом, видны множественные узелки век.
НЕЙРОФИБРОМА ВЕК: ПЛЕКСИФОРМНЫЙ ТИП
Легкие плексиформные нейрофибромы обоих верхних век у маленькой девочки.
Массивный рост плексиформных нейрофибром век и лица у той же пациентки, что и на рисунке выше, в подростковом возрасте.
Массивная плексиформная нейрофиброма верхнего века у пациента с нейрофиброматозом.
Массивная плексиформная нейрофиброма правой половины лица у пациента с нейрофиброматозом.
Микропрепарат под малым увеличением, видны переплетенные между собой утолщенные нервы, что типично для плексиформной нейрофибромы (гематоксилин-эозин, х5).
Микропрепарат нейрофибромы кожи, видны беспорядочно расположенные веретенообразные клетки с муцинозной цитоплазмой (гематоксилин-эозин, х25).
б) Патологическая анатомия. В отличие от шванномы (обсуждается в настоящем разделе), состоящей почти исключительно из швановских клеток, нейрофиброма образована комбинацией швановских клеток, аксонов периферических нервов, эндоневральных фибробластов и периневральных клеток. Существует несколько вариантов кожных нейрофибром. Не вдаваясь в детали, опухоли каждого типа состоят из пучков утолщенных периферических нервов. Окраска по Bodian и окраска иммуногистохимическими методами помогают визуализировать аксоны, диагностике также может помочь окраска дополнительными специальными методами.
в) Лечение. Мелкая не вызывающая жалоб солитарная нейрофиброма века подлежит наблюдению или же, у пациента с нейрофиброматозом 1 типа может быть удалена хирургически. Обычно удается полностью удалить новообразование с использованием доступа через складку века и обширной отсепаровкой краев раны с целью сохранить в целости кожный покров. При сохранении покрывающей новообразование кожи возможно первичное ушивание раны без применения кожной пластики. Множественные мелкие кожные нейрофибромы на фоне нейрофиброматоза обычно не сопровождаются жалобами и их можно лишь наблюдать, активное лечение не показано. Более крупные новообразования могут удаляться по отдельности.
Лечение диффузных или плексиформных нейрофибром, как правило, гораздо более сложная задача. Такие новообразования часто имеют нечеткие границы и во время операции склонны к профузному кровотечению (5-7). Когда такое новообразование становится косметически неприемлемым, возможно выполнение операции циторедукции (4). Сообщается, что в таких случаях углекислотный лазер может играть вспомогательную роль (5,6). Часто из-за обширности плексиформной фибромы при лечении больного требуется участие различных специалистов — офтальмологов, отоларингологов и нейрохирургов.
г) Список использованной литературы:
1. Brownstein S, Little JM. Ocular neurofibromatosis. Ophthalmology 1983;90:1595-1599.
2. Lewis RA, Riccardi VM. von Recklinghausen neurofibromatosis. Ophthalmology 1981;88:348-354.
3. Farris SR, Grove AS Jr. Orbital and eyelid manifestations of neurofibromatosis: a clinical study and literature review. Ophthal Plast Reconstr Surg 1996;12:245-259.
4. Lee V, Ragge NK, Collin JR. Orbitotemporal neurofibromatosis. Clinical features and surgical management. Ophthalmology 2004;111:382-388.
5. Lapid-Gortzak R, Lapid O, Monos T, et al. C02 laser in the removal of a plexiform neurofibroma for the eyelid. Ophthalmic Surg Lasers 2000;31:432-434.
6. Dailey RA, Sullivan SA, Wobig JL. Surgical debulking of eyelid and anterior orbital plexiform neurofibromas by means of the carbon dioxide laser. Am J Ophthalmol 2000;130:117-119.
7. Marchac D, Britto JA. Remodeling the upper eyelid in the management of orbitopalpebral neurofibromatosis. Br J Plast Surg 2005;58:944-956.
8. Madill KE, Brammar R, Leatherbarrow B. A novel approach to the management of severe facial disfigurement in neurofibromatosis type 1. Ophthal Plast Reconstr Surg 2007;23(3):227-228.
9. Shibata N, Kitagawa K, Noda M, et al. Solitary neurofibroma without neurofibromatosis in the su-perior tarsal plate simulating a chalazion. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol 2012;250(2):309—310.
