Некробиотическая ксантогранулема с парапротеинемией — гистиоцитарное расстройство, характеризующееся развитием у пациентов с диспротеинемиями множественных ксантоматозных образований кожи (1-14). Она чаще встречается в области век.
Однако иногда она развивается и в передней части глазницы. Это новообразование несколько чаще встречается у пациентов в среднем или преклонном возрасте и характеризуется особенной предрасположенностью к периорбитальной области.
а) Клиническая картина. У больных вместе с объемным образованием передней части глазницы обычно возникает характерная ксантелазма век желтого цвета. В некоторых случаях первой развивается ксантелазма, в других она возникает вслед за объемным образованием.
Обычно наблюдается прогрессирующее клиническое течение этого заболевания, у больных могут развиваться моноклональные гаммопатии и множественная миелома.
Характерная кожная ксантелазма нижнего века правого глаза при некробиотической ксантогранулеме.
МР, аксиальная магнитная проекция, режим T1: в ямке слезной железы правой глазницы определяется объемное образование, дающее слабый сигнал.
При гистологическом исследовании определяется гранулематозное воспаление с зоной некроза в центре. Стрелки указывают на гигантские клетки Touton (гематоксилин-эозин, х150).
б) Патологическая анатомия. Некробиотическая ксантогранулема представляет собой диффузный полиморфный инфильтрат, образованный пенистыми гистиоцитами, гигантскими клетками Touton и лимфоцитами. Наиболее заметным признаком являются обширные зоны некробиоза коллагена, отсутствующие при ювенильной ксантогранулеме и болезни Эрдгейма-Честера.
Наблюдается положительная реакция содержащих липиды клеток на маркеры моноцитов и макрофагов, но реакция на протеин S-100 отрицательна, что отличает это заболевание от лангергансоклеточного гистиоцитоза и болезни Розаи-Дорфмана (синусного гистиоцитоза).
в) Лечение. Лечение некробиотической ксантогранулемы является трудной задачей и направлено в основном на терапию парапротеинемии (9-12). С некоторым положительным эффектом применялись кортикостероиды и химиотерапия (9). Лучевая терапия иногда может оказаться эффективной (10). Более новые методики лечения включают в себя внутривенное введение иммуноглобулина и иммуномодуляторов (11,12).
г) Список использованной литературы:
1. Shields JA, Shields CL, Scartozzi R. Survey of 1264 patients with orbital tumors and simulating lesions: The 2002 Montgomery Lecture, part 1. Ophthalmology 2004;111: 997-1008.
2. Shields JA, Bakewell B, Augsburger JJ, et al. Classification and incidence of spaceoccupying lesions of the orbit. A survey of 645 biopsies. Arch Ophthalmol 1984;102: 1606-1611.
3. Shields JA, Bakewell B, Augsburger JJ, et al. Space-occupying orbital masses in children: A review of 250 consecutive biopsies. Ophthalmology 1986;93:379-384.
4. Shields JA, Shields CL. Clinical spectrum of histiocytic tumors of the orbit. Trans Pa Acad Ophthalmol Otolaryngol 1990;42:931-937.
5. Robertson DM, Winkelmann RK. Ophthalmic features of necrobiotic xanthogranuloma with paraproteinemia. Am J Ophthalmol 1984;97:173-183.
6. Kossard S, Winkelmann RK. Necrobiotic xanthogranuloma with paraproteinemia. J Am Acad Dermatol 1980;3:257-270.
7. Cornblath WT, Dotan SA, Trobe JD, et al. Varied clinical spectrum of necrobiotic xanthogranuloma. Ophthalmology 1992;99:103-107.
8. Vick VL, Wilson MW, Fleming JC, et al. Orbital and eyelid manifestations of xanthogranulomatous diseases. Orbit 2006;25(3):221-225.
9. Plotnick H, Taniguchi Y, Hashimoto K, et al. Periorbital necrobiotic xanthogranuloma and stage I multiple myeloma. Ultrastructure and response to pulsed dexamethasone documented by magnetic resonance imaging. J Am Acad Dermatol 1991 ;25: 373-377.
10. Char DH, LeBoit PE, Ljung BE, et al. Radiation therapy for ocular necrobiotic xanthogranuloma. Arch Ophthalmol 1987;105:174-175.
11. Rubinstein A, Wolf DJ, Granstein RD. Successful treatment of necrobiotic xanthogranuloma with intravenous immunoglobulin. J Cutan Med Surg 2013;17: 347-350.
12. Abdul-Нау M. Immunomodulatory drugs for the treatment of periorbital necrobiotic xanthogranuloma. Clin Adv Hematol Oncol 2013; 11:680-681.
13. Codere F, Lee RD, Anderson RL. Necrobiotic xanthogranuloma of the eyelid. Arch Ophthalmol 1983;101:60-63.
14. Bullock JD, Bartley GB, Campbell RJ, et al. Necrobiotic xanthogranuloma with paraproteinemia. Case report and a pathogenetic theory. Ophthalmology 1986:93:1233.
