МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум врачей  
Рекомендуем:
Обшая онкология:
Онкология
Общие вопросы онкологии
Детская онкология
Генетика рака - опухолей
Химиотерапия опухолей
Частная онкология:
Опухоли кожи
Опухоли головы и шеи
Опухоли легких и средостения
Опухоли молочной железы
Опухоли органов ЖКТ
Опухоли мочеполовой системы
Онкогинекология
Саркомы костей и мягких тканей
Опухоли крови:
Острые лейкозы
Хронические лейкозы
Макроглобулинемии
Миелодиспластические синдромы (МДС)
Книги по онкологии
Видео по онкологии
Лимфомы
Форум
 

Лангергансоклеточный гистоицитоз глазницы (эозинофильная гранулема): признаки, гистология, лечение, прогноз

Лангергансоклеточный гистоицитоз — принятое в настоящее время название группы заболеваний, ранее обозначавшихся термином «гистиоцитоз X», а именно, эозинофильной гранулемы (eosinophilic granuloma — EG), болезни Hand-Schuller-Christian и болезни Letterer-Siwe.

Выявление при ультраструктурном исследовании типичных структур в форме палочек или теннисной ракетки, называемых тельцами Birbeck, указывает на участие в патологическом процессе клеток Лангерганса (1-24). Клетки Лангерганса представляют собой специфический вариант дендритных гистиоцитов, в норме наблюдаемых в эпидермисе.

Клинические проявления лангергансоклеточного гистиоцитоза варьируют в широких пределах — от доброкачественного самоограничивающегося процесса до приводящего к смерти агрессивного системного поражения. Некоторые более злокачественные гистиоцитозы были переклассифицированы в истинные гистиоцитарные лимфомы.

Из них наибольшее значение в отношении глазницы имеет эозинофильная гранулема, которая может развиваться в области глазницы у детей в виде солитарного новообразования кости. Эозинофильная гранулема по сравнению с ювенильной ксантогранулемой в глазнице встречается чаще.

В собственной серии наблюдений авторов среди 1264 новообразований глазницы выявлено девять эозинофильных гранулем, что составило 53% всех гистиоцитарных новообразований и 1% от всех новообразований глазницы (1).

а) Клиническая картина. Эозинофильная гранулема в большинстве случаев сопровождается характерными клиническими изменениями, хотя симптоматика может варьировать в известных пределах от случая к случаю. Заболевание обычно развивается в первое десятилетие жизни и вызывает подострый отек тканей верхневисочной части глазницы, зачастую сопровождающийся болью, покраснением и болезненностью в области пораженной кости (4-23).

Клиническая картина может напоминать разрыв дермоидной кисты, дакриоаденит или идиопатическое воспаление глазницы («воспалительный псевдотумор»). Иногда эозинофильная гранулема развивается в других квадрантах и в более глубоких тканях глазницы; изредка наблюдается мультифокальное поражение. В редких случаях наблюдается двустороннее поражение, при этом изменения противоположной глазницы развиваются спустя месяцы после возникновения первой опухоли (15). Отмечается тенденция к спонтанному регрессу новообразования. Изредка лангергансоклеточный гистиоцитоз поражает внутриглазные структуры (24).

ЛАНГЕРГАНСОКЛЕТОЧНЫЙ ГИСТИОЦИТОЗ ГЛАЗНИЦЫ (ЭОЗИНОФИЛЬНАЯ ГРАНУЛЕМА)

Лангергансоклеточный гистоицитоз глазницы (эозинофильная гранулема)
Эозинофильная гранулема. Отек и птоз верхнего века левого глаза у шестилетнего мальчика.
Лангергансоклеточный гистоицитоз глазницы (эозинофильная гранулема)
КТ, тот же пациент, что и на рисунке выше, в верхневисочной части глазницы определяется новообразование, вызывающее деструкцию кости и прорастающее в височную ямку.
Лангергансоклеточный гистоицитоз глазницы (эозинофильная гранулема)
Эозинофильная гранулема. Припухлость височной ямки и небольшой птоз верхнего века правого глаза у восьмилетнего мальчика.
Лангергансоклеточный гистоицитоз глазницы (эозинофильная гранулема)
КТ: пациент, представленный на рисунке выше; в наружной части глазницы и височной ямке определяется объемное образование, вызывающее небольшую деструкцию кости.
Лангергансоклеточный гистоицитоз глазницы (эозинофильная гранулема)
Гистологический препарат эозинофильной гранулемы: отмечается смесь эозинофилов, гистиоцитов и гигантских клеток (гематоксилин-эозин, х200).
Лангергансоклеточный гистоицитоз глазницы (эозинофильная гранулема)
При электронной микроскопии в цитоплазме гистиоцитов определяются гранулы Birbeck (стрелки)— характерный признак клеток Лангерганса (х55000).

ЛАНГЕРГАНСОКЛЕТОЧНЫЙ ГИСТИОЦИТОЗ ГЛАЗНИЦЫ (ЭОЗИНОФИЛЬНАЯ ГРАНУЛЕМА): ДВУСТОРОННЕЕ ПОСЛЕДОВАТЕЛЬНОЕ ПОРАЖЕНИЕ ГЛАЗНИЦЫ

В редких случаях встречается двустороннее последовательное поражение глазницы. Проиллюстрирован случай двустороннего поражения глазнице последующим спонтанным выздоровлением.

Лангергансоклеточный гистоицитоз глазницы (эозинофильная гранулема)
Объемное образование переднего отдела глазницы, вызывающее припухлость тканей в верхневисочном квадранте над левым глазом у пятилетнего мальчика.
Лангергансоклеточный гистоицитоз глазницы (эозинофильная гранулема)
КТ, аксиальная проекция: в глазнице и височной ямке определяется новообразование, вызывающее деструкцию кости. Были выполнены биопсия и кюретаж.
Лангергансоклеточный гистоицитоз глазницы (эозинофильная гранулема)
КТ, 6 месяцев спустя: отмечается почти полное разрешение объемного образования и ремоделирование кости.
Лангергансоклеточный гистоицитоз глазницы (эозинофильная гранулема)
Через 18 месяцев после первичного обращения; острый процесс в верхневисочном квадранте правой глазницы.
Лангергансоклеточный гистоицитоз глазницы (эозинофильная гранулема)
КТ: определяется поражение мягких тканей и костей правой глазницы. Новообразование левой глазницы почти полностью регрессировало, но развился гиперостоз.
Лангергансоклеточный гистоицитоз глазницы (эозинофильная гранулема)
Внешний вид ребенка через шесть месяцев после спонтанного регресса образований обеих глазниц: наблюдается заметное улучшение формы лица.

ЛАНГЕРГАНСОКЛЕТОЧНЫЙ ГИСТИОЦИТОЗ ГЛАЗНИЦЫ (ЭОЗИНОФИЛЬНАЯ ГРАНУЛЕМА): ЛЕЧЕНИЕ

В некоторых случаях наблюдается спонтанное выздоровление. Приведен пример пациента, которому по поводу эозинофильной гранулемы была выполнена биопсия, после чего наблюдался спонтанный регресс образования без какого-либо дополнительного лечения.

Лангергансоклеточный гистоицитоз глазницы (эозинофильная гранулема)
Покраснение и отек тканей с верхневисочной стороны от правого глаза у семилетнего мальчика.
Лангергансоклеточный гистоицитоз глазницы (эозинофильная гранулема)
КТ, корональная проекция, режим костного окна: определяется крупное новообразование левой глазницы, вызывающее деструкцию кости.
Лангергансоклеточный гистоицитоз глазницы (эозинофильная гранулема)
Корональная МР-томограмма с гадолиниевым усилением и подавлением сигнала от жира: определяется контрастное объемное образование.
Лангергансоклеточный гистоицитоз глазницы (эозинофильная гранулема)
Доступ для биопсии через кожный разрез в верхневисочном квадранте.
Лангергансоклеточный гистоицитоз глазницы (эозинофильная гранулема)
Год спустя; отмечается выраженное улучшение внешнего вида пациента.
Лангергансоклеточный гистоицитоз глазницы (эозинофильная гранулема)
КТ, корональная проекция: год спустя определяется почти полное восстановление разрушенной ранее кости.

ЛАНГЕРГАНСОКЛЕТОЧНЫЙ ГИСТИОЦИТОЗ (ЭОЗИНОФИЛЬНАЯ ГРАНУЛЕМА) В ФОРМЕ ГЕМОРРАГИЧЕСКОГО КИСТОЗНОГО НОВООБРАЗОВАНИЯ

Иногда эозинофильная гранулема может развиваться в форме геморрагического кистозного объемного образования. В описанном случае авторы до оперативного вмешательства полагали, что имеют дело с аневризматической костной кистой.

Лангергансоклеточный гистоицитоз глазницы (эозинофильная гранулема)
Маленькая девочка с отеком подкожных тканей в области наружной спайки век левого глаза.
Лангергансоклеточный гистоицитоз глазницы (эозинофильная гранулема)
Область наружной спайки век крупным планом. В височных квадрантах конъюнктивы видно красноватое объемное образование.
Лангергансоклеточный гистоицитоз глазницы (эозинофильная гранулема)
КТ, аксиальная проекция: определяется крупное кистозное объемное образование, замещающее кости наружной стенки глазницы.
Лангергансоклеточный гистоицитоз глазницы (эозинофильная гранулема)
КТ, корональная проекция: визуализируется округлое кистозное новообразование, замещающее скуловую дугу.
Лангергансоклеточный гистоицитоз глазницы (эозинофильная гранулема)
Размечена линия разреза для удаления объемного образования.
Лангергансоклеточный гистоицитоз глазницы (эозинофильная гранулема)
Вид геморрагического неинкапсулированного объемного образования во время операции. При гистологическом исследовании выявлены признаки эозинофильной гранулемы с кровоизлиянием.

б) Диагностика. При эозинофильной гранулеме на КТ и МРТ определяются очень характерные изменения (5, 6). На ранних стадиях новообразование выглядит как неправильной формы накапливающая контраст рентгеннегативная зона расширения кости, часто с отчетливо видимыми фрагментами костной ткани в толще объемного образования. Обычно эозинофильная гранулема развивается в скуловой и/или лобной костях, но также могут поражаться и другие кости. Со временем внутрикостное образование прорастает через корковый слой кости и формируют «изъеденный молью» рисунок. На КТ и МРТ обычно наблюдается усиление контрастности мягкотканного компонента (2).

Рентгенологически эозинофильная гранулема может напоминать метастатическую нейробластому, развивающуюся у детей в несколько более молодом возрасте. Нередко новообразование немного прорастает в полость черепа. Множественные гранулемы костей иногда развиваются и в других костях черепа и глазницы (20). Хотя мы обычно предпочитаем открытую биопсию, в некоторых случаях для диагностики применяется тонкоигольная аспирационная биопсия (19).

в) Патологическая анатомия. Гистологически эозинофильная гранулема характеризуется пролиферацией крупных мононуклеарных гистиоцитов, наличием многоядерных гигантских клеток типа Touton и отдельных эозинофилов, лимфоцитов и, иногда, фрагментов костной ткани. Диагностике помогает положительная иммуногистохимическая реакция на протеин S-100. При ультраструктурном исследовании диагностическими признаками являются наличие гранул Birbeck и хорошо заметных палочковидных или имеющих форму теннисной ракетки структур, характерных для клеток Лангерганса.

Считается, что пусковым моментом патогенеза является транзиторная иммунная дисфункция, вызывающая цитокин-опосредованную пролиферацию патологических клеток Лангерганса костного мозга передне-латеральной части лобной кости. Эти клетки вырабатывают интерлейкин-1, простагландин Е2 и вызывают остеолиз (7). Новые исследования показали, что у пациентов с лангергансоклеточным гистиоцитозом и болезнью Эрдгейма-Честера с высокой частотой встречаются мутации BRAFV600E, выявляемого в сыворотке крови и моче (9). У пациентов с такими мутациями может оказаться эффективной таргетная терапия ингибиторами BRAF, например, вемурафинибом.

г) Лечение. Выполняется биопсия, с целью постановки предварительного диагноза, если это возможно, приготовливаются замороженные срезы, затем проводится одномоментный кюретаж образования. Возможно применение кортикостероидов, системно или местно (4, 8). В некоторых случаях, особенно при массивных деструктивных новообразованиях или мультифокальном поражении, применяются цитотоксические препараты или малые дозы лучевой терапии. У пациентов с мутацией BRAF может оказаться эффективной терапия препаратами — ингибиторами BRAF. Иногда наблюдается спонтанный регресс эозинофильной гранулемы без лечения (4,18).

д) Список использованной литературы:
1. Shields JA, Shields CL, Scartozzi R. Survey of 1264 patients with orbital tumors and simulating lesions: The 2002 Montgomery Lecture, part 1. Ophthalmology 2004;111: 997-1008.
2. Shields JA, Bakewell B, Augsburger JJ, et al. Classification and incidence of space-occupying lesions of the orbit. A survey of 645 biopsies. Arch Ophthalmol 1984Ц02: 1606-1611.
3. Shields JA, Bakewell B, Augsburger JJ, et al. Space-occupying orbital masses in children: A review of 250 consecutive biopsies. Ophthalmology 1986;93:379-384.
4. Shields JA, Shields CL. Clinical spectrum of histiocytic tumors of the orbit. Trans Pa Acad Ophthalmol Otolaryngol 1990;42:931-937.
5. Hidayat AA, Mafee MF, Laver NV, et al. Langerhans’ cell histiocytosis and juvenile xanthogranuloma of the orbit. Clinicopathologic, CT, and MR imaging features. Radiol Clin North Am 1998;36:1229-1240.
6. Goli RS, Cockerham K, Smirniotopoulos JG, et al. The «dural tail sign»: not always a meningioma. Ophthal Plast Reconstr Surg 1998: 126-129.
7. Woo KI, Harris GJ. Eosinophilic granuloma of the orbit: understanding the paradox of aggressive destruction responsive to minimal intervention. Ophthal Plast Reconstr Surg 2003; 19(6):429-39.
8. Wirtschafter JD, Nesbit M, Anderson P, et al. Intralesional methylprednisolone for Langerhans cell histiocytosis of the orbit and cranium. J Pediatr Ophthalmol Strabismus 1987;14:195-197.
9. Hyman DM, Diamond EL, Vibat CR, et al. Prospective blinded study of BRAFV600E mutation detection cell-free DNA of patients with systemic histiocytic disorders. Cancer Discov 2015;5(1):64-71.
10. Feldman RB, Moore DM, Hood Cl, et al. Solitary eosinophilic granuloma of the lateral orbital wall. Am J Ophthalmol 1985;100:318-323.
11. Jordan DR, McDonald H, Noel L, et al. Eosinophilic granuloma. Arch Ophthalmol 1993;111:134-135.
12. Glover AT, Grove AS Jr. Eosinophilic granuloma of the orbit with spontaneous healing. Ophthalmology 1987;94:1008-1012.
13. Lasso JM, de Erenchun RR, Bazan A. Eosinophilic granuloma of the orbit producing extensive bony destruction in a 32-month-old male infant. Ann Plast Surg 2000;44:109-110.
14. Amemiya T. Eosinophilic granuloma of the soft tissue in the orbit. Ophthalmologica 1981;182:42-48.
15. Demirci H, Shields CL, Shields JA, et al. Bilateral sequential orbital involvement in eosinophilic granuloma. Arch Ophthalmol 2002;120:978-979.
16. Gbndbz K, Palamar M, Parmak N, et al. Eosinophilic granuloma of the orbit: report of two cases. / AAPOS2007; 11 (5):506-508.
17. Gross FJ, Waxman JS, Rosenblatt MA, et al. Eosinophilic granuloma of the cavernous sinus and orbital apex in an HIV-positive patient. Ophthalmology 1989;96(4): 462-467.
18. Shetty SB, Mehta C. Langerhans cell histiocytosis of the orbit. Indian J Ophthalmol 2001;49:267-268.
19. Smith JH, Fulton L, O’Brien JM. Spontaneous regression of orbital Langerhans cell granulomatosis in a three-year-old girl. Am J Ophthalmol 1999;128:119-121.
20. LaBorwit SE, Karesh JW, Hirschbein MJ, et al. Multifocal Langerhans’ cell histiocytosis involving the orbit. J Pediatr Ophthalmol Strabismus 1998;35:234-236.
21. Kramer TR, Noecker RJ, Miller JM, et al. Langerhans cell histiocytosis with orbital involvement. Am J Ophthalmol 1997;124:814-824.
22. Moshegov C, Martin P, Myers P, et al. Langerhans’ cell histiocytosis of the frontal bone. Aust N Z J Ophthalmol 1994;22:133-138.
23. MacCumber MW, Hoffman PN, Wand GS, et al. Ophthalmic involvement in aggressive histiocytosis X. Ophthalmology 1990;97:22-27.
24. Shields CL, Hogarty MD, Kligman BE, et al. Langerhans cell histiocytosis of the uvea with neovascular glaucoma. Diagnosis by needle biopsy and management with intraocular bevacizumab and brachytherapy. J Am Assoc Ped Ophthalm Strab 2010;14: 534-5347.

- Также рекомендуем "Болезнь Эрдгейма-Честера глазницы: признаки, гистология, лечение, прогноз"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 26.5.2020

Оглавление темы "Новообразования глазницы.":
  1. Миксома глазницы: признаки, гистология, лечение, прогноз
  2. Липосаркома глазницы: признаки, гистология, лечение, прогноз
  3. Ювенильная ксантогранулема глазницы: признаки, гистология, лечение, прогноз
  4. Лангергансоклеточный гистоицитоз глазницы (эозинофильная гранулема): признаки, гистология, лечение, прогноз
  5. Болезнь Эрдгейма-Честера глазницы: признаки, гистология, лечение, прогноз
  6. Болезнь Розаи-Дорфмана глазницы (синусный гистиоцитоз с массивной лимфаденопатией): признаки, гистология, лечение, прогноз
  7. Некробиотическая ксантогранулема глазницы: признаки, гистология, лечение, прогноз
  8. Многоядерноклеточная ангиогистиоцитома глазницы: признаки, гистология, лечение, прогноз
  9. Меланома глазницы развившаяся из глазного меланоцитоза и голубого невуса: признаки, гистология, лечение, прогноз
  10. Меланома глазницы развившаяся de novo: признаки, гистология, лечение, прогноз
Медунивер - поиск Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в Вконтакте Мы в Instagram Форум консультаций наших врачей Контакты и реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.