Миксома — нечасто встречающаяся доброкачественная мезенхимальная опухоль, обычно развивающаяся в скелетных мышцах конечностей, коже, сердце и мочеполовой системе (1, 2). В глазнице эта опухоль встречается редко. В собственном обзоре авторов среди 1264 опухолей глазницы не выявлено ни одного случая миксомы (1).
Миксома может быть проявлением комплекса Carney, синдрома Mazabraud и синдрома McCune-Albright. Системная миксома подразделяется на пять типов: внутримышечная (типичная), кожная (поверхностная ангиомиксома), юкстаартикулярная, оболочек нерва (нейротекеома) и агрессивная ангиомиксома (2). Но эти категории малоактуальны для опухолей глазницы (2).
Миксома вырабатывает избыточное количество гликозаминогликанов и большое количество гиалуроновой кислоты, но лишь минимальное количество коллагена (2). Миксома и ангиомиксома развиваются из клеток, похожих на фибробласты, и демонстрируют минимальную митотическую активность.
а) Клиническая картина. Миксома глазницы обычно проявляется безболезненным экзофтальмом. В немногочисленных описанных случаях опухоль занимала среднюю и заднюю части глазницы (2-6). Опухоль может выглядеть как округлое четко отграниченное мягкотканное образование или же иметь нечеткие контуры.
Женщина средних лет с небольшим экзофтальмом слева.
Левосторонний аксиальный экзофтальм хорошо виден при взгляде сверху.
При компьютерной томографии определяется объемное образование левой глазницы, лежащее вдоль наружной стенки внутри мышечного конуса.
Во время операции отмечается нечеткость границ новообразования и нормальных тканей глазницы.
При гистологическом исследовании наблюдаются веретеноклеточные и звездчатые клетки в рыхлом матриксе (гематоксилин-эозин, х200).
Наблюдается отрицательная реакция при окраске опухоли на мышечный маркер десмин, что соответствует картине миксомы. Обратите внимание на своеобразный контрольный признак — положительную окраску тяжей нормальной мышечной ткани (десмин, х150).
б) Диагностика. При лучевых исследованиях при миксоме глазницы наблюдаются усиление контраста и инфильтарция жировой клетчатки глазницы опухолью (2,6). Опубликованы описания лишь единичных случаев, и рентгенологические признаки остаются до конца не выясненными.
в) Патологическая анатомия. При гистологическом исследовании миксомы определяется гипоцеллюлярная ткань, образованная редкими звездчатыми и веретенообразными клетками с маленькими внутриядерными и цитоплазматическими вакуолями (2-6).
Иногда присутствуют макрофаги и тучные клетки. Кровеносные сосуды немногочисленны. Клетки окружены базофильным миксоидным матриксом, состоящим из гиалуроновой кислоты и хондроитинсульфата. Клинически этот матрикс выглядит густым и вязким. В матриксе определяются тонкие волокна фибриллярного ретикулина.
При окраске опухолевых клеток на виметин, CD34 и фактор XIIIa наблюдается положительная реакция. Миксому необходимо дифференцировать от миксоидной липосаркомы, миксоидной фиброзной гистиоцитомы и миксоидной эмбриональной рабдомиосаркомы.
г) Лечение. Методом выбора при лечении миксомы глазницы является полная хирургическая резекция. В большинстве случаев иссеченное новообразование не рецидивирует (2). Если диагноз выставлен лишь предположительно, а новообразование имеет маленькие размеры и не сопровождается клиническими изменениями, можно ограничиться периодическим наблюдением, как это делается при мелких бессимптомных кавернозных гемангиомах. Вследствие низкой митотической активности считается, что эти опухоли малочувствительны к лучевой или химиотерапии.
д) Список использованной литературы:
1. Shields JA, Shields CL, Scartozzi R. Survey of 1264 patients with orbital tumors and simulating lesions: The 2002 Montgomery Lecture, part 1. Ophthalmology 2004:111: 997-1008.
2. Hidayat AA, Flint A, Marentette L, et al. Myxomas and angiomyxomas of the orbit: a clinicopathologic study of 6 cases. Ophthalmology 2007;114:1012-1019.
3. Tawfik HA, Elraey HZ. Orbital myxoma: a case report. Orbit 2013;32:200-202.
4. Sanchez-Orgaz M, Grabowska A, Arbizu-Duralde A, et al. Orbital nerve sheath myxoma: a case report. Ophthal Plast Reconstr Surg 2011;27: el06-el08.
5. Candy EJ, Miller NR, Carson BS. Myxoma of bone involving the orbit. Arch Ophthalmol 1991;109:919-920.
6. Lieb WE, Goebel HH, Wallenfang T. Myxoma of the orbit: A clinicopathologic report. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol 1990;228:28-32.
