МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум врачей  
Рекомендуем:
Обшая онкология:
Онкология
Общие вопросы онкологии
Детская онкология
Генетика рака - опухолей
Химиотерапия опухолей
Частная онкология:
Опухоли кожи
Опухоли головы и шеи
Опухоли легких и средостения
Опухоли молочной железы
Опухоли органов ЖКТ
Опухоли мочеполовой системы
Онкогинекология
Саркомы костей и мягких тканей
Опухоли крови:
Острые лейкозы
Хронические лейкозы
Макроглобулинемии
Миелодиспластические синдромы (МДС)
Книги по онкологии
Видео по онкологии
Лимфомы
Форум
 

Болезнь Розаи-Дорфмана глазницы (синусный гистиоцитоз с массивной лимфаденопатией): признаки, гистология, лечение, прогноз

Из всех вариантов гистиоцитарной пролиферации синусный гистиоцитоз, вероятно, наиболее известное заболевание, поражающее глазницу (1-15).

Термин «синусный гистиоцитоз с массивной лимфаденопатией» прочно укоренился в литературе. Не всегда помнят о том, что прилагательное «синусный» в этом названии обозначает синусы лимфатических узлов, а не придаточные пазухи носа. Кроме того, у многих больных отсутствует «массивная» лимфоаденопатия. Чтобы избежать путаницы, мы решили использовать часто встречающийся эпоним, болезнь Розаи-Дорфмана (Rosai — Dorfman disease — RD), пока природа этого заболевания не будет выяснена более точно.

Болезнь Розаи-Дорфмана представляет собой доброкачественную идиопатическую псевдолипоматозную патологию, имеющую характерные клинические и гистопатологические признаки (11). Экстранодальные поражения развиваются в 25% случаев, глазница поражается в 10% случаев. Внутриглазная инфильтрация при болезни Розаи-Дорфмана вызывает развитие клинической картины увеита (12,15).

а) Клиническая картина. Болезнь Розаи-Дорфмана глазницы обычно развивается в течение первого или второго десятилетия жизни, но также она диагностировалась и во взрослом возрасте (6, 14). Она несколько чаще встречается среди чернокожих американцев и у мужчин. В отличие от других гистиоцитозов, внутренние органы и кожа, как правило, остаются интактными (3).

При поражении глазницы у пациента развивается классическая картина заболевания — быстро развивающаяся выраженная шейная лимфаденопатия, небольшое повышение температуры тела и односторонний или двусторонний экзофтальм с отеком век. В верхней части глазницы, часто в области слезной железы, может пальпироваться плотное эластичное безболезненное объемное образование. Может развиваться двустороннее поражение слезных желез, сопутствующее шейной лимфаденопатии или при отсутствии последней (13).

Дифференциальный диагноз болезни Розаи-Дорфмана с клинической и с гистологической точек зрения включает в себя идиопатическое воспаление глазницы (псевдотумор), рабдомиосаркому, лимфому, лейкоз и лангергансоклеточный гистиоцитоз.

Болезнь Розаи-Дорфмана глазницы (синусный гистиоцитоз с массивной лимфаденопатией)
Маленький мальчик с объемным образованием в передней части правой глазницы.
Болезнь Розаи-Дорфмана глазницы (синусный гистиоцитоз с массивной лимфаденопатией)
При MPT определяется контрастное мягкотканное объемное образование; при биопсии диагностирована болезнь Розаи-Дорфмана глазницы.
Болезнь Розаи-Дорфмана глазницы (синусный гистиоцитоз с массивной лимфаденопатией)
Двусторонний экзофтальм и отек век у молодой женщины.
Болезнь Розаи-Дорфмана глазницы (синусный гистиоцитоз с массивной лимфаденопатией)
КТ пациентки, представленной на рисунке выше: определяются двусторонние диффузные объемные образования глазницы, более крупное в правой глазнице. Больной была выполнена хирургическая циторедукция и проведена системная терапия кортикостероидами.
Болезнь Розаи-Дорфмана глазницы (синусный гистиоцитоз с массивной лимфаденопатией)
Внешний вид пациентки, представленной на рисунке выше: через несколько недель после завершения курса пероральных кортикостероидов, отмечается прекрасный результат.
Болезнь Розаи-Дорфмана глазницы (синусный гистиоцитоз с массивной лимфаденопатией)
Гистологический препарат синусного гистиоцитоза глазницы с массивной лимфаденопатией: определяется полиморфный инфильтрат, образованный преимущественно гистиоцитами, часто содержащими фагоцитированные лимфоциты, плазматические клетки и эритроциты (эмпериполез) (гематоксилин-эозин, х150).

б) Диагностика. У пациента с болезнью Розаи-Дорфмана может выявляться аномально высокий уровень общего белка сыворотки крови и иммуноглобулина G. Количество лейкоцитов обычно в пределах нормы, но скорость оседания эритроцитов может быть повышена. При КТ и МРТ в верхней части глазницы обычно выявляется диффузное неправильной формы мягкотканное образование. Специфические рентгенологические признаки, позволяющие дифференцировать болезнь Розаи-Дорфмана от другой патологии, например, лимфомы или неспецифического воспаления глазницы (воспалительного псевдотумора), отсутствуют.

в) Патологическая анатомия. В лимфатических узлах и мягких тканях глазницы четко определяется инфильтрат из гистиоцитов, зачастую фагоцитировавших эритроциты, лимфоциты или плазматические клетки; этот феномен получил название «эмпериполез». Наблюдается положительная реакция клеток при окрашивании на S-100 и CD68 и отрицательная — на CD1a и ОКТ6 (11). В отличие от лангергансоклеточного гистиоцитоза, у пациентов с болезнью Розаи-Дорфмана при ультраструктурных исследованиях гранул Birbeck не выявлено (11).

г) Лечение. Клиническое течение болезни Розаи-Дорфмана вариабельно, что затрудняет терапевтическое решение. Часто наблюдается самоограничение процесса; применение кортикостероидов, лучевой терапии и химиотерапии может ускорить разрешение объемного образования.

Установлено, что сочетание химиотерапии и кортикостероидов приводит к регрессу компрессионной нейрооп-тикопатии и обструкции дыхательных путей, вызванных болезнью Розаи-Дорфмана (14). В общем, прогноз при болезни Розаи-Дорфмана обычно хороший, но в редких случаях системные поражения приводят к смерти.

д) Список использованной литературы:
1. Shields JA, Shields CL, Scartozzi R. Survey of 1264 patients with orbital tumors and simulating lesions: The 2002 Montgomery Lecture, part 1. Ophthalmology 2004; 111: 997-1008.
2. Shields JA, Bakewell B, Augsburger JJ, et al. Classification and incidence of space-occupying lesions of the orbit. A survey of 645 biopsies. Arch Ophthalmol 1984;102: 1606-1611.
3. Shields JA, Bakewell B, Augsburger JJ, et al. Space-occupying orbital masses in children: A review of 250 consecutive biopsies. Ophthalmology 1986;93:379-384.
4. Rosai J, Dorfman RE Sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy: a pseudolymphomatous benign disorder. Analysis of 34 cases. Cancer 1972;30:1174-1188.
5. Shields JA, Shields CL. Clinical spectrum of histiocytic tumors of the orbit. Trans Pa Acad Ophthalmol Otolaryngol 1990;42:931-937.
6. Mohadjer Y, Holds JB, Rootman J, et al. The spectrum of orbital Rosai-Dorfman disease. Ophthal Plast Reconstr Surg 2006;22:163-168.
7. Friendly DS, Font RL, Rao NA. Orbital involvement in «sinus» histiocytosis. A report of four cases. Arch Ophthalmol 1977;95:2006-2011.
8. Foucar E, Rosai J, Dorfman RF. The ophthalmologic manifestations of sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy. Am J Ophthalmol 1979;87: 354-357.
9. Zimmerman LE, Hidayat АА, Grantham RL, et al. Atypical cases of sinus histiocytosis (Rosai-Dorfman disease) with ophthalmological manifestations. Trans Am Ophthalmol Soc 1988;86:113-135.
10. Vemuganti GK, Naik MN, Honavar SG. Rosai Dorfman disease of the orbit. I Hematol Oncol 2008; 1:7.
11. Dalia S, Sagatys E, Sokol L, et al. Rosai-Dorfman disease: tumor biology, clinical features, pathology, and treatment. Cancer Control 2014;21:322-327.
12. Sartoris DJ, Resnick D. Osseous involvement in sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy (Rosai-Dorfman disease). Eur J Pediatr 1986;145:238-240.
13. Lee-Wing M, Oryschak A, Attariwala G, et al. Rosai-Dorfman disease presenting as bilateral lacrimal gland enlargement. Am J Ophthalmol 2001;131:677-678.
14. Goldberg S, Mahadevia P, Lipton M, et al. Sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy involving the orbit: reversal of compressive optic neuropathy after chemotherapy. J Neuro-Ophthalmol 1998;18:270-275.
15. Pivetti-Pezzi P, Torce C, Colabelli-Gisoldi RA, et al. Relapsing bilateral uveitis and papilledema in sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy (Rosai-Dorfman disease). Eur J Ophthalmol 1995;5:59-62.

- Также рекомендуем "Некробиотическая ксантогранулема глазницы: признаки, гистология, лечение, прогноз"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 26.5.2020

Оглавление темы "Новообразования глазницы.":
  1. Миксома глазницы: признаки, гистология, лечение, прогноз
  2. Липосаркома глазницы: признаки, гистология, лечение, прогноз
  3. Ювенильная ксантогранулема глазницы: признаки, гистология, лечение, прогноз
  4. Лангергансоклеточный гистоицитоз глазницы (эозинофильная гранулема): признаки, гистология, лечение, прогноз
  5. Болезнь Эрдгейма-Честера глазницы: признаки, гистология, лечение, прогноз
  6. Болезнь Розаи-Дорфмана глазницы (синусный гистиоцитоз с массивной лимфаденопатией): признаки, гистология, лечение, прогноз
  7. Некробиотическая ксантогранулема глазницы: признаки, гистология, лечение, прогноз
  8. Многоядерноклеточная ангиогистиоцитома глазницы: признаки, гистология, лечение, прогноз
  9. Меланома глазницы развившаяся из глазного меланоцитоза и голубого невуса: признаки, гистология, лечение, прогноз
  10. Меланома глазницы развившаяся de novo: признаки, гистология, лечение, прогноз
Медунивер - поиск Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в Вконтакте Мы в Instagram Форум консультаций наших врачей Контакты и реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Ваши вопросы и отзывы: