Меланома глазницы развившаяся de novo: признаки, гистология, лечение, прогноз
Меланома глазницы иногда может развиваться спонтанно, а не на фоне предрасполагающего меланоцитарного состояния (1-7).
Возможно, что источником таких первичных меланом глазницы являются субклинические очаги врожденного меланоцитоза, или они являются метастазами невыявленной первичной меланомы.
При отсутствии признаков глазного меланоцитоза и выявленной первичной меланомы другой части тела, новообразование классифицируется как предположительно первичная меланома глазницы, возникшая de novo.
а) Клиническая картина. У пациента с первичной меланомой мягких тканей глазницы обычно развивается экзофтальм или смещение глазного яблока, так же, как и при многих других опухолях глазницы. Зачастую диагноз клинически поставить не удается, но предположения о природе новообразования появляются после выявления четко отграниченной солидной опухоли черного цвета во время операции.
В редких случаях меланома глазницы развивается как первичная опухоль при отсутствии в анамнезе или при клиническом обследовании данных, указывающих на наличие предрасполагающей патологии — врожденного меланоцитоза или голубого невуса. Опухоль может развиваться как в экстраневральных мягких тканях глазницы, так и собственно в зрительном нерве. Ниже проиллюстрирован случай предположительно первичной меланомы глазницы, развившейся в мягких тканях, и другой случай первичной меланомы зрительного нерва.
Фотография глазного дна правого глаза пациента 76 лет, предъявлявшего жалобы на затуманивание зрения; определяется отек диска зрительного нерва.
Аксиальная КТ: тот же пациент; в мышечном конусе правой глазницы — четко отграниченное ретробульбарное образование, которое удалено через трансконъюнктивальный доступ.
Срез через периферическую часть новообразования: определяются веретенообразные и эпителиоидные клетки меланомы (гематоксилин-эозин, х150).
Первичная меланома зрительного нерва. На фото глазного дна левого глаза определяется интенсивно пигментированное объемное образование; клинически диагностирована меланоцитома. В течение лет опухоль существовала без динамики, но затем у пациента развилось тяжелое нарушение зрения.
МРТ, аксиальная проекция, режим Т1, гадолиниевое усиление: тот же пациент, что и на рисунке выше. Обратите внимание на высокую контрастность длинной части утолщенного левого зрительного нерва. Доступом через латеральную орбитотомию была выполнена энуклеация, удален длинный отрезок зрительного нерва.
Поперечный срез зрительного нерва на уровне средней части глазницы: определяются пигментные опухолевые клетки, прорастающие вдоль оси нерва. Окружающие оболочки нерва опухолью не поражены. При гистологическом исследовании опухоль оказалась меланомой смешанноклеточного типа с обширным некрозом, в пределах зрительного нерва.
б) Диагностика. При лучевых исследованиях, таких как КТ и МРТ, обычно выявляется четко отграниченное объемное образование без поражения кости. Реже меланома глазницы бывает диффузной или имеет нечеткие контуры. При введении контрастных агентов наблюдается увеличение контрастности опухоли.
в) Лечение и прогноз. Появление у пациента с глазным меланоцитозом объемного образования должно вызывать у врача подозрения о развитии меланомы глазницы. Обычно выполняется орбитотомия с целью аккуратного выделения и удаления интактной опухоли. Инцизионная биопсия меланомы глазницы неизбежно приводит к высвобождению опухолевых клеток в окружающие ткани и увеличению риска местного рецидива и метастазирования.
Во время операции после удаления интактной основной опухоли рекомендуется взять биоптаты небольшого объема из прилегающих очагов глазного меланоцитоза или голубого невуса и провести жесткое криовоздействие на видимые зоны меланоцитоза с двукратной заморозкой и оттаиванием. При более распространенных опухолях, которые нельзя удалить полностью, может потребоваться лучевая терапия и/или экзентерация глазницы. Известно, что в ткани ретробульбарной первичной меланомы спонтанно развивается обширный некроз, и выявление желтого некротического вещества во время операции может вызвать ошибочные предположения о наличии разорвавшейся дермоидной кисты (5).
В таких случаях полное иссечение опухоли выполнить трудно, и может потребоваться экзентерация глазницы с сохранением век.
Прогноз при первичной меланоме глазницы такой же, как и при меланоме сосудистой оболочки (5). Пятилетняя частота метастазирования, как сообщается, достигает 38%, 90% метастазов поражают печень (4).
г) Список использованной литературы:
1. Shields JA, Shields CL, Scartozzi R. Survey of 1264 patients with orbital tumors and simulating lesions: The 2002 Montgomery Lecture, part 1. Ophthalmology 2004; 111: 997-1008.
2. Shields JA, Bakewell B, Augsburger JJ, et al. Classification and incidence of space-occupying lesions of the orbit. A survey of 645 biopsies. Arch Ophthalmol 1984:102: 1606-1611.
3. Shields JA, Bakewell B, Augsburger JJ, et al. Space-occupying orbital masses in children: A review of 250 consecutive biopsies. Ophthalmology 1986;93:379-384.
4. Shields, JA, Shields CL. Orbital malignant melanoma. The 2002 Sean B. Murphy Lecture. Ophthalmic Plast Reconstr Surg 2003;19:262-269.
5. Shields CL, Furuta M, Thangappan A, et al. Metastasis of uveal melanoma millimeterby-millimeter in 8033 consecutive eyes. Arch Ophthalmol 2009;127:989-998.
6. Shields JA, Shields CL, Eagle RC Jr, et al. Necrotic orbital melanoma arising de novo. Br J Ophthalmol 1993;77:187-189.
7. DePotter P, Shields CL, Eagle RC Jr, et al. Malignant melanoma of the optic nerve. Arch Ophthalmol 1996;114:608-612.
