Многоядерноклеточная ангиогистиоцитома — идиопатическое доброкачественное сосудистое/гистиоцитарное состояние (1),чаще всего диагностируемое на коже (2,4) и изредка в передней части глазницы (3).
а) Клиническая картина. Многоядерноклеточная ангиогистиоцитома клинически характеризуется наличием множественных сгруппированных безболезненных кожных папул фиолетового цвета, обычно появляющихся на конечностях у женщин старше 40 лет.
Недавно описано развитие многоядерноклеточной ангиогистиоцитомы в передней части глазницы в виде четко отграниченного объемного образования (2). В одной серии наблюдений из 142 случаев средний возраст на момент начала заболевания составил 50 лет, 79% пациентов были женщины. Чаще всего развиваются изменения на кистях и лице (29%).
Многоядернокпеточная ангиогистиоцитома. Объемное образование в верхненосовой части глазницы у женщины 38 лет. Какие-либо кожные поражения у пациентки отсутствовали.
КТ, аксиальная проекция: в носовом квадранте передней части глазницы определяется четко отграниченное объемное образование.
Гистологический препарат новообразования, показанного на рисунках выше: видны кровеносные сосуды, гистиоциты и типичные многоядерные гигантские клетки (гематоксилин-эозин, х200).
б) Патологическая анатомия. Гистологически многоядерноклеточная ангиогистиоцитома характеризуется увеличением количества кровеносных сосудов в дерме, рассеянной лимфоцитарной инфильтрацией, наличием гистиоцитов и хорошо заметных многоядерных гигантских клеток. Еще одним признаком является легкий фиброз дермы.
При иммуногистохимических исследованиях установлено, что патологические клетки в дерме являются гистиоцитами. Патогенез данного заболевания полностью не выяснен, считается, что это состояние имеет воспалительные и сосудистые причины, но в патогенезе также играют роль фиброз и атрофия (2).
в) Диагностика. Диагноз основывается на характерной клинической картине и результатах гистологического исследования.
г) Список использованной литературы:
1. Shapiro РЕ, Nova МР, Rosmarin LA, et al. Multinucleate cell angiohistiocytoma: a distinct entity diagnosable by clinical and histologic features, f Am Acad Dermatol 1994;30:417-422.
2. Frew JW. Multinucleate angiohistiocytoma. Clinicopathological correlation of 142 cases with insights into etiology and pathogenesis. Am J Dermatopathol 2015;37(3): 222-228.
3. Shields JA, Eagle RC Jr, Shields CL, et al. Multinucleate cell angiohistiocytoma of the orbit. Am J Ophthalmol 1995;120:402-403.
4. Doane JA, Purdy K, Pasternak S. Generalized multinucleate cell angiohistiocytoma. J Cutan Med Surg 2014;18:1-3.