МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум врачей  
Рекомендуем:
Обшая онкология:
Онкология
Общие вопросы онкологии
Детская онкология
Генетика рака - опухолей
Химиотерапия опухолей
Частная онкология:
Опухоли кожи
Опухоли головы и шеи
Опухоли легких и средостения
Опухоли молочной железы
Опухоли органов ЖКТ
Опухоли мочеполовой системы
Онкогинекология
Саркомы костей и мягких тканей
Опухоли крови:
Острые лейкозы
Хронические лейкозы
Макроглобулинемии
Миелодиспластические синдромы (МДС)
Книги по онкологии
Видео по онкологии
Лимфомы
Форум
 

Меланома глазницы развившаяся из глазного меланоцитоза и голубого невуса: признаки, гистология, лечение, прогноз

К первичным меланоцитарным опухолям глазницы относятся меланома, меланоцитарная гамартома и меланотическая нейроэктодермальная опухоль (melanotic neuroectodermal tumor — MNET) младенцев (опухоль ретинального зачатка). Первичная меланома глазницы обычно развивается из врожденного глазного мелано-цитоза или гиперцеллюлярного голубого невуса тканей глазницы (1-23).

Изредка она может развиваться в зрительном нерве (14) или же быть последствием лучевой терапии глазницы по поводу рабдомиосаркомы (15). Меланомы, развивающиеся из меланоцитоза и голубого невуса, не различаются между собой и в настоящем руководстве рассматриваются вместе. В собственном обзоре отдельных случаев десять наблюдавшихся авторами первичных меланом глазницы составили 1% от всех опухолей глазницы (1).

а) Клиническая картина. Существующее врожденное меланоцитарное образование может визуально определяться в виде глазного меланоцитоза или голубого невуса передней поверхности глаза, но зачастую оно локализуется в задней части глазницы и протекает субклинически, пока с течением времени оно не станет источником меланомы.

Меланома, развивающаяся из голубого невуса или врожденного меланоцитоза, обычно имеет четкие границы, даже если фоновая врожденная пигментация была диффузной или очаговой. Экзофтальм у пациента с врожденным глазным меланоцитозом или эписклеральным голубым невусом должен вызывать подозрения о развитии первичной меланомы глазницы или о прорастании в глазницу меланомы сосудистой оболочки.

Меланома глазницы развившаяся из глазного меланоцитоза и голубого невуса
Левосторонний экзофтальм у мужчины 59 лет с врожденной эписклеральной пигментацией левого глаза. Экзофтальм развился достаточно быстро и сопровождался расширением эпибульбарных сосудов и симптомами воспаления. Любопытно, что у пациента также наблюдались астроцитомы сетчатки и другие проявления комплекса туберозного склероза, но, вероятно, к новообразованию глазницы эти изменения отношения не имеют.
Меланома глазницы развившаяся из глазного меланоцитоза и голубого невуса
MPT, аксиальная проекция, режим Т1 с гадолиниевым усилением: тот же пациент, что и на рисунке выше. Обратите внимание на объемное образование в глубоких тканях глазницы у ее верхушки. Во время операции была выявлена интенсивная пигментация тканей височной части глазницы, в том числе влагалища наружной прямой мышцы.
Меланома глазницы развившаяся из глазного меланоцитоза и голубого невуса
Внешний вид объемного образования глазницы, показанного на рисунке выше, после его хирургического удаления. Врач старался удалить образование интактным.
Меланома глазницы развившаяся из глазного меланоцитоза и голубого невуса
Гистологическое строение новообразования, показанного на рисунке выше: определяется пигментированный голубой невус и амеланотические веретенообразные и эпителиоидные клетки меланомы (гематоксилин-эозин, х50).
Меланома глазницы развившаяся из глазного меланоцитоза и голубого невуса
Чернокожий американец с глазным меланоцитозом и недавно возникшим орбитоконъюнктивальным узлом.
Меланома глазницы развившаяся из глазного меланоцитоза и голубого невуса
Образование, показанное на рисунке выше, крупным планом. Оно было иссечено и оказалось злокачественной меланомой, развившейся из глазного меланоцитоза.

б) Диагностика. При КТ и МРТ определяется четко отграниченное контрастное объемное образование мягких тканей глазницы, обычно лежащее за пределами мышечного конуса, иногда в ткани глазодвигательной мышцы. При МРТ можно определить наличие в опухоли меланина.

Со временем сквозь свою псевдокапсулу опухоль диффузно прорастает в глазницу. При обследовании больного с экзофтальмом клиницист должен исследовать кожу век и эписклеру с целью выявления синего невуса и выполнить офтальмоскопию для исключения меланомы сосудистой оболочки.

в) Патологическая анатомия. На макропрепарате и во время операции меланома глазницы обычно выглядит как четко отграниченное объемное образование черного или коричневого цвета. Микроскопически она образована веретенообразными или эпителиоидными меланомными клетками.

Зачастую выявляются остаточные области ткани клеточного синего невуса. Часто наблюдается обширный некроз опухоли. При иммуногистохимическом исследовании наблюдается положительная реакция на меланома-специфические антигены.

г) Лечение. Поскольку меланома глазницы обычно имеет четкие границы, следует предпринять попытку удалить всю опухоль интактной. При наличии на фоне врожденного глазного меланоцитоза четко отграниченного объемного образования, которое возможно удалить интактным, инцизионная биопсия противопоказана.

Мы считаем, что, если меланому глазницы не удалить целиком, высока вероятность ее рецидива или метастазирования в отдаленные органы. Из окружающей опухоль области плоской врожденной пигментации берется материал для гистологического исследования, зона пигментации должна быть тщательно исследована во время операции и подвергнута жесткому криовоздействию. При резидуальной или рецидивировавшей меланоме глазницы обычно показана экзентерация глазницы с сохранением век.

д) Список использованной литературы:
1. Shields JA, Shields CL, Scartozzi R. Survey of 1264 patients with orbital tumors and simulating lesions: The 2002 Montgomery Lecture, part 1. Ophthalmology 2004;111: 997-1008.
2. Shields JA, Bakewell B, Augsburger JJ, et al. Classification and incidence of space-occupying lesions of the orbit. A survey of 645 biopsies. Arch Ophthalmol 1984:102: 1606-1611.
3. Shields JA, Bakewell B, Augsburger JJ, et al. Space-occupying orbital masses in children: A review of 250 consecutive biopsies. Ophthalmology 1986;93:379-384.
4. Shields, JA, Shields CL. Orbital malignant melanoma. The 2002 Sean B. Murphy Lecture. Ophthalmic Plast Reconstr Surg 2003;19:262-269.
5. Shields CL, Kaliki S, Livesey M, et al. Association of ocular and oculodermal melanocytosis with rate of uveal melanoma metastasis. Analysis of 7872 consecutive eyes. JAMA Ophthalmology 2013;131:993-1003.
6. Berman EL, Shields CL, Sagoo MS, et al. Multifocal blue nevus of the conjunctiva. Survey Ophthalmol 2008;53:41-49.
7. Shields JA, Shields CL, Demirci H, et al. Experience with eyelid-sparing orbital exenteration: the 2000 Tullos O. Coston Lecture. Ophthal Plast Reconstr Surg 2001; 17: 355-361.
8. Gunduz К, Shields JA, Shields CL, et al. Periorbital cellular blue nevus leading to orbitopalpebral and intracranial melanoma. Ophthalmology 1998;105:2046-2050.
9. Demirci H, Shields CL, Shields JA, et al. Malignant melanoma arising from unusual conjunctival blue nevus. Arch Ophthalmol 2000; 118:1581-1584.
10. Tellado M, Specht CS, McLean IW, et al. Primary orbital melanoma. Ophthalmology 1996;103:929-932.
11. Dutton JJ, Anderson RL, Schleper RL, et al. Orbital malignant melanoma and oculodermal melanocytosis. Report of two cases and review of the literature. Ophthalmology 1984;91:497-507.
12. Wilkes SR, Uthman EO, Thornton CN, et al. Malignant melanoma of the orbit in a black patient with ocular melanocytosis. Arch Ophthalmol 1984;102:904-906.
13. Mandeville JT, Grove AS Jr, Dadras SS, et al. Primary orbital melanoma associated with an occult episcleral nevus. Arch Ophthalmol 2004;122:287-290.
14. DePotter P, Shields CL, Eagle RC Jr, et al. Malignant melanoma of the optic nerve. Arch Ophthalmol 1996;114:608-612.
15. Lumbroso L, Sigal-Zafrani B, Jouffroy T, et al. Late malignant melanoma after treatment of rhabdomyosarcoma of the orbit during childhood. Arch Ophthalmol 2002; 120:1087-1090.
16. Odashiro AN, Arthurs B, Pereira PR, et al. Primary orbital melanoma associated with a blue nevus. Ophthal Plast Reconstr Surg 2005;21:247-248.
17. Rice CD, Brown HH. Primary orbital melanoma associated with orbital melanocytosis. Arch Ophthalmol 1990;108:1130-1134.
18. Mahoney NR, Engleman T, Morgenstern KE. Primary malignant melanoma of the orbit in an African-American man. Ophthal Plast Reconstr Surg 2008;24:475-477.
19. Mathai AM, Naik R, Pai MR, et al. Orbital melanocytoma. Orbit 2008;27:383-387.
20. Lee V, Sandy C, Rose GE, et al. Primary orbital melanoma masquerading as vascular anomalies. Eye (Lond) 2002;16:16-20.
21. Polito E, Leccisotti A. Primary and secondary orbital melanomas: a clinical and prognostic study. Ophthal Plast Reconstr Surg 1995;11:169—181.
22. Loffler KU, Witschel H. Primary malignant melanoma of the orbit arising in a cellular blue naevus. Br J Ophthalmol 1989;73:388-393.
23. Leff SR, Henkind P. Rhabdomyosarcoma and late malignant melanoma of the orbit. Ophthalmology 1983;90:1258-1260.

- Также рекомендуем "Меланома глазницы развившаяся de novo: признаки, гистология, лечение, прогноз"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 26.5.2020

Оглавление темы "Новообразования глазницы.":
  1. Миксома глазницы: признаки, гистология, лечение, прогноз
  2. Липосаркома глазницы: признаки, гистология, лечение, прогноз
  3. Ювенильная ксантогранулема глазницы: признаки, гистология, лечение, прогноз
  4. Лангергансоклеточный гистоицитоз глазницы (эозинофильная гранулема): признаки, гистология, лечение, прогноз
  5. Болезнь Эрдгейма-Честера глазницы: признаки, гистология, лечение, прогноз
  6. Болезнь Розаи-Дорфмана глазницы (синусный гистиоцитоз с массивной лимфаденопатией): признаки, гистология, лечение, прогноз
  7. Некробиотическая ксантогранулема глазницы: признаки, гистология, лечение, прогноз
  8. Многоядерноклеточная ангиогистиоцитома глазницы: признаки, гистология, лечение, прогноз
  9. Меланома глазницы развившаяся из глазного меланоцитоза и голубого невуса: признаки, гистология, лечение, прогноз
  10. Меланома глазницы развившаяся de novo: признаки, гистология, лечение, прогноз
Медунивер - поиск Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в Вконтакте Мы в Instagram Форум консультаций наших врачей Контакты и реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.