Пролиферативные гистиоцитарные расстройства составляют патологический спектр, включающий в себя состояния от солитарных доброкачественных воспалительных процессов до обширно диссеминированных новообразований, характеризуемых злокачественным течением (1-17).
Мы рассмотрим следующие состояния: ювенильная ксантогранулема (juvenile xanthogranuloma — JXG), ксантогранулема взрослых с астмой (adult-onset xanthogranuloma — AXG), лангергансоклеточный гистиоцитоз (Langerhans’ cell histiocytosis — LCH), болезнь Erdheim-Chester (Erdheim-Chester disease — ECD), синусовый гистиоцитоз с массивной лимфаденопатией (sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy — SHML) и многоядерноклеточная ангиогистиоцитома. Близкое состояние — некробиотическая ксантогранулема (necrobiotic xanthogranuloma — NXG) обсуждается в разделе, посвященном опухолям век.
а) Клиническая картина. Общие клинические проявления и другие изменения глаз при ювенильной ксантогранулеме обсуждаются в разделах, посвященных опухолям век, конъюнктивы и внутриглазным новообразованиям.
Поражение глазницы при ювенильной ксантогранулеме, видимо, чаще локализуется в передней части глазницы вне мышечного конуса и проявляется отеком век и появлением пальпируемого объемного образования.
Большинство наблюдавшихся ювенильных ксантогранулем глазницы были солитарными и сопровождались кожными изменениями (5,10-15). Ювенильная ксантогранулема глазницы обычно диагностируется в первый год жизни, в отличие от поражений конъюнктивы и век, развивающихся у детей более старшего возраста или взрослых (13). Воспалительные изменения обычно минимальны. Ксантогранулема глазницы иногда протекает более агрессивно и прорастает в кости глазницы и полость черепа (7,11,12).
В некоторых случаях ксантогранулема развивается у взрослых, зачастую на фоне астмы (6). В большинстве случаев ксантогранулема взрослых развивается в четвертом или пятом десятилетии жизни, одновременно наблюдаются симптомы астмы и картина воспаления глазницы. У многих пациентов развивается отек периорбитальных тканей и кожные бляшки — ксантелазмы (6, 7). Диагностика осуществляется на основании результатов биопсии.
ЮВЕНИЛЬНАЯ КСАНТОГРАНУЛЕМА ГЛАЗНИЦЫ
Ювенильная ксантогранулема развивается в младенческом возрасте в виде солитарного образования. Показан пример клиникопатологической корреляции.
Подкожное образование с верхненосовой стороны от левого глаза, появившаяся вследствие ювенильной ксантогранулемы у трехмесячной девочки. Образование было замечено при рождении и постепенно увеличивалось в размерах.
Через разрез кожи в верхненосовом квадранте выполнена биопсия подкожной части образования.
При гистологическом исследовании определяются пласты, образованные гистиоцитами, клетками хронического воспаления и гигантскими клетками (гематоксилин-эозин, x50).
При гистологическом исследовании видны гигантские клетки с некоторым количеством липидов, классифицированные как атипичные гигантские клетки Touton (гематоксилин-эозин, x250).
КТ, аксиальная проекция: после курса системных кортикостероидов отмечается регресс объемного образования глазницы.
ПОРАЖЕНИЕ ГЛАЗНИЦЫ ПРИ КСАНТОГРАНУЛЕМЕ ВЗРОСЛЫХ С АСТМОЙ
Престарелая женщина с недавно развившимися ксантелазмой и астмой. После биопсии подтвержден диагноз ксантогранулема взрослых с астмой.
Компьютерная томограмма пациентки, представленной на рисунке выше: в верхневисочной части правой глазницы определяется мягкотканное объемное образование и едва заметное образование — в латеральной части левой глазницы.
Мужчина средних лет; наблюдается припухлость тканей в области правой глазницы и небольшая ксантелазма в области складки века.
МР-томограмма пациента, представленного на рисунке выше: отмечается небольшая инфильтрация области правой слезной железы. При биопсии глазницы подтвержден диагноз ксантогранулема взрослых.
Женщина средних лет с двусторонней припухлостью верхних век, относительно недавно появившимися ксантелазмами и астмой.
МР-томограмма пациентки, представленной на рисунке выше: отмечается выраженная нечетко отграниченная инфильтрация латеральной части обеих глазниц. При биопсии глазницы подтвержден диагноз ксантогранулемы взрослых.
б) Диагностика. При лучевых исследованиях определяется неправильной формы солидное объемное образование, обычно локализующееся в переднем отделе глазницы. При контрастировании отмечается слабое или умеренное накопление контрастного агента. Диагноз нечасто ставится клинически, диагностика осуществляется на основании результатов гистологического исследования после инцизионной или эксцизионной биопсии.
в) Патологическая анатомия. Ювенильная ксантогранулема гистологически характеризуется пролиферацией гистиоцитов, а также наличием лимфоцитов, плазматических клеток, эозинофилов и типичных гигантских клеток Touton, демонстрирующих положительную реакцию при окраске на липиды. Также наблюдается положительная иммуногистохимическая реакция на маркеры гистиоцитов и отрицательная реакция на протеин S-100.
При электронной микроскопии обычно отмечается отсутствие цитоплазматических гранул Birbeck — структур, характерных для лангергансоклеточного гистиоцитоза.
г) Лечение. Если диагноз ювенильной ксантогранулемы удалось поставить клинически, оптимальным методом лечения представляется наблюдение в течение некоторого периода времени и терапия пероральными или местными (вводимыми в область новообразования) кортикостероидами.
Однако клинически диагноз ставится редко, и в большинстве случаев новообразование удаляется хирургическим путем в связи с подозрением о развитии опухоли. По возможности образование должно удаляться полностью.
Если это не представляется возможным и диагноз установлен на основании исследования частичной биопсии, предпочтительным лечением является применение кортикостероидов. Более далекозашедшие случаи, сопровождающиеся поражением костей, могут потребовать обширного хирургического иссечения и дополнительной терапии кортикостероидами. Лучевая терапия обычно не показана.
д) Список использованной литературы:
1. Shields JA, Shields CL, Scartozzi R. Survey of 1264 patients with orbital tumors and simulating lesions: The 2002 Montgomery Lecture, part 1. Ophthalmology 2004;111: 997-1008.
2. Shields JA, Bakewell B, Augsburger JJ, et al. Classification and incidence of space-occupying lesions of the orbit. A survey of 645 biopsies. Arch Ophthalmol 1984:102: 1606-1611.
3. Shields JA, Bakewell B, Augsburger JJ, et al. Space-occupying orbital masses in children: A review of250 consecutive biopsies. Ophthalmology 1986;93:379-384.
4. Shields JA, Shields CL. Clinical spectrum of histiocytic tumors of the orbit. Trans Pa Acad Ophthalmol Otolaryngol 1990;42:931-937.
5. Vick VL, Wilson MW, Fleming JC, et al. Orbital and eyelid manifestations of xanthogranulomatous diseases. Orbit 2006;25:221-225.
6. Jakobiec FA, Mills MD, Hidayat AA, et al. Periocular xanthogranulomas associated with severe adult-onset asthma. Trans Am Ophthalmol Soc 1993;91:99-125.
7. Cavallazzi R, Hirani A, Vasu TS, et al. Clinical manifestations and treatment of adult-onset asthma and periocular xanthogranuloma. Can RespirJ 2009; 16:159-162.
8. Miszkiel KA, Sohaib SA, Rose GE, et al. Radiological and clinicopathological features of orbital xanthogranuloma. Br J Ophthalmol 2000;84:251-258.
9. Hidayat AA, Mafee MF, Laver NV, et al. Langerhans’ cell histiocytosis and juvenile xanthogranuloma of the orbit. Clinicopathologic, CT, and MR imaging features. Radiol Clin North Am 1998;36:1229-1240.
10. Shields CL, Shields JA, Buchanon H. Solitary orbital involvement with juvenile xanthogranuloma. Arch Ophthalmol 1990;108:1587-1589.
11. Sanders ТЕ. Infantile xanthogranuloma of the orbit. A report of three cases. Am J Ophthalmol 1966;61:1299-1306.
12. Gaynes PM, Cohen GS. Juvenile xanthogranuloma of the orbit. Am J Ophthalmol 1967;63:755-757.
13. Mencia-Gutierrez E, Gutierrez-Diaz E, Madero-Garcia S. Juvenile xanthogranuloma of the orbit in an adult. Ophthalmologica 2000;214:437-440.
14. Daien V, Malrieu eliaou C, Rodiere M, et al. Juvenile xanthogranuloma with bilateral optic neuritis. Br J Ophthalmol 2011;95:1331 — 1332.
15. Johnson ТЕ, Alabiad C, Wei L, et al. Extensive juvenile xanthogranuloma involving the orbit, sinuses, brain, and subtemporal fossa in a newborn. Ophthal Plast Reconstr Surg 2010;26:133-134.
16. Hammond MD, Niemi EW, Ward TP, et al. Adult orbital xanthogranuloma with associated adult-onset asthma. Ophthal Plast Reconstr Surg 2004;20:329-332.
17. Shields CL, Thaler AS, Lally SE, et al. Massive macronodular juvenile xanthogranuloma of the eyelid in a newborn. J AAPOS2014; 18:195-197.
