Нейрохирургия опухоли орбиты - Европейские рекомендации диагностики и лечения
Орбиту может поражать широкий спектр опухолей и псевдоопухлей. Две трети опухолей являются доброкачественными, одна треть — злокачественными. Доля злокачественных опухолей увеличивается пропорционально возрасту в связи с более высокой частотой орбитальных метастазов и лимфом. В детском возрасте обычно наблюдаются дермоидные кисты и орбитальные капиллярные гемангиомы. Нейрохирурги чаще встречаются с такими опухолями, как менингиомы и глиомы зрительных путей, ЛОР-врачи или хирурги области головы и шеи—с вторичными поражениями, такими как мукоцеле, и новообразованиями околоносовых пазух.
Офтальмологи чаще сталкиваются с тиреоидной офтальмопатией и воспалительными псевдоопухолями. Лишь немногие центры специализируются на лечении такого широкого спектра этих редких заболеваний.
Экзофтальм может быть вызван любым типом орбитального процесса. Острота зрения часто ухудшается из-за злокачественных и воспа-лительных/инфекционных заболеваний (79%), а также глиом зрительного нерва (67%), реже — менингиом (45%). Боль является характерной чертой воспалительных/инфекционных заболеваний (96%) и менингиомы (70%).
Средняя продолжительность симптомов до постановки диагноза составляет 4,2 месяца при злокачественных опухолях, 15 месяцев для глиом и 28 месяцев для менингиом. Средний возраст проявления составляет 19 лет для зрительных глиом, что значительно ниже, чем для шванном (42 года) и менингиом (54 года).
Интракональное пространство имеет форму конуса и ограничено четырьмя прямыми мышцами. Экстракональное пространство окружает мышечный конус в виде трубки. Поднадкостничный компонент определяется как пространство между надкостницей и костью орбиты.
Аксиальная МРТ с контрастированием отображает медиально расположенную шванному с латеральным смещением зрительного нерва.
г) Гистология опухоли орбиты:
1. Менингиомы. Наиболее распространенная орбитальная опухоль — менингиома, растущая из медиальной части крыла клиновидной кости, переднего клиновидного отростка или оболочки зрительного нерва. Она проявляется постепенной потерей остроты зрения, сопровождающейся атрофией зрительного нерва или экзофтальмом. Пик заболеваемости в возрасте 30-50 лет. Пациентам с менингиомами оболочки зрительного нерва необходимо выполнить декомпрессию зрительного канала, внутричерепную резекцию опухоли и послеоперационное облучения интраорбитальной части.
Цели операции при сфено-орбитальных менингиомах — хорошие косметические и функциональные результаты, хороший контроль опухоли и минимальный послеоперационный неврологический дефицит. Агрессивные резекции в области кавернозного синуса и верхней глазничной щели не рекомендуются. Операция должна проводиться как можно раньше и настолько радикально, насколько это возможно. Лучевая терапия является вариантом лечения при рецидиве или субтотальной резекции.
2. Сосудистые заболевания. Различают три типа гемодинамики. Наиболее распространенными являются артериовенозные мальформации, характеризующиеся прямым низким кровотоком, например, кавернозные гемангиомы, лечение заключается в тотальном удалении опухоли. У пациентов с капиллярными гемангиомами происходит спонтанная регрессия. Хирургическое вмешательство показано при четко отграниченных повреждениях. Такие поражения как АВМ, обладающие высоким антеградным кровотоком, редки. Проводится сочетанное эндоваскулярное и хирургическое лечение.
Венозные образования выглядят либо эластичными с обширными соединениями либо неэластичными. Глубокие венозные поражения должны подвергаться лечению, если они вызывают сильную боль, косметические нарушения и визуальные расстройства.
Патологические очаги без кровотока и мало связанные с сосудистой системой включают лимфангиомы или комбинированные лимфо-венозные пороки развития. При внутрифокальных кровоизлияниях может быть показано оперативное вмешательство.
Гемангиоперицитома является редкой опухолью сосудистой стенки в период полового созревания. Она ведет себя довольно агрессивно, с местной инвазией и подвергается злокачественному перерождению в 30% случаев, возможно, с отдаленными метастазами. Прогноз хороший, если опухоль диагностируется рано и полностью резецируется.
3. Глиомы зрительного нерва. Пилоцитарная астроцитома обычно возникает в детском возрасте, особенно у детей с нейрофиброматозом. Начальное проявление, как правило, — нарушения зрения, небольшое косоглазие или нистагм.
Интраорбитальные опухоли без полезного зрения или тяжелым проптозом должны удаляться с пересечением зрительного нерва позади глазного яблока и прехиазмально. Пациентам с внутричерепной опухолью, вовлекающей хиазму и гипоталамус, необходимо выполнять субтотальную резекцию с последующей химиотерапией у детей в возрасте до пяти лет, облучением в возрасте старше пяти лет.
4. Шванномы. Шванномы, как правило, развиваются на сенсорных ветвях периферических нервов. При опухолях такого типа выполняется радикальная резекция.
5. Фиброзная дисплазия. Фиброзная дисплазия поражает костный канал зрительного нерва и крышу орбиты. Может быть показана декомпрессия зрительного канала.
6. Плеоморфные аденомы. Плеоморфные аденомы являются наиболее распространенными опухолями слезных желез, с возможностью радикальной резекции. Следует избегать разрыва капсулы опухоли.
7. Рабдомиосаркома. Рабдомиосаркома является наиболее распространенной злокачественной орбитальной опухолью в первое десятилетие, как правило, локализуется экстраканально в верхнем носовом квадранте, и может включать в себя конъюнктиву, сосудистую оболочку глазного яблока и веко.
Среди всех вариантов локализации у данной опухоли прогноз наилучший (3-летний безрецидивный период: 91%). Расположенная спереди рабдомиосаркома может быть полностью удалена; при заднем расположении выполняется биопсия, затем комбинированная радио- и химиотерапия.
8. Аденокистозный рак. Имеет неблагоприятный прогноз, дает удаленные метастазы и местные рецидивы. Лечение предусматривает энуклеацию глазного яблока или брахитерапию.
9. Метастазы. Первичная опухоль может быть расположена в молочной железе, легких, предстательной железе, желудочно-кишечном тракте или почках. Диплопия и боль являются основными симптомами, продолжительность симптомов до постановки диагноза невелика. Лечение паллиативное, выживаемость плохая. Необходимо гистологическое подтверждение диагноза.
10. Лимфомы. Большинство ЭМЛ (экстранодальная маргинальная лимфома) имеют хороший прогноз после биопсии и лучевой терапии. ДКЛ (диффузная крупноклеточная лимфома) является наименее благоприятным типом, возможна химиотерапия. Двадцать процентов ЭМЛ и 50% ДКЛ становятся системными заболеваниями.
11. Дермоидные кисты. Дермоидные кисты по своему происхождению — врожденные образования. Полное удаление не требуется, в противном случае весьма вероятен рецидив.
д) Оперативные доступы. Выбор доступа зависит от расположения, размера, демаркации и гистологического типа поражения.
Должен быть выбран наиболее атравматичный подход. В принципе различают два вида доступа: транскраниальные и экстракраниальные. В настоящее время транскраниальный доступ в большинстве случаев не используется.
е) Европейские рекомендации при опухоли орбиты. Любой пациент с потерей зрения, экзофтальмом или нарушением подвижности глаза должен пройти МРТ для выявления или исключения интраорбитального или внутричерепного процесса.
Пациенты с подтверждением одной из этих редких опухолей должны быть переданы в специализированный центр для дальнейшего лечения. Сотрудничество разных специалистов, в том числе в области ЛОР, челюстно-лицевой хирургии, офтальмологии и нейрохирургии увеличивает шансы успешного лечения.
