МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Нейрохирургия:
Нейрохирургия
Анестезия в нейрохирургии
Основы нейрохирургии
Нейрохирургия головы
Нейрохирургия позвоночника
Нейрохирургия нервов
Статьи по КТ, МРТ головного мозга
Статьи по КТ, МРТ позвоночника
Форум
 

Нейрохирургия опухоли супраселлярной области мозга у ребенка - Европейские рекомендации диагностики и лечения

Два основных типа опухоли, краниофарингиомы и глиомы зрительного пути/гипоталамуса, относятся к новообразованиям супраселлярной области, диагностирующимся в детском возрасте. Их своеобразная локализация определяет клиническую симптоматику, которая обусловлена повреждением зрительного пути и гипоталамо-гипофизарной области. Обструкция третьего желудочка и отверстия Монро вызывает окклюзионную гидроцефалию, часто сопровождающую эти опухоли.

а) Краниофарингиомы супраселлярной области мозга. Краниофарингиомы рассматривается в отдельных статьях на сайте (просьба пользоваться формой поиска на главной странице сайта), однако следует упомянуть некоторые характеристики, свойственные детскому возрасту. Прежде всего, по меньшей мере 30-40% краниофарингиом возникает у детей и подростков моложе 18 лет, соответственно, большая часть этих пациентов лечится нейрохирургами педиатрической специализации.

Краниофарингиомы в детском возрасте, как правило, большого или огромного размера, с обильными кальцификациями (90%). Из двух гистологических вариантов у детей распространены адамантиноматозные, в то время как папиллярные практически не встречаются. С точки зрения традиционной хирургической классификации ретрохиазмальный вариант более частый, и, соответственно, гораздо чаще, чем у взрослых пациентов, наблюдается гидроцефалия. Клинические проявления включают повышение внутричерепного давления более чем в 50% случаев, связанное как с огромными размерами опухоли, так и с сопутствующей гидроцефалией.

Кроме того, очень часто наблюдаются эндокринные дисфункции, малый рост и замедление роста. Офтальмологические признаки встречаются реже (отчасти из-за сложности выявления дисфункции у маленьких детей).

Лечение. Радикальное хирургическое вмешательство традиционно является предпочтительным методом лечения при этой доброкачественной опухоли и позволяет добиться излечения и предотвращения рецидива. Тем не менее, тесная связь опухоли с окружающими жизненно важными структурами делает эту цель достижимой лишь частично.

Во многих случаях после агрессивного хирургического подхода могут возникать осложнения, особенно нарушение эндокринологических функций. Действительно, в то время как увеличивается безрецидивный период и выживаемость, эндокринологические последствия, а также послеоперационные неврологические и поведенческие изменения, связанные с повреждением гипоталамуса, могут значительно ограничить качество жизни при длительном выживании после радикального («успешного») удаления краниофарингиомы. Тем не менее, в большинстве хирургических наблюдений успешность операции отражена только процентными показателями радикальной резекции и рецидивов.

Эта оценка может быть очень ограниченной при работе с детьми, так как пожизненная необходимость в гормональной терапии, патологическая тучность и отрицательное влияние на интеллект являются основными сдерживающими факторами для достижения приемлемого качества жизни. Кроме того, тотальная резекция не полностью устраняет риска рецидива опухоли. При рецидивах, как правило, выполняется повторная операция и проводиться лучевая терапия. Внутриполостные радиотерапевтические препараты (блеомицин, реже альфа интерферон) позволяют достичь окончательного излечения или стабилизации опухоли при кистозных формах.

Для предотвращения гипоталамических осложнений детские нейрохирурги все чаще предпочитают менее агрессивные хирургические вмешательства, проявляющиеся в сохранении капсулы опухоли на гипоталамусе, с последующей лучевой терапией.

б) Глиомы зрительного пути/гипоталамуса у ребенка. Глиомы зрительного пути/гипоталамуса рассматриваются вместе из-за своеобразной анатомии хиазмального региона и, как следствие, взаимосвязанного участия двух структур в опухолевом поражении. Они являются наиболее частыми супраселлярными опухолями в детском возрасте. В большинстве педиатрических наблюдений они составляют около 10% супратенториальных опухолей. Около 80-90% этих новообразований диагностируются в детском возрасте, пик заболеваемости приходится на 2-4 года для гипоталамической опухоли, и чуть выше для локализации в зрительных путях.

Гистологически эти опухоли представлены в основном пилоцитарными астроцитомами, хотя в некоторых случаях наблюдаются и фибриллярные астроцитомы. Своеобразие этих астроцитом заключено в переменном биологическом поведении. В действительности они могут годами оставаться статичными, могут уменьшаться и, в конце концов, исчезать спонтанно после биопсии, или же вести себя как агрессивная опухоль с быстрым увеличением размеров и метастатическим распространением, несмотря на их гистологическую доброкачественность. Глиомы зрительного пути могут быть проявлением нейрофиброматоза 1 типа (НФ-1) в 15-20% случаев. Наличие НФ-1 может препятствовать прогрессированию опухоли.

Клинические проявления включают снижение остроты зрения и дефекты полей зрения. Своеобразным проявлением поражения гипоталамуса, наблюдающимся только у младенцев и детей в возрасте до трех лет, является так называемая гипоталамическая кахексия (синдром Рассела), которая встречается в 25% случаев. Она характеризуется заметным истощением и потерей подкожного жира, контрастирующим с нормальным ростом и почти нормальной мышечной массой.

Лечение. Терапевтические подходы различаются в зависимости от локализации опухоли. Глиомы зрительного нерва с поражением только одного нерва и с ограниченными нарушениями зрительных функций контролируются повторными офтальмологическими осмотрами и МРТ. В случае потери остроты зрения или растущей интраорбитально опухоли показана хирургическая резекция для предотвращения распространения опухоли на противоположный зрительный нерв, а также в косметических целях. При опухолях, расположенных в хиазме или гипоталамусе, показано паллиативная резекция, удаление экзофитной части и кистозного компонента (более радикальное удаление связано с тяжелыми нарушениями зрения или слепотой).

Лучевая терапия применяется все реже и реже в качестве адъювантной терапии. Напротив, моно- или полихимиотерапия (карбоплатин и винкристин) представляет собой перспективный подход в лечении этих опухолей, при этом снижение темпов роста может рассматриваться как положительный результат. В настоящее время химиотерапия считается первой линией при лечении этих опухолей.

Опухоль супраселлярной области мозга у ребенка - краниофарингиома
(А) Сагиттальное Т1-взвешенное изображение огромной краниофарингиомы
и (Б) сагиттальное Т1 с контрастированием пилоцитарной астроцитомы средней линии.

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

- Также рекомендуем "Нейрохирургия врожденной опухоли мозга - Европейские рекомендации диагностики и лечения"

Оглавление темы "Нейрохирургия опухоли головного мозга.":
  1. Нейрохирургия опухоли орбиты - Европейские рекомендации
  2. Нейрохирургия идиопатической внутричерепной гипертензии - Европейские рекомендации
  3. Нейрохирургия астроцитомы головного мозга у ребенка - Европейские рекомендации
  4. Нейрохирургия медуллобластомы у ребенка - Европейские рекомендации
  5. Нейрохирургия эпендимомы у ребенка - Европейские рекомендации
  6. Нейрохирургия глиомы ствола мозга у ребенка - Европейские рекомендации
  7. Нейрохирургия опухоли больших полушарий мозга у ребенка - Европейские рекомендации
  8. Нейрохирургия внутрижелудочковой опухоли мозга у ребенка - Европейские рекомендации
  9. Нейрохирургия опухоли супраселлярной области мозга у ребенка - Европейские рекомендации
  10. Нейрохирургия врожденной опухоли мозга - Европейские рекомендации
Медунивер Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.