Нейрохирургия медуллобластомы у ребенка - Европейские рекомендации диагностики и лечения
У детей на медуллобластомы приходится около 20% всех опухолей центральной нервной системы и примерно треть опухолей задней черепной ямки. Пик заболеваемости приходится на промежуток 7-12 лет (в среднем 9 лет). Мальчики болеют чаще девочек, соотношение полов 3,0 к 1,6. Наиболее частое расположение — нижняя часть червя мозжечка с распространением в четвертый желудочек. Реже опухоли расположены в пределах полушария мозжечка или мостомозжечковом углу. Макроскопически медуллобластома (МБ) выглядит как хорошо ограниченное серо-красноватое образование мягкой консистенции. Распространение в ножки мозжечка и ствол мозга наблюдается в 33% случаев. Иногда эти опухоли более плотные из-за изобилия соединительной ткани.
Медуллобластома (МБ) состоят из плотно расположенных, изоморфных вытянутых клеток с круглыми или овальными ядрами, иногда формирующих псевдорозетки. Митозы часты. Некрозы, кальцификации, кисты встречаются редко. Наличие зрелых астроцитов или ганглиоцитов внутри опухоли ряд авторов связывает с лучшей выживаемостью. Другие авторы, напротив, отрицают эту связь и относят этот признак к факторам менее благоприятного прогноза.
Описано два основных варианта: классический и десмопластический. Последний традиционно характеризуется большим количеством соединительной ткани, более частым расположением в полушариях мозжечка, менее агрессивным поведением, и более высокой заболеваемостью у пожилых пациентов. Однако другие наблюдения указывают на то, что десмопластический вариант одинаково часто встречается в полушариях и черве и не имеет лучшего прогноза. Недавно был описан еще один вариант — «многоузловой», названный так по гистологической картине; он встречается преимущественно у детей раннего возраста, и обычно имеет более благоприятный прогноз.
Как правило, медуллобластомы (МБ) имеют очень злокачественное биологическое поведение, смерть наступает в течение 8-15 месяцев после появления симптоматики с отсутствием возможности лечения или только хирургическим лечением.
а) Нейровизуализация медуллобластомы у ребенка. Медуллобластома представлена гиперденсной массой на неконтрастной КТ с периферическим отеком, редкими некрозами или кальцификациями и отчетливым, однородным контрастированием. При МРТ опухоль гипоинтенсивна или изоинтенсивна на Т1-взвешенных изображениях с заметным усилением сигнала на Т2-взвешенных изображениях, а также умеренно гиперинтенсивна на Т1 -взвешенных изображениях после контрастирования.
б) Лечение медуллобластомы у ребенка. Хирургическое удаление является первым шагом в лечении медуллобластомы, оно должно быть возможно радикальным, что дает пациенту больше шансов на выздоровление. В действительности выживание напрямую связано с радикальностью резекции, только 30% пациентов после частичной резекции остаются в живых в течение пяти лет, по сравнению с 60% в случае полного удаления, если проводится послеоперационная адъювантная терапия. В настоящее время тотальную резекцию удается выполнить более чем в 60% случаев, послеоперационная летальность составляет 3-4%.
Стойкая гидроцефалия наблюдается почти в 20% случаев, несмотря на удаление опухоли. Тривентрикулостомия может восстановить циркуляцию спинномозговой жидкости более чем в 80% случаев, в остальных случаях применяется вентрикуло-перитонеальное шунтирование. Рутинная предоперационная тривентрикулостомия неоднократно критиковалась, и в настоящее время не показана. Постоянное шунтирование не является дополнительным риском распространения опухоли экстратекально, как предполагалось ранее. Адекватное лечение гидроцефалии является обязательным для предотвращения побочных эффектов химио- и лучевой терапии, которая может вызвать отек головного мозга и желудочковую дилатацию.
Оценка опухоли имеет основополагающее значение для прогностических целей и основывается на следующих критериях:
• Степень радикальности удаления (более важна, чем размер опухоли на момент установления диагноза)
• Наличие метастазов на момент постановки диагноза
• Послеоперационное субарахноидальное распространение опухоли
• Отсутствие опухоли на послеоперационных КТ/МРТ (в течение 48/72 ч)
В соответствии с этими критериями, 100% выживаемость без признаков рецидива заболевания в течение пяти лет ожидается у пациентов, перенесших тотальную резекцию, с отрицательными данными послеоперационных КТ/МРТ исследований и отсутствием признаков распространения опухоли. Этот процент снижается до 78% в той же ситуации, но при субтотальной резекции и до 18% в случае субтотальной резекции и наличия лептоменингеального распространения. В соответствии с этими критериями пациентов разделяют на «обычных» (стандартных) и «имеющих высокий риск» (частичная резекция, наличие метастазов, младший возраст). Дети младше трех лет представляют особую проблему, поскольку им не проводится лучевая терапия, а показано лечение высокими дозами химиопрепаратов.
в) Лучевая терапия медуллобластомы у ребенка. Лучевая терапия играет важную роль в лечении МБ (только одна треть больных выживает в течение пяти лет без нее). Основные побочные эффекты (гипогштуитаризм, ограничение роста, интеллектуальные нарушения от неспособности к обучению до нейрокогнитивной недееспособности) могут быть частично устранены за счет сокращения стандартных доз облучения (50-55 Гр на заднюю черепную ямку, 35-40 Гр на спинной мозг) или за счет использования гиперфракционирования в сочетании с химиотерапией.
г) Химиотерапия. Различные химиотерапевтические препараты использовались на протяжении многих лет: вин-кристин, ломустин, цисплатин, бусульфан и тиопентал. Роль химиотерапии у пациентов с низким риском остается спорной, и, наоборот, у пациентов с высоким риском, получающих химиотерапию, выживаемость сравнима со стандартным риском. Была исследована возможность замены лучевой терапии химиотерапией, но окончательного ответа пока нет. Конечно, химиотерапия играет важную роль в отсрочке на 1-2 года проведения лучевой терапии у младенцев и маленьких детей в возрасте до трех лет с полностью удаленной МБ без метастазов. Менее убедительные результаты получены у детей с диффузным заболеванием и ограниченной резекцией.
В настоящее время получены обнадеживающие результаты при высокодозной химиотерапии под прикрытием стволовых клеток костного мозга.
Т1-взвешенная аксиальная (А) и сагиттальная (Б) МРТ с контрастным усилением. Медуллобластома.
Обратите внимание на огромную опухоль червя мозжечка с почти равномерным контрастным усилением и широкой инфильтрацией дорсальных отделов ствола мозга.
