Нейрохирургия астроцитомы головного мозга у ребенка - Европейские рекомендации диагностики и лечения
В детском возрасте инфратенториальные опухоли включают практически только три онкотипа: астроцитому, медуллобластому и эпендимому. В то время как астроцитома мозжечка в основном лечится хирургическим путем, основу терапии двух других составляет сочетание хирургии, лучевой терапии, и, в меньшей степени, химиотерапии.
Местное рецидивирование или распространение по ликворным путям незначительны для первого типа опухоли, и является практически правилом для двух последних. Характеристики опухоли на момент постановки диагноза, степень хирургического удаления и возраст больного являются ведущими факторами, влияющими на возможность излечения.
Клинические проявления являются общими для всех онкотипов, и состоят в основном из симптомов и признаков повышения ВЧД (головная боль, рвота, вялость), в основном из-за часто сопутствующих обструктивной гидроцефалии (80% случаев), боли в затылочной области, кривошеи, реже, признаков поражения мозжечка и черепных нервов. Дефицит нескольких черепных нервов и пирамидный синдром больше свидетельствует о глиоме ствола мозга. Боль в спине и конечностях могут свидетельствовать о распространении вдоль спинного мозга.
Папилломы четвертого желудочка крайне редко встречаются у детей в отличие от супратенториальной локализации. Они могут находиться либо в пределах четвертого желудочка, либо в мостомозжечковом углу. Гидроцефалия, как правило, присутствует. Гемангиобластома редко встречается в этой возрастной группе и часто является проявлением синдрома фон Гиппеля-Линдау. Акустические шванномы исключительны для детей, кроме связанных с НФ-2, в этом случае они являются двусторонними.
Редкие ганглиоглиомы мозжечка чаще встречаются в полушариях мозжечка и проявляются с мозжечковыми симптомами, а иногда гемифациальными и контралатеральными координационными моторными припадками (вероятно, в связи с наличием гетеротопических, опухолевых ганглионарных клеток). Гидроцефалия встречается редко. Среди самых редких форм — тератомы, дермоидные и эпидермоидные кисты.
Астроцитома мозжечка составляют около 5% всех внутричерепных опухолей у детей и примерно одну треть — расположенных в задней черепной ямке. Пик заболеваемости в возрасте 6-8 лет, с небольшим преобладанием женского пола. Это одна из немногих действительно излечимых хирургическим путем опухолей ЦНС. Тотальная резекция гарантирует 100% 10-летний безрецидивный период, однако этого можно добиться лишь в 70-80% случаев в связи с вовлечением значимых областей в остальных случаях.
Существуют две основные гистологические формы астроцитом: пилоцитарные и диффузные. Первый тип (70%) выглядит как розово-серое, твердое и упругое образование с частым формированием кист. Они, как правило, хорошо отграничены от паренхимы мозжечка, с предпочтительной локализацией в черве мозжечка и распространением в одно полушарие; внутриопухолевые кровотечения являются редкостью. С гистологической точки зрения, это умеренно клеточная опухоль, с ориентироваными в пучки фибриллярными клетками, клетки веретенообразной формы или удлиненные, одно- или биполярные, митозы отсутствуют.
Второй тип (30%) меньше отграничен от паренхимы мозжечка; клетки формируют псевдорозетки, выявляется гиперклеточность, редкие митозы, некрозы. Кисты встречаются гораздо реже, чем у первого типа (25%).
а) Нейровизуализация астроцитомы у ребенка. На неконтрастной КТ пилоцитарная астроцитома выглядит как хорошо отграниченное, изоденсное или гиподенсное образование. Выявляются три основные модели опухоли: большая киста с небольшим узлом; солидная опухоль с кистозными областями и кистозная опухоль, окруженная солидным опухолевым ободком. Обычно наблюдается интенсивное, однородное накопление контрастного вещества.
Диффузная астроцитома представляется как плохо отграниченное, однородное гиподенсное образование с редкими кальцификатами (20%).
При МРТ пилоцитарная астроцитома выглядит как гипоинтенсивное образование на Т1-взвешенных изображениях и умеренно гиперинтенсивное на Т2, с переменным сигналом от кист в соответствии с содержанием белка и интенсивным однородным контрастированием гадолинием. С другой стороны, диффузная астроцитома выглядит как не имеющее четких границ гипоинтенсивное образование на Т1 -взвешенных изображениях, с более четкой повышенной плотностью при режиме Т2, с очагами повышения сигнала после введения контрастного вещества; иногда после введения гадолиния возникают пятнистые области накопления контраста.
б) Лечение астроцитомы у ребенка. Хирургическое удаление является методом выбора. В случае кистозной опухоли простое удаление солидного компонента может быть достаточным, если стенки кисты не обладают повышенным сигналом при нейрорадиологическом исследовании, в противном случае стенки кисты должны быть удалены вместе с интрамуральным узлом.
При диффузной опухоли соседство со значимыми структурами, а именно стволом мозга и ножками мозжечка, может сделать хирургическое вмешательство менее радикальным (на самом деле оно возможно только в 50-60% случаев). В то время как 25-летняя выживаемость в случае пилоцитарной астроцитомы составляет более 90%, этот процент снижается до 40% у пациентов с диффузной астроцитомой после частичной резекции. При рецидивах выполняются повторные операции.
Лучевая терапия играет важную роль после частичного удаления у детей в возрасте трех лет и более, или после частичного удаления рецидивов. Злокачественная трансформация или распространение по ликворным путям доброкачественной астроцитомы крайне редки.
Т1-взвешенная аксиальная (А) и сагиттальная (Б) МРТ с контрастным усилением.
Инфратенториальная пилоцитарная астроцитома. Обратите внимание на типичную картину кистозной опухоли с солидным узлом и однородным контрастным усилением.
