Нейрохирургия внутрижелудочковой опухоли мозга у ребенка - Европейские рекомендации диагностики и лечения
Внутрижелудочковые опухоли растут преимущественно в полости желудочков и часто не проявляются в течение длительного времени, пока они не достигнут огромных размеров или не приведут к гидроцефалии. Очаговые симптомы удивительно редки, хотя могут возникать припадки, в клинической картине преобладают симптомы и признаки повышения ВЧД. Опухоли, возникающие из внутрижелудочковых структур, в основном состоят из опухолей сосудистого сплетения исходящих из стенок желудочков, включая новообразования, описанные в предыдущих разделах, в основном эпендимомы и астроцитомы.
На внутрижелудочковую эпендимому приходится около 20% супратенториальных эпендимом с аналогичными характеристиками и лечением. Своеобразной формой является субэпендимома, которая чрезвычайно редка и является действительно доброкачественной опухолью (I степень по ВОЗ) со смешанным популяцией эпендимальных и астроцитарных клеток. Она развивается из стенок желудочков и прозрачной перегородки и имеет вид хорошо отграниченного узелка на желудочковой стенке. При МРТ эта опухоль изоинтенсивна на Т1-изображениях и гиперинтенсивна в Т2-режиме.
Другой внутрижелудочковой опухолью с аналогичной локализацией является субэпендимальная гигантоклеточная астроцитома (СГКА) — доброкачественное образование, являющееся проявлением туберозного склероза. Считается, что она возникает в результате малигнизации одного из субэпендимальных узелков (типично для нейрокутанного синдрома). Из-за преимущественно внутрижелудочкового роста, эти новообразования могут оставаться бессимптомными длительное время, если не вызывают обструктивную гидроцефалию. В этом случае первоначальным методом является удаление опухоли, а не шунтирование.
Нейроцитома, доброкачественная опухоль, состоящая из зрелых нейронов, исходит из прозрачной перегородки или стенок желудочка и прорастает внутрь.
Другие возможные, хотя и редкие внутрижелудочковые опухоли — менингиомы и тератомы. Внутрижелудочковые менингиомы происходят из арахноидальной ткани сосудистого сплетения. Они могут достигать огромных размеров, прежде чем стать симптоматическими. Гидроцефалия развивается нечасто, возможно изолированное расширение височных рогов бокового желудочка.
Папилломы сосудистого сплетения. Папилломы сосудистого сплетения являются редкими опухолями и составляют менее 1% от всех опухолей головного мозга в целом, но 5% из них развивается в детском возрасте, а если учитывать только младенческий и ранний детский возраст, частота еще выше (10%). С другой точки зрения, 70-90% этих опухолей происходит в течение первых двух лет жизни. Они выглядят как дольчатое, розовое образование, размером от небольшого поражения до полного заполнения желудочка. Они очень васкуляризированны с артериальным кровоснабжением из передней и задних хороидальных артерий.
Эти опухоли состоят из зрелых, доброкачественных клеток сосудистой оболочки и очень похожи на нормально сосудистое сплетение, хотя и с более высокой клеточностью. Увеличение клеточности с отсутствием дифференциации, митозы, сосудистая пролиферация и некрозы характерны для злокачественных форм опухолей сосудистого сплетения (рак).
Папилломы, как правило, связаны с гидроцефалией, которая имеет различный патогенез. Отмечается повышенная выработка ликвора (в 3-4 раза по сравнению с нормой выработки сосудистым сплетением), обструкция для тока ликвора (в основном при опухолях, расположенных в третьем и четвертом желудочках), а также дефекты резорбции, возможно, связанные с бессимптомными кровотечениями из опухоли, которые, в свою очередь, могут привести к увеличению содержания белка в СМЖ и фиброзу ворсинок паутинной оболочки. Последний механизм может объяснить сохранение гидроцефалии после удаления опухоли.
1. Нейровизуализация. На КТ опухоль выглядит как дольчатое, гиподенсное поражение, заполняющее желудочек, с ярким и равномерным контрастированием. МРТ дает подобную картину и, может напрямую подтвердить богатую васкуляризацию образования. Этот аспект может быть дополнительно исследован с помощью МР-ангиографии.
2. Лечение. Тотальная резекция является основным лечением, которое может обеспечить окончательное выздоровление. Сопутствующую гидроцефалию можно лечить перед краниотомией, одновременно или после, расширение желудочков может способствовать хирургическому подходу к опухоли.
Основное преимущество предоперационного шунтирования заключается в том, что оно уменьшает ВЧД, тем самым увеличивая толщину коры с уменьшением риска пост-краниотомического коллапса. Возможным осложнением шунтирования в этой ситуации является развитие асцита. Это осложнение, обычное при данной опухоли, может быть объяснено повышенным содержанием белка в спинномозговой жидкости (и, следовательно, брюшной полости), способного снизить резорб-тивную способность перитонеальной мембраны.
Наиболее значимыми осложнениями хирургии опухолей сосудистого сплетения являются интраоперационные кровотечения и коллапс мозга. Даже незначительное кровотечение может стать опасным для жизни при малом объеме крови у младенцев и маленьких детей. Для предупреждения такого осложнения необходимо идентифицировать артериальное кровоснабжение и отделить его до начала удаления опухоли (при возможности одновременно).
Для предотвращения формирования вентрикуло-субарахноидального свища и коллапса мозга область кортикотомии может быть покрыта фибриновым клеем, после заполнения желудочков раствором. Другим вариантом является установка временного наружного дренажа, сохраняющегося 5-7 дней после операции.
Полная хирургическая резекция обеспечивает излечение при папилломах, хотя изредка встречаются описания местных рецидивов. При карциноме труднее выполнить полноценную резекцию из-за инфильтративного характера роста и обильного кровоснабжения. Тем не менее, и в этом случае задача хирурга заключается в полной резекции. Лучевая и химиотерапия показаны в случае неполного удаления с известными ограничениями, связанными с возрастом пациента. При пренатальной гидроцефалии прогноз может быть плохим, несмотря на успешное оперативное удаление опухоли.
A-В Аксиальное Т1 (А и Б) Т2-взвешенное изображение, а также (В) коронарное Т2 с контрастированием.
Огромная папиллома сосудистого сплетения бокового желудочка с соответствующей гидроцефалией.
Обратите внимание на типичные характеристики сигнала и его повышение после контрастирования.
