Нейрохирургия идиопатической внутричерепной гипертензии - Европейские рекомендации диагностики и лечения
Клинический синдром псевдоопухоли мозга (ПОМ) описывался многими авторами, к настоящему времени превратившись в определение идиопатической внутричерепной гипертензии (ИВГ) для псевдоопухоли неизвестного происхождения. Единого мнения о классификации не существует. Некоторые авторы предпочитают делить внутричерепную гипертензию на идиопатическую (первичная = неизвестной природы) и вторичную внутричерепную гипертензию, а другие на первичную ПОМ (= идиопатическую внутричерепную гипертензию) и вторичную ПОМ с полиэтиологией. При установленном этиологическом факторе гипертензии, например, лекарственные препараты или аномалия венозного синуса, более корректно определение вторичной ПОМ. Исследования, такие как магнитно-резонансная томография (МРТ), в том числе с функцией исследования потока ликвора и исследование динамики ликвора привели к лучшему пониманию этиологии, патогенеза и патофизиологии этого синдрома.
б) Определение. Идиопатическая внутричерепная гипертензия является одним из условий повышения внутричерепного давления (ВЧД) без клинических, лабораторных и лучевых признаков внутричерепной патологии и совершенно нормальным составом спинномозговой жидкости. Таким образом, это диагноз исключения, в настоящее время описывающий не столь многочисленную группу пациентов, как ранее. Данные критерии сформулированы в классификации Международного общества головной боли.
в) Эпидемиология/этиология. Ежегодная заболеваемость идиопатической внутричерепной гипертензии (ИВГ) составляет 1-2/100000 населения в целом с увеличением до 3/100000 в возрастной группе 15-44 летуженщин. Соотношение между женщинами и мужчинами колеблется между 4,3:1 и 15:1. Заболевание встречается во всех возрастных группах, особенно у тучных женщин детородного возраста. По данным нескольких исследований убедительных доказательств связи с ожирением не существует. Множество различных сопутствующих расстройств могут дать такую же клиническую картину (вторичная ПОМ) и поэтому должны исключаться для подтверждения диагноза ИВГ с помощью КТ, МРТ, ангиографии и спинномозговой пункции. Также необходим офтальмологический осмотр.
г) Патогенез и патофизиология. Идиопатическая внутричерепная гипертензия может быть связана с внутри- и внеклеточным отеком мозга, повышением объема мозгового кровотока или нарушением резорбции ликвора. Косвенное подтверждение отека головного мозга может быть выявлено при МРТ (повышенное содержание воды в подкорковом белом веществе в результате конвекционного трансэпидемного тока воды), однако недавние исследования с усовершенствованным режимом МРТ не смогли воспроизвести эти данные. У пациентов с повышенным ВЧД при ПЭТ определяется нормальный мозговой кровоток и регионарный мозговой объем крови.
При идиопатической внутричерепной гипертензии выработка ликвора не увеличивается. КТ и МРТ показывают нормальный размер боковых желудочков и при чувствительных к скорости режимах МРТ определяется нормальный поток спинномозговой жидкости через водопровод. Во многих исследованиях было выявлено повышение сопротивления оттока спинномозговой жидкости у 75-100% больных ИВГ, у пациентов с синдромом Гийена-Барре или интрадуральными опухолями спинного мозга с очень высокой концентрацией белка в СМЖ.
Было высказано предположение, что у пациентов с ИВГ имеется нарушение резорбции спинномозговой жидкости на уровне ворсинок паутинной оболочки или капилляров коры, вызванное некоторыми провоцирующими факторами, ведущими к накоплению воды и «жесткости мозга» или накоплением веществ, которые могут нарушать резорбцию. Повышенное давление на мозговые вены может привести к церебральной вазодилатации и повышенному мозговому объему кровотока, что приводит к дальнейшему росту ВЧД до момента восстановления уровня абсорбции СМЖ. Повышение давления в венозном синусе иногда может быть вызвано повышенным центральным венозным давлением. Ожирение связано с повышением центрального венозного давления и вторичным повышением давления, однако это наблюдается не у всех пациентов.
д) Симптомы и признаки:
1. Симптомы. Симптомами являются пульсирующая головная боль, часто обратимый шум в ушах, тошнота, временное помрачение зрения от небольшого затуманивания до полной потери восприятия света и двоения в глазах. Снижение остроты зрения, как правило, связано с отеком диска зрительного нерва. Около 90% пациентов испытывают головную боль. Головная боль имеет эпизодическое начало и усиливается утром и при физической активности. Наблюдается ожирение, особенно у молодых женщин, часто со значительным прибавлением в весе за 6-12 месяцев до появления симптомов повышения ВЧД. Менее распространены — головокружение, рвота и парестезии в руках и ногах.
2. Признаки. При госпитализации неврологические симптомы отсутствуют, за исключением обусловленых ростом ВЧД, например, отек диска зрительного нерва, паралич шестого черепно-мозгового нерва.
Отек диска зрительного нерва, как правило, двусторонний с размыванием диска, снижением пульсации вен, выпячиванием диска зрительного нерва и околососковыми кровоизлияниями или экссудатом. Ранний отек диска зрительного нерва, как правило, сопровождается нормальной остротой зрения, хотя жалобы на ухудшение зрения могут присутствовать. Описаны редкие случаи ИВГ без отека диска зрительного нерва.
Дефекты поля зрения проявляются в 96% случаев. Увеличенное слепое пятно является наиболее частой находкой практически у всех пациентов. Часто имеются дугообразные скотомы. Малые дефекты обычно протекают бессимптомно. Обычно пациент жалуется на проблемы со зрением уже при развившемся дефекте. Таким образом, обычное наблюдение за пациентами с ИВГ должно состоять из контроля остроты зрения в сочетании с периметрией.
Верхняя граница нормального давления СМЖ определяется как 200 мм водн.ст. или 15 мм рт. ст. в положении лежа на боку. Повышение ВЧД наблюдается почти у всех пациентов с ИВГ, но у многих из них отмечаются длительные периоды нормального ВЧД между кратковременными интервалами повышения. Поэтому могут потребоваться повторные люмбальные пункции. Рекомендуется мониторинг давления в течение нескольких часов или установка внутричерепного датчика.
3. Осложнения. В редких случаях в течение нескольких дней быстро развивается слепота, поэтому после установления диагноза ИВГ тщательно контролируется острота зрения.
1. Нейровизуализация. Компьютерная томография и МРТ показывают норму или даже уменьшение желудочковой системы. МР-венография, являясь нормальной при ИВГ, может быть необходима для исключения вторичной ПОМ.
2. Спинномозговая жидкость. Компоненты спинномозговой жидкости (белки, сахар, клетки, электролиты) дают показатели в пределах нормы. Люмбальную пункцию следует выполнять после получения нормальных нейровизуализационных данных при отсутствии риска ИВГ. После ее выполнения головная боль у больных ИВГ не характерна. Необходим контроль давления в течение 30-120 минут, чтобы выявить устойчивое повышение ВЧД и аномальные волны давления. Иногда требуется мониторинг ВЧД с эпидуральным интратекальным или субдуральным люмбальным датчиком установленным на 6-24 ч.
3. Офтальмологическое обследование. Необходима офтальмоскопия, оценка остроты зрения и периметрия. Все пациенты с ИВГ должны регулярно проходить тестирование поля зрения количественной или автоматизированной оценкой. При длительном наблюдении необходима сравнительная оценка снимков оптических дисков, проводимая совместно с опытным офтальмологом.
4. Дополнительные/полезные диагностические мероприятия. Измерение ликвородинамики методом люмбальной компьютеризированной инфузии (Rout) имеет большое диагностическое значение и является важной составляющей в наблюдении больных с ИВГ. Данный метод надежный, и его можно повторять несколько раз с минимальными неудобствами для пациента. Демонстрация увеличения сопротивления оттока спинномозговой жидкости (более 10 мм рт. ст. х мин х мл-1) с помощью поясничной (люмбальной) инфузии свидетельствует в пользу гипотезы о внутричерепной гипертензии, несмотря на нормальное открытое давление СМЖ.
5. Диагностика идиопатической внутричерепной гипертензии (ИВГ). Ключевыми моментами являются анамнез и ви-зуализационные исследования. Алгоритм диагностики ИВГ показан на рисунке ниже. Клиническое обследование, в том числе общий медицинский осмотр, а также тщательное неврологическое и офтальмологическое обследование, являются обязательным.
1. Рекомендуемый европейский стандарт. Стандартное лечение основано на применении ингибиторов карбоангидразы, таких как ацетазоламид (500-1500 мг/сут.), весьма эффективного в большинстве случаев ИВГ. Побочные эффекты, такие как акропараэстезия, зависят от дозы. Менее характерны тошнота, анорексия, гипокалиемия и почечнокаменная болезнь. Когда ацетазоламида недостаточно или этот препарат не переносится больным, назначают фуросемид (40-120 мг/сут.) в сочетании с калием. Он менее эффективен, так как лишь в незначительной степени влияет на ликворею.
Повторные люмбальные пункции можно считать устаревшим методом, и в настоящее время их проведение не рекомендуется.
2. Дополнительные терапевтические стратегии. Топирамат, новый противосудорожный препарат, также ингибирует карбоангидразу в клинически значимых дозах. Описан клинический эффект в случае ИВГ. Роль кортикостероидов в лечении ИВГ остается спорной.
Снижение веса уменьшает отек зрительного нерва, снижает давление спинномозговой жидкости и может быть связано с рецидивами повышения ВЧД.
з) Хирургическое лечение идиопатической внутричерепной гипертензии (ИВД): рекомендуемый европейский стандарт. Распространенной ошибкой является затягивание времени перед операцией. Любая выжидательная тактика может быть ошибочной. Активное хирургическое лечение является необходимым для лечения повышения ВЧД, сильной головной боли (чаще всего шунтирование) и постоянного зрительного дефекта (шунтирование или декомпрессия оболочек зрительного нерва).
1. Шунтирование. Шунтирование, как правило, эффективно при ИВГ, но дисфункции шунта и инфекционные осложнения доставляют серьезные проблемы. Люмбо-перитонеальное (ЛП) шунтирование имеет достаточно высокую частоту осложнений, и многие хирурги предпочитают вентрикуло-перитонеальное (ВП) шунтирование, несмотря на трудности каннюлирования нормального желудочка.
2. Декомпрессия оболочек зрительного нерва. Начальное улучшение или стабилизация зрительных функций, как сообщалось, отмечаются во многих случаях, но достаточно часты такие послеоперационные осложнения, как припадки, инфекция, очаговое поражение мозга, стойкие косметические дефекты и ухудшение зрения. Долгосрочная эффективность сомнительна, и сообщения об исходах показывают, что эта процедура может быть менее эффективна, чем шунтирование.
и) Дифференциальный диагноз. Идиопатическая внутричерепная гипертензия остается диагнозом исключения. Только признаками повышенного внутричерепного давления могут проявляться несколько состояний.
к) Прогноз идиопатической внутричерепной гипертензии (ИВГ). Идиопатическая внутричерепная гипертензия обычно является самоограничивающимся заболеванием со спонтанной ремиссией в некоторых случаях. Несколько катамнестических исследований показывают, что после нескольких месяцев лечения в большой группе пациентов наступает уменьшение симптомов. Повторное возникновение, даже через 5-15 лет после первого эпизода, описано примерно в 10% случаев Хроническое течение ИВГ с тяжелой головной болью и нарушением зрения в течение многих лет не является редкостью и представляет собой терапевтическую проблему. Дефекты полей зрения довольно распространены, а перманентная потеря зрительных функций является наиболее серьезным осложнением. Менее чем в 5% развивается слепота на один или оба глаза из-за риска, связанного с продолжительным отеком диска зрительного нерва. В большинстве случаев длительного мониторинга уменьшается или нормализуется ВЧД. Часть пациентов после шунтирования имеет хороший прогноз в отношении нормализации зрения и избавления от головной боли.
Направление и правильное размещение канюли в лобный рог правого бокового желудочка.
л) Хирургические принципы при идиопатической внутричерепной гипертензии (ИВГ):
I. Вентрикуло-перитонеальное и люмбо-перитонеальное шунтирование:
1. Этапы операции. Основными этапами шунтирования являются:
• Позиционирование пациента
• Обкладывание операционного поля
• Разрез кожи
• Мягкие ткани головы и череп
• Установка вентрикулярного катетера
• Формирование туннеля, установка клапана и проведение дистального катетера в области угла челюсти, груди и живота
• Введение катетера в брюшную полость.
• Этапы шунтирования описаны в различных руководствах по нейрохирургии.
• Положение пациента. Для ВПШ пациент лежит на спине с поворотом головы влево на 30°. Подкладываются мягкие валики под шею и верхнюю часть правого плеча, в результате выравнивания угола между головой и грудной клеткой создаются лучшие условия для сформирования подкожного туннеля. При ЛПШ пациент лежит на боку со свободным доступом к поясничному отделу позвоночника и флангу живота.
2. Подготовка операционного поля. Разрезы кожи должны быть намечены до укрытия кожи. Волосы состригаются, но не сбриваются. Кожу промывают и обрабатывают антисептическим раствором.3. Разрез кожи. Хирургические простыни размещают в нескольких сантиметрах от мест планируемых разрезов так, чтобы они не прилегали к трубкам. Затем кожу покрывают липкими, желательно пропитанными йодом, салфетками.
4. Мягкие ткани головы и череп. Разрез кожи на голове располагается в 3 см от средней линии, как правило, в 2 см кпереди от венечного шва справа. Преимущество установки вентрикулярного конца в лобной (не доминантной) области в том, что больной находится на спине и доступно все операционное поле. Надкостница разводится в стороны, накладывается трефинационное отверстие и твердая мозговая оболочка вскрывается небольшим полукружным разрезом. Края ТМО коагулируются.
5. Установка вентрикулярного катетера. Кончик катетера должен быть направлен на среднюю часть скуловой кости и к середине носа или медиальному углу левого глаза в другой плоскости. Установка катетера в лобный рог правого бокового желудочка имеет много преимуществ, среди которых наименьший участок прохождения через мозг, доступ к мозгу вне функционально значимых зон и расположение кончика катетера далеко от сосудистого сплетения. При прохождении эпендимы ощущается легкое сопротивление. Катетер крепится к клапану через угловой коннектор и при некоторых типах шунта фиксируется к надкостнице.
6. Клапан. Клапан располагается на надкостнице, а не в мягких тканях шеи и заполняется СМЖ. Поток спинномозговой жидкости проверяется путем опускания дистального конца трубки ниже уровня черепа. Разрезы кожи ушиваются в два слоя.
7. Введение катетера в брюшную полость. Проведение катетера в брюшную полость выполняется либо с головного конца, либо с брюшного. Разрез кожи на животе проводится по средней линии ниже мечевидного отростка. Разводится подкожная клетчатка, острым путем вскрывается фасция мышц и тупой диссекцией разделяются мышечные волокна до брюшины. Последняя очень осторожно подтягивается и вскрывается. Катетер вводится в брюшную полость с легким нажимом, часто на длину 20 см. При любом препятствии или сворачивании катетера необходимо начать все заново. Брюшина ушивается кисетным швом, фасции, мышцы, подкожный слой и кожа закрываются в обычной манере.
II. Люмбо-перитонеальное шунтирование. Спина умеренно согнута для открытия межостистого промежутка. Используется специальный цельный шунт, поясничный конец может быть размещен с помощью чрескожного метода или через небольшую открытую ламинэктомию. Клапан и брюшная часть катетера проводятся через подкожный туннель из поясничной области и катетер помещается в брюшную полость.
III. Декомпрессия оболочек зрительного нерва. Если лечение безуспешно, отек диска зрительного нерва прогрессирует с усилением утраты полей зрения, может быть эффективна медиальная или латеральная орбитотомия и прямая фенестрация оболочек зрительного нерва. Хирург выполняет разрезы оболочек зрительного нерва, что позволяет эвакуировать ликвор и уменьшить тем самым давление вокруг зрительного нерва. Внутричерепная гипертензия при этом предположительно сохраняется. Хирургические подробности описаны в офтальмологических руководствах.
м) Вторичная псевдоопухоль мозга. Псевдоопухоль как клиническая картина наблюдается при хроническом менингоэнцефалите, тромбозе церебральных синусов, заболеваниях органов грудной полости, полирадикулите и опухолях спинного мозга. Были описаны многие другие причины, часто связанные с эндокринными нарушениями или использованием/отменой различных препаратов. Тщательное и полное клиническое и офтальмологическое исследование, а также визуализационные методы являются обязательными для исключения вторичных причин псевдоопухоли мозга. Обструкции синусов выявляются на МР-флебографии (MRV) или обычной ангиографии в 40% случаев. Тромботические массы выглядят гиперинтенсивными в первый месяц заболевания, а хронические тромбозы или частично реканализированные синусы лучше распознаются с помощью MRV. Выявление тромбоза синуса имеет серьезные терапевтические последствия, так как его лечение полностью отличается от ИВГ. Эндоваскулярное лечение, такое как тромболизис и стентирование — новые перспективные методы. Полный обзор вторичных псевдоопухолей мозга выходит за рамки настоящей главы.
н) Особые замечания. Идиопатическая внутричерепная гипертензия является диагнозом исключения, десятки лет остававшимся загадкой для специалистов. Патофизиология ИВГ до конца не изучена, и не существует никакой этиотропной терапии. Достижения в области диагностики и нейровизуализации в разпозновании патологических изменений венозных синусов показали, что именно они лежат в основе многих случаев, условно классифицируемых как ИВГ. Заболевание обычно разрешается через несколько месяцев лечения, но существует значительный риск ухудшения функций зрения; по опыту некоторых пациентов, состояние может длиться годами и значительно ограничивать профессиональные и социальные возможности. Когда выявляются этиологические факторы, например, препараты или аномалия венозного синуса, корректнее определение вторичной ПОМ, а не ИВГ.
