МРТ при хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии (ХВДП)
а) Терминология:
• Клинически гетерогенная группа нейропатий, характеризующихся в основном симметричными сенсорными и моторными нарушениями и развивающихся как монофазное, рецидивирующее или прогрессирующее заболевание:
о Продолжительность заболевания > 8 недель
б) Визуализация хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии (ХВДП):
• Утолщение и патологическое изменение Т2-сигнала корешков спинного мозга, нервных сплетений и периферических нервов
• Изменения корешков спинного мозга и периферических нервов (экстрафораминальные > интрадуральные участки корешков)
• Поясничный > шейный отдел позвоночника, плечевое сплетение, грудной отдел/межреберные нервы > черепные нервы
(Слева) Аксиальный срез, Т1-ВИ FS с КУ: симметричное утолщение и некоторое контрастное усиление сигнала поясничных корешков спинного мозга. Классическая картина хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии (ХВДП) включает чувствительные и двигательные нарушения проксимальных и дистальных сегментов всех конечностей с арефлексией, развивающиеся более восьми недель. Типично также увеличение концентрации белка в ликворе и неравномерное замедление нервной проводимости.
(Справа) Аксиальный срез, Т2-ВИ: умеренное утолщение и изо- или гиперинтенсивность сигнала поясничных корешков и нервных стволов поясничного сплетения с обеих сторон.
(Слева) Сагиттальный срез, Т2-ВИ: утолщение и патологическое усиление Т2-сигнала экстрадуральных участков спинномозговых нервов поясничного и крестцового отделов позвоночника. Диффузная гипертрофия и усиление сигнала корешков при хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии (ХВДП) могут быть достаточно распространенными.
(Справа) Аксиальный срез, Т2-ВИ: утолщение и патологическое усиление Т2-сигнала экстрадуральных участков спинномозговых нервов пояснично-крестцового отдела позвоночника. В типичных случаях наблюдается прогрессирующее или возвратно-ремиттирующее течение заболевания, сопровождающееся увеличением концентрации белка в ликворе и электрофизиологическими изменениями, характерными для демиелинизирующего процесса.
г) Патология:
• Аутоиммунное заболевание, опосредованное клеточным и гуморальным звеньями иммунной системы
• Характерные особенности хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии (ХВДП): утолщение нервов с формированием «луковиц», демиелинизация
д) Клинические особенности:
• Диагноз хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии (ХВДП) обычно ставится клинически на основании картины прогрессирующих моторных/сенсорных нарушений и положительного эффекта терапии глюкокортикоидами:
о Типичная форма: симметричная слабость мышц проксимальных и дистальных отделов конечностей, чувствительные нарушения
• Патологические изменения при ЭМГ/ЭНМГ: ключевые изменения электрофизиологических показателей → блокада проведения по нервам, замедление проводимости, позволяющие заподозрить демиелинизирующий процесс
• Диагноз основывается в первую очередь на клинических данных, результатах электрофизиологического исследования и подтверждается биопсией нерва