а) Терминология:
1. Сокращения:
• Острый диссеминированный энцефаломиелит (ОДЭМ)
2. Определения:
• Пара-/постинфекционное иммуноопосредованное воспалительное заболевание с поражением белого вещества головного/спинного мозга

б) Визуализация:

1. Общие характеристики острого диссеминированного энцефаломиелита (ОДЭМ):
• Наиболее значимый диагностический признак:
о Множественные очаги поражения белого вещества спинного мозга с минимальным увеличение объема его паренхимы и минимальным вазогенным отеком
• Локализация:
о Любые отделы спинного мозга (белого вещества)
о Практически всегда имеет место поражение головного мозга
• Размеры:
о Точечные и сегментарные очаги поражения
• Морфология:
о Округлые очаги с «воздушными» краями

2. КТ при остром диссеминированном энцефаломиелите (ОДЭМ):
• КТ с КУ:
о Могут обнаруживаться интрамедуллярные очаги контрастирования

3. МРТ при остром диссеминированном энцефаломиелите (ОДЭМ):
• Т1-ВИ:
о Фокальное снижение интенсивности сигнала и небольшой отек спинного мозга
• Т2-ВИ:
о Очаги поражения спинного мозга в форме пламени и небольшой отек спинного мозга
о Наиболее выражены изменения в задних столбах спинного мозга
о Может наблюдаться поражение серого вещества
• PD/промежуточный режим:
о Иногда этот режим оказывается более чувствительным в отношении диагностики очагов
• T2*GRE:
о Аналогичные Т2-ВИ изменения, чувствительность ниже
• Д-ВИ:
о Гиперинтенсивность:
- В острую фазу заболевания наблюдается ограничение диффузии, тогда как в подострую фазу ограничения диффузии не бывает
• Т1-ВИ с КУ:
о Различная выраженность контрастного усиления сигнала, зависит от стадии заболевания
о Точечное, кольцевидное или «ворсистое» контрастное усиление
о Может наблюдаться контрастное усиление корешков спинного мозга
• МР-спектроскопия:
о Отношения NAA/Cho, Cho/Cr значительно варьируют у различных очагов в острую и подострую стадии заболевания:
- Прогрессирующее снижение отношения NAA/Cho
• Изменения головного мозга:
о Очаги поражения локализуются в глубоких слоях больших полушарий и подкорковой зоне, базальных ганглиях, на границе серого и белого вещества, в промежуточном мозге, стволе мозга и мозжечке
• Отсроченное формирование очагов поражения в глубоких ядрах головного мозга и стволе мозга может служить предвестником продолжительного течения заболевания и отсутствия ответа на проводимую терапию глюкокортикоидами:
о Возможно эти очаги развиваются дольше и становятся видимыми при стандартных методиках визуализации позже
о Эффективным методом лечения у этих пациентов может быть плазмаферез

4. Рекомендации по визуализации:
• Наиболее оптимальный метод диагностики:
о Т2-ВИ и Т1-ВИ без КУ и с КУ
• Протокол исследования:
о При выявлении характерных поражений спинного мозга всегда назначается МРТ головного мозга:
- Для выявления очагов в мозолистом теле используйте сагиттальные FLAIR-изображения

в) Дифференциальная диагностика острого диссеминированного энцефаломиелита (ОДЭМ):

1. Воспалительные причины:
• Приобретенные демиелинизирующие заболевания:
о Рассеянный склероз:
- Провести дифференциальный диагноз на основании результатов единственного исследования спинного мозга бывает невозможно
- Более информативной в отношении дифференциальной диагностики может быть МРТ головного мозга (признаки поражения черепных нервов свидетельствуют в пользу ОДЭМ)
- Клиническое течение (возвратно-ремиттирующее), характерное для PC
о Оптиконейромиелит:
- Продольное распространенное усиление интенсивности Т2-сигнала паренхимы спинного мозга
- Минимальная клиническая симптоматика поражения других отделов ЦНС, кроме спинного мозга и зрительных нервов
• Параинфекционный миелит:
о Острое воспалительное поражение спинного мозга вирусной этиологии на фоне прямой инвазии вируса или иммуноопосредованное его поражение после перенесенной вирусной инфекции
• Системные аутоиммунные заболевания (васкулиты):
о Системная красная волчанка

2. Невоспалительные причины:
• Сосудистая мальформация:
о Высокопоточная АВМ характеризуется наличием извитой сосудистой сети и наличием сосудистых полостей по периферии измененного участка спинного мозга
о Дуральная АВФ нередко характеризуется усилением интенсивности сигнала только дистального конца спинного мозга, множественности поражений не бывает:
- Рецидивирующий нижний парапарез у взрослого пациента
• Инфаркт спинного мозга:
о Внезапное начало, остро развивающая симптоматика
о Фокальный сегментарный очаг поражения серого вещества
о Типично поражение конуса спинного мозга
• Опухоли и кисты:
о Опухоль спинного мозга:
- Диффузное или узелковое контрастное усиление сигнала
- Перитуморозный отек
- Кистозный и геморрагический компоненты

3. Идиопатический острый поперечный миелит:
• Диагноз исключения
• Обычно единственный очаг поражения спинного мозга

г) Патология:

1. Общие характеристики:
• Этиология:
о Аутоиммунное заболевание, характеризуется развитием воспалительных изменений:
- Антитела к чужеродным патогенам, отличающиеся перекрестной иммунореактивностью в отношении основного белкового компонента миелиновых оболочек
о Предрасполагающие инфекционные заболевания:
- Эпидемический паротит, корь, ветряная оспа, вирус Эпштейн-Барр
- Инфекции, вызванные Campylobacter spp, Streptococcus spp, Leptospira spp
- Микоплазма
о Описаны случаи заболевания, связанные с вакцинацией:
- Вакцины против полиомиелита, бешенства, краснухи, АКДС
- После внутривенной терапии иммуноглобулинами
• Генетика:
о Связь с HLA-DR лейкоцитарным антигеном
• В некоторых случаях при значительной величине очагов поражения развивается опухолевидный отек спинного мозга:
о В большинстве случаев изменения объема спинного мозга в области очагов его поражения не бывает
• В настоящее время отмечается рост частоты диагностики заболевания:
о Использование более чувствительных методов диагностики

2. Макроскопические и хирургическое особенности:
• Некоторый отек спинного мозга в области зоны некроза

3. Микроскопия:
• Острая демиелинизация:
о Перивенозная демиелинизация → характерная особенность ОДЭМ; сливные очаги демиелинизации → характерная особенность острой фазы рассеянного склероза
• Лимфоцитарная демиелинизация
• Сохранение аксональных волокон
• Реакция, пролиферация астроглии
• Характерные признаки активации корковой микроглии без признаков демиелинизации корковых структур → изменения коррелируют со снижением уровня сознания у пациентов с ОДЭМ

д) Клинические особенности:

1. Клиническая картина острого диссеминированного энцефаломиелита (ОДЭМ):
• Наиболее распространенные симптомы/признаки:
о Энцефалопатия:
- Нарушение сознания (летаргия, кома)
- Поведенческие нарушения (смятение, раздражительность)
о Другие симптомы/признаки:
- Парезы
- Парезы черепных нервов
- Судороги
- Нарушение мочеиспускания:
До 33% случаев, связаны с пара- и тетрапарезами
Наиболее часто наблюдаются при поражении пирамидных путей, отвечающих за движения в нижних конечностях
Нарушение опорожнения мочевого пузыря, задержка мочи
Недержание чаще наблюдается у пациентов с поражением белого вещества лобно-теменных зон больших полушарий
• Особенности клинического течения:
о Обычно заболевание начинается с продромальных явлений:
- Лихорадка, общее недомогание, миалгии
о Изменения ликвора:
- Увеличение концентрации белка
- Олигоклональные антитела обычно отсутствуют
- Лейкоцитоз

2. Демография:
• Возраст:
о Обычно детский или молодой возраст
• Пол:
о Некоторые авторы предполагают некоторое преобладание среди пациентов лиц мужского пола

3. Течение заболевания и прогноз:
• Типично монофазное клиническое течение, продолжительность заболевания 2-4 недели:
о Описаны рецидивы заболевания: двухфазный диссеминированный энцефаломиелит или мультифазный диссеминированный энцефаломиелит
о Современные диагностические критерии → наличие новых очагов поражения на МРТ, выполненном через три месяца после первой атаки заболевания, является прогностическим фактором развития PC:
- У большинства детей с PC новые МР-очаги обнаруживаются в течение первых двух лет даже при отсутствии клинической симптоматики
• У 50-60% пациентов наступает полное выздоровление
• Остаточный неврологический дефицит наблюдается в 30-40% случаев:
о У пациентов с распространенным поражением ствола мозга или шейного отдела спинного мозга, согласно результатам исследований, остаточный неврологический дефицит наблюдается чаще, чем у пациентов с поражением преимущественно мозжечка и подкоркового белого вещества
• Положительный результат исследования на антитела к миелинолигодендроцитарному гликопротеину (MOG):
о Имеется связь с более высокой частой продольно-распространенных поперечных миелитов и более благоприятными исходами заболевания
• Летальность 10%

4. Лечение острого диссеминированного энцефаломиелита (ОДЭМ):
• Варианты, риски, осложнения:
о Иммуномодулирующая, симптоматическая терапия:
- Методом выбора является терапия глюкокортикоидами (метилпреднизолон внутривенно).
- Терапия иммуноглобулином
о При фульминантной форме показан плазмаферез:
- Возможные осложнения: катетерный сепсис, гипотензия, анемия, электролитные нарушения, гепарин-индуцированная тромбоцитопения

е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• Повторное обследование при отрицательных результатах первичного обследования:
о Появление характерной лучевой картины заболевания обычно отстает от его клинической симптоматики
2. Советы по интерпретации изображений:
• На тонких Т1-ВИ с КУ головного мозга обращайте внимание на признаки контрастного усиления сигнала черепных нервов
• Картина острого диссеминированного энцефаломиелита (ОДЭМ) может напоминать опухоль спинного мозга!

ж) Список использованной литературы:
1. Baumann М et al: Clinical and neuroradiological differences of paediatric acute disseminating encephalomyelitis with and without antibodies to the myelin oligodendrocyte glycoprotein. J Neurol Neurosurg Psychiatry. ePub, 2014
2. Marin SE et al: The magnetic resonance imaging appearance of monophasic acute disseminated encephalomyelitis: an update post application of the 2007 consensus criteria. Neuroimaging Clin N Am. 23(2):245-66, 2013
3. Wingerchuk DM et al: Acute disseminated encephalomyelitis, transverse myelitis, and neuromyelitis optica. Continuum(Minneap Minn). 19(4 Multiple Sclerosis):944-67, 2013
4. Lim CC: Neuroimaging in postinfectious demyelination and nutritional disorders of the central nervous system. Neuroimaging Clin N Am. 21 (4):843-58, viii, 2011
5. Ketelslegers IA et al: A comparison of MRI criteria for diagnosing pediatric ADEM and MS. Neurology. Epub ahead of print, 2010
6. Hagiwara H et al: Acute disseminated encephalomyelitis developed after Mycoplasma pneumoniae infection complicating subclinical measles infection. Intern Med. 48(6):479-83, 2009
7. Panicker JN et al: Lower urinary tract dysfunction in acute disseminated encephalomyelitis. MultScler. 15(9): 1118-22, 2009
8. Rossi A: Imaging of acute disseminated encephalomyelitis. Neuroimaging Clin N Am. 18(1): 1 49-61;ix, 2008

- Также рекомендуем "МРТ при синдроме Гийена-Барре"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 21.8.2019