а) Терминология:
• Нейросаркоидоз
• Неказеозное гранулематозное поражение позвоночника и спинного мозга
б) Визуализация саркоидоза:
• Сочетание поражений мягких мозговых оболочек и периферических участков паренхимы спинного мозга с контрастным усилением сигнала, напоминающим опухоль, являются признаками, позволяющими заподозрить спинальный саркоидоз
• Интрамедуллярная форма:
о Веретеновидное утолщение спинного мозга
о Накапливающие контраст интрамедуллярные образования
о Локальные или распространенные Т2-гиперинтенсивные очаги
• Интрадуральная экстрамедуллярная форма:
о Контрастное усиление сигнала мягких мозговых оболочек
о Объемные образования твердой мозговой оболочки
• Экстрадуральная форма:
о КТ/рентгенография: склеротические или смешанные литические и склеротические очаги
(Слева) На схеме показаны множественные саркоидные гранулемы ствола мозга и верхнешейного отдела спинного мозга. Спинальный саркоидоз может характеризоваться наличием интрамедуллярных, интрадуральных экстрамедуллярных и экстрадуральных очагов поражения. Также описаны более редкие находки, такие как кальцификация и формирование кист.
(Справа) Сагиттальный срез, Т1-ВИ с КУ: диффузное линейное усиление сигнала мягкой мозговой оболочки с отдель -ными участками узелкового усиления сигнала. Также видны интракраниальные очаги поражения. Выраженное поражение мягких мозговых оболочек не очень характерно для нейросаркоидоза.
(Слева) Аксиальный срез, Т2-ВИ (вверху): усиление сигнала центральной зоны паренхимы спинного мозга. На аксиальном Т2-ВИ (внизу) определяются признаки неравномерного усиления сигнала мягкой мозговой оболочки.
(Справа) Сагиттальный срез, Т1-ВИ с КУ: множественные накапливающие контраст субарахноидальные узелки, рассеянные вдоль корешков конского хвоста. Интрадуральные экстрамедуллярные очаги поражения обычно являются проявлением саркоидной инфильтрации мягких мозговых оболочек, имеющей место у 60% пациентов со спинальной формой этого заболевания.
г) Клинические особенности:
• Клинически значимое поражение ЦНС у пациентов с саркоидозом (5%):
о Интрамедуллярная форма спинального саркоидоза (< 1 %)
• Слабость нижних конечностей, парестезии
• Нарушение функции мочевого пузыря и кишечника
• Лечение: внутривенное ± пероральное назначение глюкокортикоидов:
о Иммуносупрессивная терапия
