МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Лучевая диагностика:
Лучевая диагностика
Пироговские срезы
Головной мозг
Шея и голова
Органы грудной клетки
Органы брюшной полости
Мочеполовая система
Позвоночник
Пренатальная диагностика
Суставы, мышцы, связки - анатомия
Суставы, мышцы, связки - травмы
Суставы, мышцы, связки - болезни
Рентгенология
Видео по лучевой диагностике
УЗИ и ЭхоКГ:
УЗИ шеи и головы
УЗИ органов брюшной полости и малого таза
УЗИ органов мочеполовой системы
УЗИ при беременности (плода и беременной)
УЗИ в дерматологии
УЗИ суставов и костно-мышечной системы
Все разделы УЗИ
ЭхоКГ (ЭхоКС)
Видео уроки по УЗИ и ЭхоКГ
Форум
 

Лучевая диагностика синдрома Гийена-Барре

а) Терминология:
1. Сокращения:
• Синдром Гийена-Барре (СГБ)
2. Синонимы:
• Острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоней-ропатия (ОВДП)
• «Восходящий паралич»
3. Определения:
• Аутоиммунное постинфекционное или поствакцинальное острое воспалительное демиелинизирующее заболевание периферических нервов, корешков спинного мозга, черепных нервов

б) Визуализация:

1. Общие характеристики:
• Наиболее значимый диагностический признак:
о Равномерное контрастное усиление мягкой мозговой оболочки конского хвоста и конуса спинного мозга
• Локализация:
о Лучевая картина обычно характеризуется изменением конского хвоста, особенно вентральных корешков
• Размеры:
о Корешки спинного мозга могут быть несколько утолщенными
• Морфология:
о Симметричные, равномерные изменения корешков

2. КТ при синдроме Гийена-Барре:
• КТ с КУ:
о Может наблюдаться симметричное контрастирование поясничных корешков спинного мозга

3. МРТ при синдроме Гийена-Барре:
• Т2-ВИ:
о Конус спинного мозга должен выглядеть нормально
о Корешки спинного мозга могут быть несколько увеличенными в размерах:
• Т1-ВИ с КУ:
о Яркое контрастное усиление конского хвоста:
- Корешки могут быть несколько утолщены, однако узелкового усиления их сигнала не бывает
о На аксиальных изображениях отмечается преимущественное контрастное усиление вентральных корешков конского хвоста
о Вариабельная степень контрастного усиления поверхности дистальной части и конуса спинного мозга

4. Несосудистые рентгенологические вмешательства:
• Люмбальная пункция

5. Рекомендации по визуализации:
• Наиболее оптимальный метод диагностики:
о Сагиттальные и аксиальные Т1-ВИ ± контрастирование гадолинием

МРТ при синдроме Гийена-Барре
(Слева) На сагиттальном Т1-ВИ с КУ отмечается яркое усиление сигнала мягкой мозговой оболочки вентральной поверхности конуса спинного мозга и вентральных корешков конского хвоста при сохранении нормальной картины дорзальных чувствительных корешков. Для СГБ более, чем для ХВДП, характерно поражение вегетативной нервной системы, парез лицевого нерва, предшествующие инфекционные заболевания и потребность в искусственной вентиляции легких.
(Справа) Аксиальный срез, Т1-ВИ с КУ: интенсивное контрастное усиление сигнала вентральных корешков конского хвоста. Исследование ликвора на ранних стадиях заболевания позволяет оценить его химический состав, уровни белка и активность инфекционного процесса.

в) Дифференциальная диагностика синдрома Гийена-Барре:

1. Синдром Миллера-Фишера (СМФ):
• Вариант СГБ: атаксия, арефлексия, офтальмоплегия
• Анти-GQ1b антитела обнаруживаются у 85% пациентов с СМФ, однако не являются специфическим признаком этого заболевания
• Триггерные факторы могут быть те же, что и при СГБ

2. Хронические полинейропатии:
• Подострая воспалительная демиелинизирующая полирадикулонейропатия (ПВДП):
о Пациенты с продолжительностью заболевания от 4 недель до 2 месяцев (ПВДП)
• Хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадику-лонейропатия (ХВДП):
о Медленное развитие симптоматики, длительное течение заболевания
о Минимальная продолжительность симптоматики до ее угасания - два месяца
• Наследственные полинейропатии:
о Болезнь Шарко-Мари-Тута
о Болезнь Дежерин-Сотта

3. Васкулитная нейропатия:
• Узелковый полиартериит, болезнь Чарга-Стросса - наиболее часто
• Черепные и диафрагмальные нервы обычно интактны

4. Острый поперечный миелит:
• Черепные нервы обычно интактны

5. Бактериальный или гранулематозный менингит:
• Острое начало заболевания
• Лихорадка, головная боль + ЛП

6. Карциноматозный или лимфоматозный менингит:
• Контрастное усиление сигнала обычно более неравномерное, чем при СГБ
• Причиной изменений Т2-сигнала конуса спинного мозга обычно становятся опухолевые депозиты

7. Химический или послеоперационный арахноидит:
• Воспаление паутинной оболочки на фоне кровоизлияния
• Системная химиотерапия → винкристиновая нейропатия

8. Передняя поясничная радикулопатия:
• Редко встречающееся осложнение интратекальной химиотерапии - транзиторная или стойкая параплегия
• Равномерное линейное контрастное усиление вентральных корешков конского хвоста и мягкой мозговой оболочки конуса спинного мозга

9. Постлучевая радикулопатия:
• Предшествующая лучевая терапия
• Равномерное контрастное усиление сигнала вентральных и дорзальных корешков конского хвоста

10. Физиологическое контрастное усиление корешков:
• Контрастное усиление корешков в норме выражено намного меньше
• Отсутствие клинической симптоматики
• В послеоперационном периоде может сохраняться до 6 недель

МРТ при синдроме Гийена-Барре
(Слева) Фронтальный срез, Т1-ВИ FS с КУ, ребенок с СГБ: яркое контрастное усиление сигнала спинномозговых нервов и корешков поясничного сплетения.
(Справа) Аксиальный срез, Т1-ВИ с КУ: выраженное контрастное усиление сигнала вентральных и дорзальных корешков конского хвоста. Контрастное усиление сигнала интратекальной и экстрафораминальной части корешков спинного мозга может наблюдаться при острых и хронических полинейропатиях. СГБ на самом деле может быть дебютом хронического или наследственного заболевания.

г) Патология:

1. Общие характеристики:
• Этиология:
о Воспалительное (аутоиммунное или вирусное) демиелинизирующее заболевание:
- В 70% случаев СГБ имеется предшествующее заболеванию событие или «триггер»
- Обычно таким триггером является вирусная инфекция
- Триггером может быть инфекция, вызванная Campylobacter jejuni
- У 1/3 пациентов обнаруживаются антитела к ганглиозидам оболочек нервов, которые отличаются перекрестной реактивностью клипополисахаридам С. jejuni:
Инфекция, вызванная С. jejuni, сопровождается формированием антител к ганглиозидам GM1 и GD1a, развитием аксональной нейропатии и более выраженными функциональными нарушениями
- В редких случаях триггером может стать вакцинация (против гриппа и других заболеваний)
о Связь заболевания с перенесенным оперативным вмешательством или системными заболеваниями отмечается гораздо реже
• Генетика:
о Заболевания может стать дебютом генетического или наследственного заболевания:
- Мутация в локусе 17р12
- Описана связь между антигенами системы HLA и некоторыми подтипами синдрома Гийена-Барре (возможно, таким антигеном является HLA DR2)
• Множественные рассеянные очаги поражения периферических нервов, корешков и черепных нервов
• Патогенез заболевания опосредован как клеточными, так и гуморальными механизмами

2. Стадирование, степени и классификация синдрома Гийена-Барре:
• Заболевание относят к группе подострых воспалительных демиелинизирующих полирадикулонейропатий (ПВДП):
о ПВДП: является предшественницей хронической воспалительной демиелинизирующей полирадикулопатии (ХВДП):
- Оба состояния характеризуются медленным развитием, длительным течением, периодами обострения, менее выраженным поражением черепных нервов

3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Утолщение корешков спинного мозга

4. Микроскопия:
• Фокальная сегментарная демиелинизация
• Периваскулярные и эндоневральные лимфоцитарные/моноцитарные (макрофаги) инфильтраты
• Аксональная дегенерация в сочетании с сегментарной демиелинизацией в тяжелых случаях
• Патогенетическим фактором являются антиганглиозидные антитела:
о Повреждение нервов возникает вторично на фоне активации системы комплемента или дисфункции мембранных молекул, например, вольтаж-зависимых натриевых и кальциевых каналов

МРТ при синдроме Гийена-Барре
(Слева) Сагиттальный срез, Т1-ВИ FS с КУ: тонкое линейной контрастное усиление сигнала мягкой мозговой оболочки среднешейного отдела спинного мозга. У данной пациентки отмечалась слабость мышц, миалгии и арефлексия с поражением в большей степени дистальных сегментов конечностей, продолжающиеся менее четырех недель. Чувствительных нарушений не было. Исследование ликвора выявило увеличение уровня протеина и лейкоцитоз. (Справа) На аксиальном Т1-ВИ с КУ отмечается яркое контрастное усиление и некоторое утолщение интрадуральной части корешков спинного мозга на уровне шейно-грудного перехода.

д) Клинические особенности:

1. Клиническая картина синдрома Гийена-Барре:
• Наиболее распространенные симптомы/признаки:
о Классическая картина «восходящего паралича»
о Распространение процесса на ствол мозга может приводить к поражению черепных нервов:
- В тяжелых случаях возможен паралич диафрагмы, требующий респираторной поддержки (ок. 25%)
о Другие симптомы/признаки:
- Нарушения чувствительности также встречаются достаточно часто, однако протекают менее тяжело
- Онемение, парестезии
• Вслед за парестезиями дистальных отделов конечностей быстро прогрессирует «восходящий паралич»:
о Нередко он двусторонний и симметричный
• Вегетативные нарушения
• Часты поражения черепных нервов:
о В 50% случаев наблюдается поражение лицевого нерва
о В 10-20% случаев-офтальмопарез
• Связь СГБ с синдромом задней обратимой энцефалопатии (СЗОЭ) обусловлена нарушениями ауторегуляции

2. Демография:
• Возраст:
о Детский и молодой возраст
о Клинические факторы, связанныеснеблагоприятными исходами:
- Старший возраст, предшествующая диарея, тяжесть функционального дефицита на ранней стадии заболевания
• Эпидемиология:
о Частота: 0,6-2,73 случая на 100 тыс. человек в год
о Заболевание регистрируется во всех возрастных, популяционных и социально-экономических группах
о В западных странах является наиболее частой причиной параличей

3. Течение заболевания и прогноз:
• Остро развивающийся вялый паралич или дистальные парестезии, вслед за которыми быстро развивается восходящий паралич
• Нередко поражение черепных нервов: о В 50% случаев-лицевой нерв:
о Офтальмопарез менее, чем в 10% случаев
• Угасание симптоматики начинается через четыре недели
• Клиническое улучшение у большинства пациентов наступает к 2-3 месяцам:
о У 30-50% пациентов остаточная симптоматика сохраняется до одного года
о Стойкие неврологические нарушения наблюдаются у 5-10% пациентов
о Около 20% пациентов через 6 месяцев не могут самостоятельно передвигаться
• Рецидив (2-10%):
о Ранние рецидивы, развивающиеся менее, чем через девять недель после начала заболевания, более характерны для СГБ
о У 6% пациентов заболевание принимает хроническое течение, напоминающее ХВДП
о Ранние стадии ПВДП и ХВДП клинически бывает сложно отличить от СГБ
• Летальность - до 8%

4. Лечение синдрома Гийена-Барре:
• Медикаментозная терапия в виде обменной плазматрансфузии или внутривенного введения иммуноглобулина (IVIG):
о В тяжелых случаях СГБ, рефрактерных к IVIG, может быть эффективно обменное переливание плазмы
о Обменное переливание плазмы должно выполняться как можно раньше в случаях аксонального поражения и при рецидивных или семейных формах СГБ
• Терапия только одними глюкокортикоидами в значимой степени не влияет на сроки выздоровления или отдаленные исходы СГБ
• В тяжелых случаях - лечение в условиях отделения интенсивной терапии

е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• Клиническая картина контрастного усиления корешков конского хвоста является важным фактором дифференциальной диагностики
2. Советы по интерпретации изображений:
• Важным диагностическим признаком является контрастное усиление сигнала передних корешков конского хвоста и мягкой мозговой оболочки конуса спинного мозга при отсутствии значительного их утолщения или узловатого рисунка усиления

ж) Список использованной литературы:
1. Dalakas МС: Pathogenesis of immune-mediated neuropathies. Biochim Biophys Acta. ePub, 2014
2. Sung JY et al: Early identification of 'acute-onset' chronic inflammatory demye-linating polyneuropathy. Brain. ePub, 2014
3. Barbay M et al: Clinically silent posterior reversible encephalopathy in Guillain-Barre syndrome. Can J Neurol Sci. 40(2):267, 2013
4. Pietrini V et al: Miller Fisher syndrome with positivity of anti-GAD antibodies. Clin Neurol Neurosurg. 115(8): 1479-81, 2013
5. Topcu Y et al: Coexistence of myositis, transverse myelitis, and Guillain Barre syndrome following Mycoplasma pneumoniae infection in an adolescent. J Pediatr Neurosci. 8(1):59-63, 2013
6. Rigamonti A et al: Posterior reversible encephalopathy syndrome as the initial manifestation of Guillain-Barre syndrome: case report and review of the literature. J Peripher Nerv Syst. 17(3):356-60, 2012
7. Zuccoli G et al: Redefining the Guillain-Barre spectrum in children: neuroimaging findings of cranial nerve involvement. AJNR Am J Neuroradiol. 32(4):639-42, 2011

- Также рекомендуем "МРТ при хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии (ХВДП)"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 21.8.2019

Медунивер Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.