Лучевая диагностика саркоидоза позвоночника и спиного мозга
а) Определения:
• Неказеозное гранулематозное поражение позвоночника и спинного мозга
б) Визуализация:
1. Общие характеристики саркоидоза позвоночника и спинного мозга:
• Наиболее значимый диагностический признак:
о Сочетание поражений мягких мозговых оболочек и периферических участков паренхимы спинного мозга с контрастным усилением сигнала, напоминающим опухоль, являются признаками, позволяющими заподозрить спинальный саркоидоз
• Локализация:
о Интрамедуллярная:
- Шейный, верхнегрудной отделы
о Интрадуральная экстрамедуллярная:
- Конский хвост
- Поражение твердой мозговой оболочки без какой-либо преимущественной сегментарной локализации
о Экстрадуральная:
- Позвонки:
Нижнегрудной и верхнепоясничный отделы
Примерно у 4% пациентов с саркоидозом обнаруживаются костные очаги: мелкие кости кистей и стоп поражаются наиболее часто
Поражения позвонков наблюдаются наиболее редко, однако становятся клинически значимыми → боль в спине, связанная с нагрузкой
2. Рентгенологические данные саркоидоза позвоночника и спинного мозга:
• Литические, компактные или диффузные очаги:
о В области литических очагов в процессе заживления может формироваться зона склероза
о Остеосклерозирующие очаги поражения встречаются редко
• Рентгенологические костные изменения (1-20%)
3. КТ при саркоидозе позвоночника и спинного мозга:
• Костная КТ:
о Склеротические или смешанные литические и склеротические очаги
4. МРТ при саркоидозе позвоночника и спинного мозга:
• Т1-ВИ:
о Веретеновидное утолщение спинного мозга
о Атрофия спинного мозга на поздних стадиях заболевания:
о Изо-или гипоинтенсивные очаги
• Т2-ВИ:
о Фокальный или рассеянные гиперинтенсивные очаги
• STIR:
о Гиперинтенсивные очаги
• Т1-ВИ с КУ:
о Накапливающие контраст объемные образования твердой мозговой оболочки:
- Различной выраженности сдавление спинного мозга и корешков
о Контрастное усиление сигнала мягкой мозговой оболочки:
- Равномерное или узелковое
о Накапливающие контраст периферические интрамедуллярные очаги:
- Широким основание контактируют с поверхностью спинного мозга
о Контрастное усиление сигнала напоминает новообразование:
- Локальные или множественные очаги
о Диффузное или пятнистое контрастирование интрамедуллярных очагов
о Очаги поражения позвонков также обычно накапливают контраст
• Регресс изменений на фоне проводимой терапии глюкокортикоидами:
о Уменьшение выраженности контрастного усиления
о С клинической симптоматикой коррелирует слабо
• Редко: интрамедуллярные кальцинаты или кисты
5. Радиоизотопные исследования:
• Костная сцинтиграфия:
о Множественные очаги накопления изотопа
• ПЭТ:
о Признаки усиления метаболической активности в области очагов поражения спинного мозга:
- ПЭТ с ФДГ, меченой 18F, позволяет обнаружить активные очаги гранулематозного воспаления, метод обладает более высокой чувствительностью (87%) по сравнению со сцинтиграфией с 67Ga (67%)
• Сцинтиграфия с галлием:
о Усиление захвата изотопа в очагах поражения центральной нервной системы:
- < 5% пациентов
6. Рекомендации по визуализации:
• Наиболее оптимальный метод диагностики:
о Сагиттальные и аксиальные Т1-ВИ и Т2-ВИ с контрастированием гадолинием
(Слева) Сагиттальный срез, Т2-ВИ: диффузное узелковое снижение интенсивности сигнала мягкой мозговой оболочки и утолщение корешков конского хвоста.
(Справа) Сагиттальный срез, Т1-ВИ с КУ: выраженное узелковое контрастное усиление сигнала мягкой мозговой оболочки вдоль корешков конского хвоста. Для подтверждения интрадуральной экстрамедуллярной локализации изменений могут использоваться аксиальные изображения. Корреляция между разрешением клинической симптоматики и лучевыми находками выражена незначительно, особенно это касается очагов в толще спинного мозга.
(Слева) Сагиттальный срез, Т2-ВИ: гиперинтенсивность сигнала дистальной части спинного мозга, который на этом фоне несколько утолщен. Обратите внимание на минимально выраженное пятнистое усиление сигнала паренхимы спинного мозга. Лучевая картина может характеризоваться минимальным контрастным усилением и диффузным отеком спинного мозга или менее выраженным отеком и даже нормальными размерами спинного мозга с наличием отдельных или множественных зон накопления контраста.
(Справа) Аксиальный срез, Т2-ВИ: гиперинтенсивность Т2-сигнала паренхимы спинного мозга и увеличение его объема.
(Слева) Сагиттальный срез, Т1-ВИ с КУ и подавлением сигнала от жировой ткани: «множественные саркоиды позвонков», представляющие собой очаги гомогенного усиления сигнала. Костные поражения, согласно имеющимся данным, наблюдаются у 1-13% пациентов, однако истинная их частота может быть выше, поскольку большинство таких очагов никак не проявляют себя клинически.
(Справа) Сагиттальный срез, Т1-ВИ: отдельные гипоинтенсивные, минимально контрастирующиеся образования в телах позвонков. Эти очаги склероза имеют плотные края и могут распространяться в корни дуг и за пределы тел позвонков.
в) Дифференциальная диагностика саркоидоза позвоночника и спинного мозга:
1. Интрамедуллярное новообразование:
• Отсутствие контрастного усиления мягкой мозговой оболочки
• Типично усиление сигнала всего поперечника спинного мозга на аксиальных изображениях
• Перитуморозный отек
• Кистозный ± геморрагический компоненты
2. Рассеянный склероз:
• Отсутствие контрастного усиления мягкой мозговой оболочки
• Центральная зона усиления сигнала периферически расположенных очагов
• < 1/2 поперечника спинного мозга
• Перивентрикулярные очаги поражения спинного мозга
3. Идиопатический поперечный миелит:
• Периферическое усиление сигнала центрально расположенного очага поражения
• Протяженность поражения 3-4 сегмента
• Отсутствие контрастного усиления мягкой или твердой мозговой оболочки
• Диагноз исключения
4. Лимфома:
• Многообразная клиническая картина, может быть неотличима от саркоида
• Узелковое контрастное усиление сигнала мягкой мозговой оболочки
• Обращайте внимание на очаги поражения позвонков и эпидурального пространства
5. Интрадуральные метастазы:
• Равномерное контрастное усиление вдоль спинного мозга и его корешков
• Множественные четко ограниченные узелки, фокальные объемные образования
• Утолщение корешков конского хвоста
(Слева) Сагиттальный срез, Т2- ВИ: диффузное утолщение верхне- и среднешейного отдела спинного мозга и усиление его Т2-сигнала. Подобное продольно распространенное усиление сигнала не является специфическим. Трансбронхиальная биопсия лимфоузлов у этого пациента выявила неказеозный гранулематозный процесс, соответствующий диагнозу саркоидоза.
(Справа) Сагиттальный срез, Т1-ВИ с КУ: множественные интрамедуллярные накапливающие контраст очаги в толще грудного отдела спинного мозга.
(Слева) На аксиальном Т1-ВИ с КУ отмечается гомогенное контрастирование одного из множественных очагов поражения грудного отдела спинного мозга у пациента с саркоидозом. Дифференциальный диагноз при подобных находках включает различные заболевания, в т. ч. метастатическое поражение и лимфому.
(Справа) Аксиальный срез, Т1-ВИ с КУ: небольшой очаг контрастного усиления сигнала в вентральной части грудного отдела спинного мозга при саркоидозе. Обратите внимание на увеличенные лимфоузлы средостения.
(Слева) Аксиальный срез, Т1-ВИ с КУ, пациент с нейросаркоидозом: множественные мелкие очаги контрастирования паренхимы головного мозга без признаков объемного воздействия или отека. Аналогичная картина может наблюдаться также при лимфоме и туберкулезе.
(Справа) Сагиттальный срез, Т1-ВИ с КУ: очаги точечного и линейного контрастного усиления сигнала паренхимы ствола мозга и верхнешейного отдела спинного мозга.
г) Патология:
1. Общие характеристики:
• Этиология:
о Заболевание связывают с усиленной активацией Т-клеточного звена иммунитета:
- Аутоантигены или инфекционные агенты
о Нарушение механизмов супрессии Т-звена
• Генетика:
о Процесс может быть связан с основным комплексом гистосовместимости или геном рецептора комплемента макрофагов:
- Усиление иммунного ответа на хемотаксические факторы
• Сочетанные изменения:
о Интракраниальный саркоидоз
о Системный саркоидоз
• Сирингомиелия, которая может стать результатом нарушения целостности гематомедуллярногобарьера, нарушения механизма дренирования внеклеточной жидкости и проникновения СМЖ из субарахноидального пространства в паренхиму спинного мозга
2. Стадирование, степени, классификация саркоидоза позвоночника и спинного мозга:
• Саркоидоз спинного мозга подразделяется на 4 стадии, которые коррелируют с гистологическими стадиями патологического процесса:
о 1: раннее воспаление → линейное усиление сигнала мягкой мозговой оболочки
о 2: центрипетальное распространение воспалительного процесса мягкой мозговой оболочки по периваскулярным пространствам → минимальное выраженное контрастное усиление и отек паренхимы спинного мозга
о 3: менее выраженный отек с наличием отдельных или множественных очагов контрастного усиления
о 4: разрешение воспалительного процесса, сохранение нормальных размеров или атрофия спинного мозга, отсутствие контрастного усиления
3. Макроскопические и хирургическое особенности:
• Саркоидная гранулема внешне напоминает опухоль
• По интраоперационным замороженным срезам может быть ошибочно выставлен диагноз глиомы
4. Микроскопия:
• Эпителиоидно-клеточные неказеозные гранулемы:
о Окружены валиком лимфоцитов и мононуклеарных фагоцитов о Отрицательный результат окрашивания препаратов на возбудителей инфекций
о Гранулемы имеют меньшие размеры по сравнению с гранулемами при системных заболеваниях:
- Содержат меньшее число многоядерных гигантских клеток
• Зоны инфаркта паренхимы спинного мозга
• Периваскулярные лимфоцитарные инфильтраты:
о Поражение в т. ч. адвентиции сосудов
(Слева) Сагиттальный срез, STIR МР-И, пациент с верифицированным диагнозом ней роса ркоидоза: отдельные гиперинтенсивные очаги в паренхиме верхнешейного отдела спинного мозга.
(Справа) Аксиальный срез, Т1-ВИ с КУ: небольшой фокус накопления контраста в правой боковой части шейного отдела спинного мозга.
(Слева) Сагиттальный срез, STIR МР-И: диффузный отек спинного мозга, распространяющийся от уровня С2 до верхнегрудного отдела спинного мозга. Спинной мозг несколько увеличен в объеме.
(Справа) Сагиттальный срез, Т1-ВИ с КУ: крупный участок диффузного накопления контраста в толще шейного отдела спинного мозга. Ранее пациенту выполнялся вентральный спондилодез С6-7, который, однако, никак не связан с наблюдаемыми изменениями.
(Слева) Аксиальный срез, Т1-ВИ с КУ: крупный очаг диффузного накопления контраста в дорзальной части шейного отдела спинного мозга. Этому пациенту была выполнена биопсия спинного мозга и подтвержден диагноз ней роса ркоидоза.
(Справа) Аксиальный срез, Т1-ВИ с КУ: узловой формы участок накопления контраста в задней части нижнешейного отдела спинного мозга, представляющий собой очаг поражения при нейросаркоидозе. Подобная находка не является специфической, аналогичным образом может выглядеть лимфома, которую и необходимо исключать в первую очередь.
д) Клинические особенности:
1. Клиническая картина саркоидоза позвоночника и спинного мозга:
• Наиболее распространенные симптомы/признаки:
о Слабость в нижних конечностях
о Парестезии
о Радикулопатия
о Нарушение функции мочевого пузыря и кишечника
• Другие симптомы/признаки:
о Более чем у 10-20% пациентов с саркоидозом не бывает никаких клинических и рентгенологических признаков этого заболевания
о Увеличение уровня ангиотензин-превращающего фермента (АПФ):
- Показатель может использоваться для мониторинга течения заболевания
о Увеличение уровня кальция в сыворотке крови и экскреции кальция с мочой у 20% пациентов - связано с усилением продукции клетками саркоидных гранулем кальцитриола
• Особенности клинического течения:
о Острое или подострое начало заболевания
2. Демография:
• Возраст:
о 20-40 лет
• Пол:
о Спинальный саркоидоз чаще встречается у мужчин
о Системный саркоидоз несколько чаще регистрируется у женщин
• Этническая предрасположенность:
о Саркоидоз несколько чаще встречается среди представителей североевропейских и афроамериканских популяций
о Среди представителей азиатских популяций заболевание регистрируется редко
• Эпидемиология:
о Заболеваемость саркоидозом:
- 10-40 случаев на 100000 человек в США и Европе о Клинически значимое поражение ЦНС у пациентов с саркоидозом (5%):
- Интрамедуллярная форма спинального саркоидоза (< 1 %):
Интрамедуллярные очаги поражения редко становятся первым проявлением заболевания, особенно в случаях, когда нет системных проявлений
о Лучевые признаки поражение ЦНС (10%)
о Признаки поражения ЦНС при вскрытии (1 5-25%)
о Изолированный нейросаркоидоз (1,5%)
3. Течение заболевания и прогноз:
• Положительная клиническая динамика при терапии глюкокортикоидами:
о 2/3 пациентов с нейросаркоидозом
• У 1/3 пациентов-возвратно-ремиттирующее течение заболевания
4. Лечение саркоидоза позвоночника и спинного мозга:
• Внутривенная ± пероральная терапия глюкокортикоидами:
о Терапия может быть пожизненной
• Иммуносупрессивная терапия:
о Наблюдается корреляция со снижением относительного числа субпопуляции Т-лимфоцитов в ликворе
• Низкодозовая лучевая терапия (применяется редко):
о 1-3 тыс. рад в течение нескольких дней или недель
• Хирургическое лечение может быть показано в любом случае спинального саркоидоза, когда требуется биопсия ткани для постановки диагноза или при прогрессировании неврологической симптоматики
е) Диагностическая памятка. Советы по интерпретации изображений:
• Разнообразная лучевая картина:
о Может напоминать самую различную патологию позвоночника
о Обычно имеют место системные признаки заболевания, интрамедуллярный саркоидоз лишь изредка становится первым проявлением заболевания
ж) Список использованной литературы:
1. Sohn М et al: Spinal cord neurosarcoidosis. Am J Med Sci. 347(3): 195-8, 2014
2. Nozaki К et al: Neurosarcoidosis. Curr Treat Options Neurol. 1 5(4):492-504, 2013
3. Brembilla C et al: Surgical management in spinal sarcoidosis: case report. Spine (Phila Pa 1976). 34(7):E258-61, 2009
4. Makino T et al: Diffuse neurosarcoido’sis involving only the leptomeninges of the brainstem and spinal cord. Intern Med. 48(21):1909-13, 2009
5. Varron L et al: Spinal cord sarcoidosis: report of seven cases. Eur J Neurol. 1 6(3):289-96, 2009
6. Smith JKetal: Imaging manifestations of neurosarcoidosis. AIR Am J Roentgenol. 182(2):289-95, 2004
7. Gullapalli Det al: Neurologic manifestations of sarcoidosis. Neurol Clin. 20(1):59-83, vi, 2002
