а) Терминология:
• Синонимы: болезнь Девика, оптикоспинальный рассеянный склероз
• Аутоиммунное воспалительное заболевание, характеризующееся поражением миелиновых оболочек аксонов зрительных нервов и спинного мозга с ограниченным поражением паренхимы головного мозга
б) Визуализация оптиконейромиелита:
• Продольно распространенная (>3 сегментов) гиперинтенсивность Т2-сигнала паренхимы спинного мозга + контрастное усиление зрительных нервов (85% случаев)
• Изменение Т2-сигнала обычно захватывает весь поперечник спинного мозга, в отличие от более фокального поражения при рассеянном склерозе (PC)
(Слева) Сагиттальный срез, Т2-ВИ: протяженное увеличение объема спинного мозга и гиперинтенсивность Т2-сигнала.
(Справа) Сагиттальный срез, Т1-ВИ с КУ: увеличение объема спинного мозга и нечеткое контрастное усиление сигнала. Оптиконейромиелит (ОНМ) — это аутоиммунное заболевание, связанное, по-видимому, с поражением белка мембранных водных каналов аквапорина-4. Васкулоцентричное распределение антигенов, являющихся мишенью для NMO-IgG, коррелирует у пациентов с ОНМ с зонами накопления иммуноглобулинов и комплемента в очагах поражения спинного мозга.
(Слева) Аксиальный срез, Т1-ВИ FS с КУ: интенсивное контрастное усиление и некоторое увеличение в объеме внутриканального и прехиазмального сегментов правого зрительного нерва.
(Справа) На фронтальном Т1-ВИ FS с КУ отмечается интенсивное контрастное усиление и некоторое увеличение в объеме внутриканального и прехиазмального сегментов правого зрительного нерва. Это классическая картина болезни Девика, характеризующаяся поражением зрительных нервов и спинного мозга при отсутствии поражения паренхимы головного мозга.
в) Дифференциальная диагностика:
• Воспалительные заболевания:
о Рассеянный склероз
о Острый диссеминированный энцефаломиелит (ОДЭМ)
о Параинфекционный миелит (вирусный, бактериальный)
• Системные аутоиммунные заболевания
• Невоспалительные заболевания со схожей клиникой:
о Дуральная фистула
о Опухоль
• Идиопатический острый поперечный миелит
д) Клинические особенности оптиконейромиелита:
• Пересмотренные диагностические критерии (2006):
о Неврит зрительного нерва, миелит + два из трех вспомогательных критериев:
- Протяженность поражения спинного мозга (три и более сегментов), отсутствие характерных для PC признаков поражения головного мозга при первичном МР-исследовании или положительный результат исследования на NMO-IgG
е) Диагностическая памятка:
• Одновременное поражение зрительных нервов и спинного мозга → при первом эпизоде заболевания ОНМ невозможно отличить от ОДЭМ
