а) Терминология:
• Злокачественная опухоль, исходящая из эпителия сосудистого сплетения (III степень злокачественности по классификации ВОЗ [grade III])
б) Визуализация хориоидкарциномы головного мозга:
• Лучший диагностический критерий: ребенок возрастом < 5 лет с контрастируемым объемным образованием, характеризующимся внутрижелудочковой локализацией, эпендимальной инвазией ± наличием выраженных участков потери сигнала за счет эффекта потока:
о Асимметричный отек перивентрикулярного белого вещества предполагает опухолевую инвазию
• МРТ может не позволить отличить папиллому от карциномы:
о Гетерогенность структуры, инвазия ткани головного мозга, распространение через СМЖ характерно для ХК
• Важное значение предоперационной визуализации позвоночника
(а) На рисунке аксиального среза изображено дольчатое объемное образование, сконцентрированное вокруг преддверия левого бокового желудочка. Обратите внимание на инвазию окружающей паренхимы и распространение опухоли в нее, что боле характерно для хориоид карциномы. Отмечается смещение срединных структур, а также компрессия и деформация правого бокового желудочка.
(б) Бесконтрастная КТ, аксиальный срез: у двухлетней девочки с крупными размерами головы и отеком диска зрительного нерва в левом полушарии головного мозга определяется преимущественно гиперденсное объемное образование.
(а) МРТ, Т2-ВИ, аксиальный срез: у того же пациента определяется дольчатое объемное образование с выраженно неоднородной интенсивностью сигнала. Вероятно, опухоль произрастает из преддверия левого бокового желудочка и инфильтрирует на большом протяжении прилежащие структуры.
(б) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, аксиальный срез: определяется интенсивное гетерогенное контрастирование объемного образования. При хирургическом вмешательстве была выявлена хориоидкарцинома (III степень злокачественности по классификации ВОЗ [grade III]).
г) Патология:
• III степень злокачественности по классификации ВОЗ [grade III]
• Микроскопия: гиперцеллюлярность, плеоморфизм, повышенная митотическая активность:
о Кистозный, некротический, геморрагический компоненты, микрокальцификаты
о Часто наблюдается инвазия мозговой ткани
• Повышенная встречаемость в сочетании с синдромами Ли-Фраумени и Айкарди
д) Клиническая картина хориоидкарциномы:
• Встречается у детей младенческого и младшего возраста:
о 70% ХК встречаются в возрасте до двух лет
• Тошнота, рвота, головная боль, обнубиляции являются наиболее частыми проявлениями
• Хориоидкарцинома (ХК) составляют 20-40% от всех опухолей сосудистого сплетения
• Характеризуется быстрым ростом
• Пятилетняя выживаемость составляет 30-50%
• Неблагоприятный исход с инвазией ткани мозга или метастазиро-ванием через СМЖ
