а) Терминология:
1. Сокращения:
• Супратенториальная эпендимома (СТЭ)
2. Синонимы:
• Супратенториальная эпендимома (СТЭ) полушария (также известна, как конвекситальная эпендимома)
• Супратенториальная эктопическая кортикальная эпендимома
• Кортикальная эпендимома
3. Определения:
• Эпендимома супратенториальной локализации

б) Визуализация:

1. Общие признаки супратенториальной эпендимомы:
• Лучший диагностический критерий:
о Крупное объемное образование в области полушария с комплексной структурой, включающей кистозный и солидный компоненты
• Локализация:
о Преимущественная локализация эпендимом:
- 2/3 располагаются инфратенториально (ИТЭ)
- 1/3 располагаются супратенториально (СТЭ)
о 45-65% всех СТЭ располагаются экстравентрикулярно:
- Белое вещество или кора полушария:
Наиболее часто кортикальные СТЭ располагаются в лобной доле
Локализуются в структуре коры или инфильтрируют кору, произрастая из белого вещества
- Редко: в супраселлярной области
о Менее частая локализация = интравентрикулярно:
- Третий желудочек > боковой желудочек
• Размеры:
о Супратенториальные эпендимомы (СТЭ) часто имеют более крупные размеры при их выявлении, чем инфратенториальные эпендимомы (ИТЭ):
- 95% > 4 см

2. КТ при супратенториальной эпендимоме:
• Бесконтрастная КТ:
о Образование смешанной КТ-плотности (изо-/гиподенсное):
- Гиперденсное = солидный компонент
- Гиподенсное = кистозный компонент
- Кальцификация (44%):
Могут наблюдаться мелкие рассредоточенные на малом или большом протяжении очаги кальцификации
о Может определяться деструкция костей (инвазия опухоли в мозговые оболочки, включая твердую, и костные структуры)

3. МРТ признаки супратенториальной эпендимомы:
• Т1-ВИ:
о Изо-/гиперинтенсивный сигнал
о Кисты имеют ликворную интенсивность сигнала
• Т2-ВИ:
о Вариабельные морфологические признаки:
- Кистозное образование с интрамуральным солидным узлом
- Солидное объемное образование
- Крупное, частично некротизированное объемное образование
о Вариабельная интенсивность сигнала:
- Гипер-/гипоинтенсивный сигнал (высокая целлюлярность, кальцификаты)
- Кистозные компоненты имеют гиперинтенсивный сигнал (соответствует сигналу от СМЖ)
• Т2* GRE:
о Низкая интенсивность сигнала отражает кровоизлияния или кальцификаты
• ДВИ:
о Высокая интенсивность сигнала с низким ИКД в области гиперцеллярных солидных компонентов
• Постконтрастные Т1-ВИ:
о Отсутствие накопления контраста наблюдается редко
о Умеренно интенсивное контрастирование опухоли (солидных компонентов) с очагами некроза
о Характер:
- Кистозное образование + интрамуральный солидный компонент (часто локализуется в структуре полушария):
Интрамуральный солидный узел накапливает контраст умеренно или интенсивно
Кистозный компонент не контрастируется или наблюдается краевое накопление контраста
о Может иметь связь с желудочком
о Кортикальная СТЭ может иметь связь с конвекситальной поверхностью

4. Рекомендации по визуализации:
• Лучший инструмент визуализации:
о МРТ ± контрастирование
о Т2* (кровоизлияние, кальцификация)

в) Дифференциальная диагностика супратенториальной эпендимомы:

1. Глиобластома:
• Если СТЭ определяется как крупное, частично некротизированное объемное образование
• Менее часто: анапластическая астроцитома низкой степени злокачественности

2. Астроцитома (другая):
• Анапластическая астроцитома, анапластическая плеоморфная ксантоастроцитома могут иметь очень сложную, гетерогенную структуру

3. Олигодендроглиома, анапластическая олигодендроглиома:
• Большие полушария головного мозга
• Локализуется в структуре коры или субкортикально
• Кальцификаты
• «Фестончатость» краев внутренней пластинки костей черепа

4. Астробластома:
• Дети более старшего возраста и молодые взрослые
• Кистозно-солидное объемное образование
• Супратенториальная локализация
• Кальцификация

5. Супратенториальная ПНЭО:
• Дети возрастом < 5 лет
• Хорошо отграничена от желудочка

6. Атипичная тератоидно-рабдоидная опухоль:
• Дети очень малого возраста

7. Ганглиоглиома:
• Наиболее часто локализуется в височной доле
• Менее сложное строение (обычно кистозный компонент + солидный узел)

8. Ангиоцентричная глиома:
• Дети, молодые взрослые
• Объемное образование в структуре коры, не накапливающее контрастное вещество
• Ободок гиперинтенсивного сигнала на Т1-ВИ
• Эпилепсия в анамнезе с детского возраста

9. Папиллярная глионейрональная опухоль:
• Объемное образование в структуре коры, часто имеет связь с желудочком
• Кальцификаты
• Может иметь кистозный или кистозно-солидный характер

г) Патология:

1. Общие признаки супратенториальной эпендимомы:
• Этиология:
о Общие сведения: эпендимома является опухолью глиальных клеток, развивающейся из эпендимальной выстилки желудочковой системы
о Экстравентрикулярные СТЭ могут развиваться из:
- Эмбриональных остатков эпендимальных клеток в углах желудочков
- Перивентрикулярно расположенных эмбриональных остатков, рассредоточенных случайным образом
• Генетика:
о Дупликации 1q (связаны с агрессивным клиническим поведением), 12q, 7q, 8, 9
о При СТЭ уровень экспрессии перинуклеарных белков LRIG3 выше, чем при ИТЭ
о Полные и частичные потери участков хромосом 22, 22q, 10q, 3, 6q, 9q:
- 9q содержит ген Р16 INK4A, часто наблюдаемый при СТЭ
о Позитивная регуляция компонентов сигнальных путей EphB-ephrin и Notch при СТЭ
о Новая нозологическая единица: эпендимома, связанная стрисомией по 19 хромосоме:
- III степень злокачественности по классификации ВОЗ (grade III)
- Составляет 9% эпендимом

2. Стадирование и классификация супратенториальной эпендимомы:
• I степень злокачественности по классификации ВОЗ (grade I): субэпендимома и миксопапиллярная эпендимома
• II степень злокачественности II по классификации ВОЗ (grade II):
о Четыре варианта: клеточная, папиллярная, светлоклеточная, таницитарная
• III степень злокачественности III по классификации ВОЗ (grade III): анапластическая эпендимома:
о Большинство СТЭ у взрослых пациентов являются опухолями grade III
о Определяется по наличию любых двух из 44-диагностических критериев:
- Четыре митоза на 10 полей при высоком увеличении (оживленная митотическая активность)
- Гиперцеллюлярностъ
- Пролиферация эндотелия
- Некроз (некроз с формированием псевдополисадов)

3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Хорошо отграниченная от окружающих структур опухоль
• Объемное образование с дольчатой структурой, серовато-красной поверхностью, участками кровоизлияний и кальцификации

4. Микроскопия:
• Важнейшие гистологические признаки:
о Периваскулярные розетки
о Эпендимальные розетки о GFAP(+)
• Ангиоцентрический характер роста без образования розеток
• Вариабельная степень роста солидного компонента опухоли
• Низкий пролиферативный индекс
• Инфильтрация паренхимы мозга:
о Инфильтрация по ходу аксональных трактов, наличие перинейрональных сателлитов, образование субпиального «холмика»

д) Клиническая картина:

1. Проявления супратенториальной эпендимомы:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Наиболее частым симптомом являются судорожные приступы о Очаговая моторная или сенсорная симптоматика, головная боль

2. Демография:
• Возраст:
о Два пика:
- Наиболее часто у детей 1 -5 лет, реже у лиц в возрасте 20-30 лет
• Пол:
о М>Ж
• Эпидемиология:
о Эпендимомы = 1,2-7,8% от всех внутричерепных опухолей
о Третья по частоте внутричерепная опухоль детского возраста

3. Течение и прогноз:
• Пятилетняя выживаемость при супратенториальных эпендимомах (72%) значительно выше по сравнению с инратенториальными
• Более высокая частота рецидивов при опухолях III желудочка (в сравнении с опухолями полушарий)
• Наиболее значимый прогностический фактор: локализация
• Неблагоприятный исход у детей < 3 лет

4. Лечение:
• Тотальная резекция в сочетании с адъювантной лучевой терапией

е) Диагностическая памятка. Обратите внимание:
• Крупное кистозно-солидное, кальцифицированное объемное образование у детей старшего возраста и взрослых, локализованное в желудочке или в структуре коры

ж) Список литературы:

1. Andrade FG et al: Immunohistochemical expression of cyclin D1 is higher in supratentorial ependymomas and predicts relapses in gross total resection cases. Neuropathology. ePub, 2015
2. Mohaghegh MRetal: Supratentorial cortical ependymoma: An unusual presentation of a rare tumor. Adv Biomed Res. 4:72, 2015
3. Khilji MF et al: Supratentorial extraventricular anaplastic ependymoma in a child. BMJ Case Rep. 2014, 2014
4. Purdy E et al: Ependymoma in children under the age of 3 years: a report from the Canadian Pediatric Brain Tumour Consortium. J Neurooncol. 117(2):359—64, 2014
5. Alexiou GAet al: Supratentorial ependymomas in children: Analysis of nine cases, J Pediatr Neurosci. 8(1):15-8, 2013
6. Cage ТА et al: A systematic review of treatment outcomes in pediatric patients with intracranial ependymomas. J Neurosurg Pediatr. 11 (6):673—81,2013
7. Li JY et al: Giant cell ependymoma-report of three cases and review of the literature. Int J Clin Exp Pathol. 5(5):458-62, 2012
8. Reis F et al: Supratentorial tanycytic ependymoma: an uncommon fibrillary ependymoma variant. Arq Neuropsiquiatr. 69(4):723, 2011
9. NiaziTNetal: WHO Grade II and III supratentorial hemispheric ependymomas in adults: case series and review of treatment options. J Neurooncol. 91 (3):323—8, 2009
10. Yi Wetal: Expression of leucine-rich repeats and immunoglobulin-like domains (LRIG) proteins in human ependymoma relates to tumor location, WHO grade, and patient age. Clin Neuropathol. 28(1):21—7, 2009
11. Lehman NL: Central nervous system tumors with ependymal features: a broadened spectrum of primarily ependymal differentiation? J Neuropathol Exp Neurol. 67(3):177-88, 2008
12. Lehman NL: Patterns of brain infiltration and secondary structure formation in supratentorial ependymal tumors. J Neuropathol Exp Neurol. 67(9):900-10, 2008
13. Miyazawa T et al: Supratentorial ectopic cortical ependymoma occurring with intratumoral hemorrhage. Brain Tumor Pathol. 24(1):35-40, 2007
14. Rousseau E et al: Trisomy 19 ependymoma, a newly recognized genetico-histo-logical association, including clear cell ependymoma. Mol Cancer. 6:47, 2007
15. Vinchon M et al: Supratentorial ependymoma in children. Pediatr Neurosurg. 34(2):77—87, 2001

- Также рекомендуем "Субэпендимома на МРТ"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 31.3.2019