а) Терминология:
1. Сокращения:
• Ангиоцентрическая глиома (АЦГ)
2. Синонимы:
• Ангиоцентрическая нейроэпителиальная опухоль (АНЭО)
• Мономорфная ангиоцентрическая глиома
3. Определение:
• Эпилепсия-ассоциированное медленно растущее новообразование низкой степени злокачественности, локализующееся в структуре коры и встречающееся преимущественно у детей и молодых взрослых
б) Визуализация:
1. Общие характеристики ангиоцентрической глиомы:
• Лучший диагностический критерий:
о Не накапливающее контраст объемное образование с нечеткими контурами, располагающееся в структуре коры/субкорти-кального белого вещества у ребенка/молодого взрослого с судорожным синдромом
• Локализация:
о Кора или субкортикальное белое вещество
о Наиболее частая локализация - лобная > височная
• Размеры:
о 3-4 см (до 10 см)
2. Рекомендации по визуализации:
• Лучший инструмент визуализации:
о МРТ
3. КТ при ангиоцентрической глиоме:
• Солидная опухоль, имеющая связь с корой
• Отсутствие кальцификации, геморрагического или некротического компонентов
(а) МРТ, FLAIR, аксиальный срез: у молодого взрослого с многолетним анамнезом судорог в области коры и субкортикального белого вещества правой теменной доли определяется клинообразное гиперинтенсивное объемное образование. Обратите внимание на отсутствие перифокального отека.
(б) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, аксиальный срез: у того же пациента контрастирования образования не определяется, что является типичным признаком ангиоцентрической глиомы. В смежной с опухолью области часто присутствует участок фокальной кортикальной дисплазии, который должен быть резецирован для предотвращения повторных судорожных приступов.
4. МРТ при ангиоцентрической глиоме:
• Т1-ВИ:
о Объемное образование с нечеткими контурами, располагающееся в структуре коры/субкортикального белого вещества
о Чаще имеет солидный характер
- Редко имеет кистозно-солидный характер
о Может иметь гипо-, изо- или гиперинтенсивный сигнал
о Может наблюдаться гиперинтенсивный ободок
• Т2-ВИ:
о Гиперинтенсивное объемное образование, располагающееся в структуре коры/субкортикального белого вещества
о Часто наблюдается стебельковое распространение по направлению к желудочку
• FLAIR:
о Гиперинтенсивный сигнал
о Стебельковое распространение по направлению к желудочку
• Постконтрастные Т1 -ВИ
о Обычно не накапливает контраст
в) Дифференциальная диагностика:
1. Дисэмбриопластическая нейроэпителиальная опухоль (ДНЭО):
• Объемное образование кистозной или «пенистой» структуры гиперинтенсивного на Т2-ВИ сигнала, располагающееся в структуре коры/субкортикального белого вещества
• Может иметь клиновидную форму с вершиной по направлению в сторону желудочка
• Редко накапливает контраст
2. Ганглиоглиома:
• Характерные признаки: объемное образование с кистозным и интрамуральным узловым солидным компонентом, располагающееся в структуре коры
• Может иметь преимущественно солидный характер
• Могут наблюдаться Са++ (30-50%) и контрастирование (50%)
3. Олигодендроглиома:
• Са++ в - 80% случаев, вариабельное контрастирование
• Гиперинтенсивное на Т2-ВИ объемное образование округлой или овоидной формы, располагающееся в структуре коры/субкортикального белого вещества
г) Патология:
1. Общие характеристики ангиоцентрической глиомы:
• Этиология:
о Неясный генез: предполагается астроцитарное и эпендимальное происхождение
о Дисэмбриопластическая теория:
- Предполагается, что клетками происхождения является радиальная глия
• Ассоциированные аномалии:
о Часто наблюдается фокальная кортикальная дисплазия в смежных областях
2. Стадирование и классификация:
• I степень злокачественности по классификации ВОЗ (grade I)
3. Микроскопия:
• Мелкие полигональные/веретенообразные опухолевые клетки с признаками эпендимоцитов
• Ангиоцентрический характер роста
• Низкий индекс пролиферации MIB-1 (1-5%)
(а) МРТ, Т1-ВИ, аксиальный срез: у шестилетнего ребенка с рефрактерной эпилепсией в структуре коры и субкортикального белого вещества определяется слабовыраженное образование. Обратите внимание на гиперинтенсивные кольцевидные участкичто типично для ангиоцентрической глиомы.
(б) МРТ, Т2-ВИ, корональный срез: у того же пациента определяется повышение интенсивности сигнала от образования, расположенного в области коры и субкортикального белого вещества правой лобной доли. При хирургической резекции была диагностирована ангиоцентрическая глиома. Визуализационные признаки могут напоминать признаки чаще встречающейся ДНЭО.
д) Клиническая картина:
1. Проявления ангиоцентрической глиомы:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Длительный анамнез фокальной эпилепсии с лекарственной устойчивостью (обычно с детского возраста)
2. Демография:
• Возраст:
о Дети, молодые взрослые
• Эпидемиология:
о АЦГ составляет до 8% опухолей, которые обнаруживаются в ходе операции по поводу эпилепсии
3. Течение и прогноз:
• Доброкачественное течение
• Злокачественная дегенерация отсутствует
4. Лечение:
• Полная хирургическая резекция
е) Диагностическая памятка:
1. Обратите внимание:
• Новообразование в структуре коры у ребенка/молодого взрослого с длительным анамнезом судорожного синдрома
2. Советы по интерпретации изображений:
• Объемное образование с нечеткими контурами, располагающееся в структуре, не накапливающее контраст и имеющее гиперинтенсивный ободок на Т1-ВИ при МРТ
ж) Список литературы:
Ni НС et al: Angiocentric glioma: a report of nine new cases, including four with atypical histological features. Neuropathol Appl Neurobiol. 41 (3):333—46, 2015
Grajkowska W et al: Angiocentric glioma: a rare intractable epilepsy-related tumour in children. Folia Neuropathol. 52(3):253-9, 2014
Buccoliero AM et al: Angiocentric glioma: clinical, morphological, immunohis-tochemical and molecular features in three pediatric cases. Clin Neuropathol. 32(2)407-13, 2013
Liu CQ et al: Refractory temporal lobe epilepsy caused by angiocentric glioma complicated with focal cortical dysplasia: a surgical case series. J Neurooncol. 110(3):375-80, 2012
Lellouch-Tubiana A et al: Angiocentric neuroepithelial tumor (ANET): a new epilepsy-related clinicopathological entity with distinctive MRI. Brain Pathol. 15(4):281-6, 2005
