а) Терминология:
1. Синонимы:
• В старых источниках: субэпендимальная гломерулярная астроцитома, субэпендимальная астроцитома, смешанная субэпендимальная глиома
2. Определения:
• Редкая доброкачественная хорошо дифференцированная опухоль внутрижелудочковой локализации, обычно имеющая связь со стенкой желудочка
б) Визуализация:
1. Общие признаки субэпендимомы:
• Лучший диагностический критерий:
о Не накапливающее контраст объемное образование дольчатой структуры гиперинтенсивное на Т2-ВИ сигнала, локализованное в полости желудочка
• Локализация:
о Обычно: внутрижелудочковая, в нижних отделах IV желудочка (60%):
- Часто «протискивается» через отверстие Мажанди
о Другая локализация: боковой > III желудочек > спинной мозг (шейный или шейно-грудной отдел):
- Боковой желудочек: прилегает к прозрачной перегородке или боковой стенке
о Редко: перивентрикулярно
• Размеры:
о Обычно мелкие (1-2 см) о Могут становиться крупными (> 5 см):
- При крупных размерах симптоматика развивается чаще
• Морфология:
о Солидное объемное образование с дольчатой структурой и четкими границами
о При крупных размерах могут наблюдаться кистозный, геморрагический компоненты, Са++
2. КТ при субэпендимоме:
• Бесконтрастная КТ:
о Внутрижелудочковое объемное образование с плотностью от изо- до гиподенсной
о При крупных размерах могут наблюдаться кистозные компоненты или СаЧ-Ч-
о Редко наблюдается кровоизлияние
• КТ с контрастированием:
о Обычно накопление контраста умеренное или отсутствует
о Может наблюдаться гетерогенное контрастирование
(а) МРТ, Т2-ВИ, аксиальный срез: у мужчины 58 лет в правом боковом желудочке определяется гетерогенное объемное образование. При резекции была обнаружена субэпендимома. Картина при визуализации имитирует кавернозную мальформацию.
(б) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, сагиттальный срез: определяется объемное образование ЕЕЗ, с умеренно интенсивным характером накопления контраста. Субэпендимомы наиболее часто обнаруживаются в нижних отделах IV желудочка (50-60%). Следующей наиболее частой локализацией является боковой желудочек (30-40%). В лечении таких опухолей изначально используют консервативные методы или хирургическую резекцию, которая обычно приводит к излечению.
3. МРТ при субэпендимоме:
• Т1-ВИ:
о Внутрижелудочковое объемное образование, гипо- или изоинтенсивное по отношению к белому веществу
о Обычно солидное объемное образование гомогенной структуры
о При крупных размерах может наблюдаться гетерогенность структуры
• Т2-ВИ:
о Гиперинтенсивное внутрижелудочковое объемное образование о Гетерогенность, обусловленная кистозными изменениями; в структуре более крупных поражений могут наблюдаться продукты распада крови или Са++
о В прилежащих тканях мозга отек не наблюдается
• FLAIR:
о Гиперинтенсивное внутрижелудочковое объемное образование
о В прилежащих тканях мозга отек не наблюдается
• Т2* GRE:
о При более крупных поражениях и локализации в IV желудочке могут наблюдаться участки «выцветания» изображения, обусловленные кальцификацией
• Постконтрастное Т1-ВИ:
о Вариабельное накопление контраста, обычно от умеренного до его отсутствия
о Может наблюдаться выраженное накопление контраста: чаще наблюдается при локализации в IV желудочке, чем при локализации в боковом желудочке
4. Радионуклидная диагностика. ПЭТ:
о Редкие сообщения о значительно низких уровнях метаболизма глюкозы и кинетических константах:
- Гипометаболизм является признаком низкой клеточной плотности и медленного роста
5. Рекомендации по визуализации:
• Лучший инструмент визуализации:
о МРТ является наиболее чувствительным методом
о КТ может быть полезным при наличии кальцификации
• Советы по протоколу исследования:
о Мультипланарное МРТ с контрастированием, включая Т2-ВИ, FLAIR
(а) На рисунке коронального среза изображено солидное внутрижелудочковое объемное образование с четкими границами, имеющее связь с прозрачной перегородкой, без масс-эффекта и гидроцефалии. При субэпендимомах симптоматика обычно не развивается, но они могут стать причиной гидроцефалии и повышения внутричерепного давления.
(б) MPT, FLAIR, аксиальный срез: на уровне прозрачной перегородки определяется гиперинтенсивное объемное образование бокового желудочка. При локализации в боковом желудочке субэпендимомы обычно прикреплены к прозрачной перегородке или боковой стенке.
в) Дифференциальная диагностика субэпендимомы:
1. Эпендимома:
• Более молодой возраст пациентов
• Гетерогенное объемное образование с перифокальным отеком, накапливающее контраст
• Обычно объемное образование IV желудочка в сочетании с гидроцефалией
• При супратенториальном расположении часто имеет интрапарен-химальную локализацию
2. Центральная нейроцитома:
• Характерна «пенистая» структура, часто Ca++
• Боковой желудочек, имеет связь с прозрачной перегородкой
• Характер накопления контрастного вещества от умеренного до интенсивного
3. Субэпендимальная гигантоклеточная астроцитома:
• Объемное образование вблизи отверстия Монро, накапливающее контраст
• Часто Са++
• Пациенты с туберозным склерозом: субэпендимальные узлы, кортикальные туберсы, очаги поражения белого вещества
4. Папиллома сосудистого сплетения (ПСС):
• Частая опухоль бокового желудочка в педиатрической практике
• У взрослых локализуется в IV желудочке
• Папиллярное объемное образование, накапливающее контраст; часто отмечается гидроцефалия
5. Гемангиобластома:
• Кистозное объемное образование с пристеночным солидным узлом
• Локализация: обычно - полушария мозжечка, часто на поверхности мягкой мозговой оболочки
• Редко имеет внутрижелудочковую локализацию
6. Метастатическое поражение:
• Часто известна первичная опухоль
• Часто множественные поражения на границе серого и белого вещества
• Характерно вовлечение сосудистого сплетения при внутрижелудочковой локализации
7. Кавернозная мальформация:
• Редко имеет внутрижелудочковую локализацию (2,5-11 % случаев)
• Часто Са++ и гипоинтенсивный на Т2-ВИ ободок гемосидерина по периферии
• Вариабельное контрастирование
(а) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, аксиальный срез: определяется выраженное контрастирование объемного образования IV желудочка. Дифференциальная диагностика включает эпендимому и хориоидпапиллому. При хирургической резекции была диагностирована эпендимома.
(б) МРТ, Т2-ВИ, сагиттальный срез: определяется гетерогенное объемное образование, заполняющее полость IV желудочка и распространяющееся в нижнем направлении. При контрастном исследовании эта опухоль I степени злокачественности по классификации ВОЗ (grade I) продемонстрировала его накопление. В более крупных поражениях могут наблюдаться кистозные, геморрагические компоненты и кальцификацты. Картина при визуализации имитирует эпендимому и гемангиобластому.
г) Патология:
1. Общие признаки субэпендимомы:
• Этиология:
о Предполагаемые исходные клетки: субэпендимальная глия, астроциты субэпендимального слоя, эпендимальные клетки:
- Вероятно развитие из субэпендимальных клеток-предшественников
• Генетика:
о Большинство спорадические
о Редкие сообщения о семейных случаях
• Ассоциированные аномалии:
о Содержит как астроциты, так и эпендимальные элементы
о В отдельных случаях сочетается с целлюлярными эпендимомами
о Редко: множественные поражения
2. Стадирование и классификация субэпендимомы:
• I степень злокачественности по классификации ВОЗ (grade I)
3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Хорошо отграниченное от окружающих структур аваскулярное солидное объемное образование, от белого до сероватого цвета
• Плотно прикреплено к участку произрастания:
о IV желудочек: часто на дне
о Боковой желудочек: прозрачная перегородка или боковая стенка
• Более крупные образования имеют дольчатое строение, более высокую частоту Са++; часто наблюдается формирование геморрагического и кистозного компонентов
• При локализации образования в IV желудочке часто наблюдается его «протискивание» через отверстие Мажанди
4. Микроскопия:
• Высокая фибриллярность, низкая целлюлярность со скоплением ядер
• При локализации опухолей вблизи отверстия Монро часто наблюдаются микрокистозные изменения
• Са++ часто наблюдаются при локализации опухоли в области IV желудочка
• Митозы встречаются редко или отсутствуют, MIB < 1 %
• Кровоизлияния наблюдаются редко
• Иммуногистохимическое исследование: выражено GFAP(+)
• Электронная микроскопия: плотно расположенные отростки клеток, заполненные глиальными промежуточными филаментами
г) Клиническая картина:
1. Проявления субэпендимомы:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Часто протекает бессимптомно
о В 40% случаев проявляются симптомы, часто при супратенториальной локализации:
- Связаны с повышением внутричерепного давления, гидроцефалией:
Головная боль, атаксическая походка, нарушения зрения, невропатия черепных нервов, нистагм, головокружение, тошнота, рвота
2. Демография:
• Возраст:
о Взрослые среднего и старшего возраста (обычно 40-60 лет):
- Пациенты с бессимптомным течением: средний возраст = 60 лет
- Пациенты с развитием симптомов: средний возраст = 40 лет
о Редко в детском возрасте
• Пол:
о Преобладание лиц мужского пола
• Эпидемиология:
о Обнаруживается при 0,5-1 % аутопсий О Составляет 0,7% от всех внутричерепных новообразований
о Составляет - 8% от всех эпендимальных опухолей
3. Течение и прогноз:
• Благоприятнейший прогноз при супратенториальных поражениях
• Рецидивы возникают крайне редко
• Осложнения включают в себя гидроцефалию и кровоизлияние (редко)
• Редкая доброкачественная опухоль с медленным типом роста, часто обнаруживается при визуализации или при аутопсии
4. Лечение субэпендимомы:
• В большинстве случаев хирургическая резекция позволяет добиться излечения:
о Локализация в области бокового желудочка: тотальная резекция
о Локализация в области четвертого желудочка: более часто субтотальная резекция
• Периоперационная смертность низкая, но имеет более высокий показатель при связи опухоли с окружающими структурами
• При гидроцефалии может потребоваться шунтирование
• Результаты адъювантной лучевой терапии противоречивы
• При отсутствии симптоматики консервативные методы лечения с динамическим наблюдением методами диагностической визуализации
д) Диагностическая памятка:
1. Обратите внимание:
• Другие внутрижелудочковые опухоли часто имеют тенденцию к более выраженному накоплению контраста
• Субэпендимома может быть неотличима от эпендимомы или центральной нейроцитомы
• Дифференциальный диагноз зависит от возраста:
о Взрослые: центральная нейроцитома, хориоидпапиллома, метастатическое поражение, гемангиобластома
о Дети: эпендимома, хориоидпапиллома, субэпендимальная гигантоклеточная астроцитома
2. Советы по интерпретации изображений:
• Предполагайте субэпендимому при обнаружении гиперинтенсивного объемного образования в области IV или бокового желудочка у мужчин пожилого возраста
• Т2-ВИ и FLAIR часто являются наиболее чувствительными методиками
е) Список литературы:
Bi Z et al: Clinical, radiological, and pathological features in 43 cases of intracranial subependymoma. J Neurosurg. 122(1):49—60, 2015
Arvanitis LD et al: A 40-year-old male with an intraventricular tumor. Combined tanycytic ependymoma and subependymoma. Brain Pathol. 23(3):359-60, 2013
Hou Z et al: Clinical features and management of intracranial subependymomas in children. J Clin Neurosci. 20(1):84-8, 2013
Iwasaki M et al: Thoracolumbar intramedullary subependymoma with multiple cystic formation: a case report and review. Eur Spine J. 22 Suppl3:S317-20, 2013
Smith AB et al: From the radiologic pathology archives: intraventricular neoplasms: radiologic-pathologic correlation. Radiographics. 33(0:21-43, 2013
Cunha AM et al: Cerebellopontine angle subependymoma without fourth ventricle extension: an uncommon tumor in a rare location. Neuropathology. 32(2):164-70,2012
Jain A et al: Subependymoma: clinical features and surgical outcomes. Neurol Res. 34(7):677-84, 2012
Koral К et al: Subependymoma of the cerebellopontine angle and prepontine cistern in a 15-year-old adolescent boy. AJNR Am J Neuroradiol. 29(1): 190—1, 2008
Louis DN et al: WHO Classification of Tumours of the Central Nervous System: Subependymoma. Lyon: IARC Press. 70-71, 2007
Rushing EJ etal: Subependymoma revisited: clinicopathological evaluation of 83 cases. J Neurooncol. 85(3):297-305, 2007
Ragel ВТ et al: Subependymomas: an analysis of clinical and imaging features. Neurosurgery. 58(5):881-90; discussion 881-90, 2006
Rath TJ et al: Massive symptomatic subependymoma of the lateral ventricles: case report and review of the literature. Neuroradiology. 47(3):183-8, 2005
Im SH et al: Clinicopathological study of seven cases of symptomatic supratentorial subependymoma. J Neurooncol. 61(1):57-67, 2003
Burger PC et al: Surgical pathology of the nervous system and its coverings: The Brain: Tumors. 4th ed. Philadelphia: Churchill Livingstone. 250-4, 2002
