а) Терминология:
• Эпендимома задней черепной ямки (ЭЗЧЯ)
б) Визуализация инфратенториальной эпендимомы:
• Эпендимома может развиваться в любой части центральной нервной системы
• Наиболее частая локализация: задняя черепная ямка (2/3 случаев):
о Дольчатое объемное образование тела/нижней части IV желудочка:
- Мягкая или «пластичная» опухоль:
Приобретает форму желудочка
«Протискивается» в большую цистерну через отверстие Мажанди
± распространение через отверстие Люшка в цистерны ММУ
• Бесконтрастная КТ:
о Часто Са++ (50%)
о ± кистозные и геморрагические компоненты
о Часто обструктивная гидроцефалия
• МРТ:
о Вариабельное контрастирование
о На ДВИ ограничение диффузии обычно отсутствует
(а) На рисунке сагиттального среза изображена эпендимома задней черепной ямки, распространяющаяся в большую цистерну и цистерну ММУ через выпускные отверстия IV желудочка.
Подобный «пластичный» характер роста характерен для эпендимом данной локализации и увеличивает сложность хирургической резекции.
(б) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, сагиттальный срез: определяется классическая ЭЗЧЯ в виде накапливающего контраст кистозно-солидного объемного образования с дольчатой структурой, распространяющегося через IV желудочек.
Опухоль «протискивается» в задненижнем направлении через отверстие Мажанди в большую цистерну.
(а) МРТ, постконтрастное Т1 -ВИ, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез: у того же пациента определяется контрастирование кистозно-солидной опухоли, распространяющейся в IV желудочек и заполняющей его просвет.
(б) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, корональный срез: у того же пациента определяется накапливающее контраст кистозно-солидное объемное образование, принимающее форму расширенного IV желудочка.
Опухоль «протискивается» в нижнем направлении через расширенное отверстие Мажанди и распространяется в верхний отдел позвоночного канала.
При операции была обнаружена целлюлярная эпендимома II степени злокачественности по классификации ВОЗ (grade II).
в) Патология:
• 3 молекулярных подтипа эпендимомы задней черепной ямки:
о Эпендимома задней черепной ямки, подтип А (ЭЗЧЯ-А):
- Наиболее частая (50%)
- Преимущественно дети младенческого возраста
- Неблагоприятный прогноз
о Эпендимома задней черепной ямки, подтип В (ЭЗЧЯ-В):
- 10% всех ЭЗЧЯ
- Дети старшего возраста, взрослые
- Более благоприятный прогноз
о Субэпендимома (СЭЗЧЯ; рассматривается в отдельной главе)
г) Клиническая картина инфратенториальной эпендимомы:
• Признаки повышения внутричерепного давления
• В 3-17% наблюдается диссеминация через СМЖ
д) Диагностическая памятка:
• Намного менее часто, чем ПНЭО-МБ или пилоцитарная астроцитома
