а) Терминология:
1. Сокращения:
• Опухоль сосудистого сплетения (ОСС) о Выделяют три подтипа ОСС:
- Хориоидпапиллома (ХП)
- Атипичная хориоидпапиллома (аХП)
- Хориоидкарцинома (ХК)
2. Определения:
• Доброкачественная (I степень злокачественности по классификации ВОЗ [grade I]) папилломатозная опухоль, развивающаяся из эпителия сосудистого сплетения

б) Визуализация:

1. Общие признаки типичной хориоидпапилломы:
• Лучший диагностический критерий:
о Ребенок с дольчатым (в виде «цветной капусты») объемным образованием, локализующимся в преддверии бокового желудочка и накапливающим контраст
• Локализация:
о Хориоидпапиллома (ХП) пропорциональна объему сосудистого сплетения
- 50% → преддверие бокового желудочка, левого > правого
- 40% → IV желудочек (задний мозговой парус) и отверстие Люшка
- 5% → III желудочек (крыша)
- 5% → множественные локализации (при диагностике определяются синхронные поражения)
- Редко: мостомозжечковый угол, супраселлярно, интрапаренхимально
• Размеры:
о Варьируют от крошечных до гигантских
• Морфология:
о Объемное образование в виде «цветной капусты»

2. КТ при типичной хориоидпапилломе:
• Бесконтрастная КТ:
о Внутрижелудочковое дольчатое объемное образование
о В 75% случаев изо- или гиперденсное
о Са++ в 25%
о Гидроцефалия:
- Гиперсекреция СМЖ → обструкция
- Может достигать 800-1.500 мл/день
• КТ с контрастированием:
о Интенсивное гомогенное контрастирование:
- Гетерогенный характер накопления контраста является признаком хориоидкарциномы
о Инвазия мозговой ткани минимальна или отсутствует

3. МРТ при типичной хориоидпапилломе:
• Т1-ВИ:
о Хорошо отграниченное от окружающих структур дольчатое объемное образование с интенсивностью сигнала от изо- до гипоинтенсивной
• Т2-ВИ:
о Объемное образование с интенсивностью сигнала от изо- до гиперинтенсивной
о ± линейные или разветвленные участки потери сигнала за счет эффекта потока, соответствующие сосудам, в структуре опухоли
о Крупные ХП могут погружаться в паренхиму мозга:
- Обширная инвазия является признаком хориоидкарциномы (ХК)
о Часто гидроцефалия
• FLAIR:
о Высокий уровень сигнала в перивентрикулярной области:
- Часто наблюдается перивентрикулярный интерстициальный отек, обусловленный обструкцией желудочковой системы
- Асимметричное ипсилатеральное повышение сигнала на Т2-ВИ может быть признаком опухолевой инвазии и ХК
• Т2* GRE:
о ± очаги понижения сигнала при наличии Са++ и/или продуктов распада крови
• Постконтрастное Т1-ВИ:
о Высокоинтенсивное гомогенное накопление контраста
о Могут обнаруживаться кистозные компоненты и мелкие очаги некроза
о Выполните поиск диссеминации через СМЖ
• МР-ангиография:
о Определяется сигнал, обусловленный кровотоком образования
о Увеличение хороидальной артерии (образование в треугольнике бокового желудочка)
• МР-спектроскопия:
о Пик NAA отсутствует, умеренное ↑ пика холина, лактата при наличии некротического компонента
о Увеличение пика миоинозитола приХП помогает в дифференциальном диагнозе с ХК

4. УЗИ при типичной хориоидпапилломе:
• В-режим:
о Гиперэхогенное объемное образование с листовидными выростами
о Эхогенность образования схожа с нормальным сосудистым сплетением
о Гидроцефалия

5. Ангиография при типичной хориоидпапилломе:
• Традиционная ангиография:
о Увеличение хориоидальных артерий
о Пролонгированное сохранение сосудистого «пятна»
о Артериовенозное шунтирование

6. Рекомендации по визуализации:
• Лучший инструмент визуализации:
о МРТ с контрастированием
• Советы по протоколу исследования:
о Перед операцией проведите контраст-расширенное МРТ-исследование всей центральной нервной системы

в) Дифференциальная диагностика типичной хориоидпапилломы:

1. Атипичная хориоидпапиллома:
• Невропатологическая диагностика:
о II степень злокачественности по классификации ВОЗ (grade II) присвоена на основании t пролиферации, клеточной атипии
- > двух митозов/10 полей при высоком увеличении
о Невозможно отличить от ХП только на основании визуализа-ционной картины
- ХП: аХП = 10:1
о Цитогенетический профиль схож с ХП

2. Хориоидкарцинома:
• Трудно отличить от ХП при визуализации
• ХП: ХК = 2:1
• Более гетерогенная структура, более характерна инвазия мозговой ткани

3. Физиологическая гиперплазия сосудистого сплетения:
• Коллатеральный венозный отток (синдром Стерджа-Вебера)
• Увеличение сосудистого сплетения после гемисферэктомии

4. Ворсинчатая гипертрофия (ВГ):
• Редко (во многих случаях предполагаемые ВГ могут быть двусторонними ХП)
• При диагностике полезен индекс пролиферации (MIB-1)

5. Менингиома:
• Взрослые пожилого возраста
• Внутрижелудочковое объемное образование с четкими границами, накапливающее контраст
• Предполагаемый нейрофиброматоз 2 типа

6. Внутрижелудочковое метастатическое поражение:
• Редко встречается у детей
• Наличие первичной опухоли в анамнезе

7. Медуллобластома:
• Гиперденсное объемное образование IV желудочка у детей
• Более сферическое по сравнению с ХП

8. Эпендимома:
• У детей более часто встречается в IV желудочке
• Объемное образование с гетерогенным характером накопления контраста

9. Субэпендимома:
• Внутрижелудочковое объемное образование, не накапливающее контраст

10. Ксантогранулема сосудистого сплетения:
• Многокамерные кисты в контрастируемом сосудистом сплетении преддверия
• Взрослые среднего и пожилого возраста
• Доброкачественный характер, обнаруживается случайно
• Обычно двусторонняя

г) Патология:

1. Общие признаки типичной хориоидпапилломы:
• Генетика:
о Генетические изменения встречаются часто (> 90% ХП):
- Часто гипердиплоидия, фокальные увеличения участков хромосом
- Повышенная экспрессия TWIST1 (фактор транскрипции, ингибирующий р53)
- Сочетание с синдромами Айкарди, Ли-Фраумени
• Ассоциированные аномалии:
о Диффузная гидроцефалия, обусловленная:
- Гиперсекрецией СМЖ
- Механической обструкцией
- Нарушением резорбции СМЖ (вызванной кровоизлиянием)

2. Стадирование и классификация типичной хориоидпапилломы:
• I степень злокачественности по классификации ВОЗ (grade I)

3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Хорошо отграниченное от окружающих структур дольчатое внутрижелудочковое объемное образование, накапливающее контраст:
о ± кистозные, некротический и геморрагический компоненты

4. Микроскопия:
• Фиброваскулярные листки соединительной ткани:
о Покрыты кубическим или циллиндрическим эпителием
• Митотическая активность, некроз и инвазия в ткани мозга обычно отсутствуют
• Схожи с таковыми в неопухолевом сосудистом сплетении (СС)
• Иммуногистохимическое исследование:
о Транстиретин может помочь в дифференциации ХП от нормального СС
о Реактивность на GFAP позволяет отличить ХП от нормального СС
о Реактивность на kir7.1 и станниокальцин-1 позволяет дифференцировать нормальное СС и ОСС от опухолей из клеток-источников других типов

д) Клиническая картина:

1. Проявления типичной хориоидпапилломы:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Макрокрания, выбухание родничка, рвота, головная боль, атаксия, судорожные приступы
• Клинический профиль:
о Ребенок < 2 лет с признаками и симптомами повышенного внутричерепного давления

2. Демография:
• Возраст:
о ХП бокового желудочка: 80% < 20 лет
о ХП IV желудочка: чаще встречается у взрослых
• Пол:
о Боковой желудочек: М: Ж = 1:1
о IV желудочек: М: Ж = 3:2
• Эпидемиология:
о < 1 % от всех опухолей мозга у взрослых
о 2-4% от всех опухолей мозга в педиатрической практике
о Одна из наиболее часто встречающихся опухолей у детей < 1 года:
- В 50% случаев манифестирует на первом десятилетии жизни
- 86% ХП манифестируют к пяти годам
- 13,1 % от всех опухолей мозга у детей на первом году жизни
- 7,9% от опухолей внутриутробного периода, диагностируемых при помощи УЗИ

3. Течение и прогноз:
• Доброкачественная опухоль с медленным типом роста:
о Прогрессия малигнизации наблюдается редко
• Пятилетняя выживаемость - 100%

4. Лечение:
• Тотальная хирургическая резекция (рецидивирование редко)

е) Диагностическая памятка:
1. Обратите внимание:
• Предполагайте хориоидпапиллому (ХП) при наличии внутрижелудочкового объемного образования у ребенка младше двух лет
2. Советы по интерпретации изображений:
• ХП и ХК невозможно достоверно различить, основываясь только на данных визуализации:
о Окончательный диагноз основывается на данных гистологического исследования
• Дольчатое внутрижелудочковое объемное образование с интенсивным характером накоплением контраста у детей младшего возраста, наиболее вероятно, представляет собой ХП

ж) Список литературы:

1. Cannon DM et al: Choroid plexus tumor epidemiology and outcomes: implications for surgical and radiotherapeutic management. J Neurooncol. 121(0:151-7, 2015
2. Japp AS et al: High-resolution genomic analysis does not qualify atypical plexus papilloma as a separate entity among choroid plexus tumors. J Neuropathol Exp Neurol. 74(2): 1 10-20, 2015
3. Thomas C et al: Pediatric atypical choroid plexus papilloma reconsidered: increased mitotic activity is prognostic only in older children. Acta Neuropathol. ePub, 2015
4. Anderson M et al: Unique presentation of cerebellopontine angle choroid plexus papillomas: case report and review of the literature. J Neurol Surg Rep. 75(1): e27-32, 2014
5. Turkoglu E et al: Clinical outcome of adult choroid plexus tumors: retrospective analysis of a single institute. Acta Neurochir (Wien). 156(8): 1461-8; discussion 1467-8, 2014
6. Gupta P et al: Choroid plexus papilloma of the third ventricle: A rare infantile brain tumor. J Pediatr Neurosci. 8(3):247-9, 2013
7. Safaee M et al: Surgical outcomes in choroid plexus papillomas: an institutional experience. J Neurooncol. 113(1):117-25, 2013
8. Lysyy О et al: Choroid plexus papilloma in an infant: ultrasound diagnosis. Eur J Pediatr. 171(11):1717—8, 2012
9. Ogiwara H et al: Choroid plexus tumors in pediatric patients. Br J Neurosurg, 26(1):32-7, 2012
10. Hasselblatt M et al: TWIST-1 is overexpressed in neoplastic choroid plexus epithelial cells and promotes proliferation and invasion. Cancer Res. 69(6):2219—23, 2009
11. Naeini RM et al: Spectrum of choroid plexus lesions in children. AJR Am J Roentgenol. 192(0:32-40, 2009

- Также рекомендуем "Хориоидкарцинома головного мозга на КТ, МРТ"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 31.3.2019