Диагностика инфратенториальной эпендимомы по КТ, МРТ
а) Определение:
• Эпендимома задней черепной ямки (ЭЗЧЯ):
о Эпендимальноклеточная опухоль с медленным типом роста
о Подтипы: целлюлярная, папиллярная, светлоклеточная, таницитарная
б) Визуализация:
1. Общие характеристики инфратенториальной эпендимомы:
• Лучший диагностический критерий:
о Мягкая «пластичная» опухоль, «протискивающаяся» в цистерны через отверстие IV желудочка
о Неоднородная плотность и интенсивность сигнала
о ± неразличимая граница с дном IV желудочка
• Локализация:
о Может возникать в любых отделах центральной нервной системы (большие полушария, задний мозг, спинной мозг)
о В 2/3 случаев локализуется в задней черепной ямке (в большинстве случаев в IV желудочке):
- Обычно растет из нижней 1/2 IV желудочка
- Антеролатеральное распространение через отверстие Люшка
о В 1/3 случаев локализуется супратенториально:
- В большинстве случаев экстравентрикулярно, в перивентрикулярном белом веществе (БВ)
• Размеры:
о 2-4 см
• Морфология:
о Принимает форму желудочка
о Типичные признаки = объемное образование IV желудочка с дольчатой структурой:
- Антеролатеральное распространение через отверстие(я) в цистерну ММУ
- Распространение в задненижнем направлении через отверстие Мажанди в большую цистерну
2. КТ при инфратенториальной эпендимоме:
• Бесконтрастная КТ:
о Объемное образование IV желудочка
о Часто Са++ (50%); ± кистозный, геморрагический компоненты
о Часто гидроцефалия
• КТ с контрастированием:
о Вариабельное гетерогенное накопление контраста
(а) Бесконтрастная КТ, аксиальный срез: в нижнем отделе IV желудочка определяется частично кальцифицированное гиперденсное объемное образование. Обратите внимание на распространение образования в направлении цистерны правого мостомозжечкового угла.
(б) МРТ, Т2-ВИ, аксиальный срез: у того же пациента отмечается хорошая ограниченность объемного образования от окружающих структур. Определяется распространение образования по направлению от средней линии нижней части IV желудочка через левое латеральное отверстие и его пролабирование в цистерну мостомозжечкового угла.
3. МРТ при инфратенториальной эпендимоме:
• Т1-ВИ:
о Неоднородный сигнал (обычно от изо- до гипоинтенсивного)
о Кистозные компоненты слегка гиперинтенсивны по отношению кСМЖ
о Часто гиперинтенсивные очаги (Са++, продукты распада крови)
• Т2-ВИ:
о Неоднородный сигнал (обычно от изо- до гипоинтенсивного)
о Гиперинтенсивные кистозные компоненты
о Гиперинтенсивные очаги (Са++, продукты распада крови)
• FLAIR:
о Может определяться четкая граница между опухолью и СМЖ о Кистозные компоненты опухоли значительно гиперинтенсивны по отношению к СМЖ
• Т2* GRE:
о Участки «выцветания» изображения, соответствующие Са++, кровоизлияниям
• ДВИ:
о Отсутствие ограничения диффузии (относительно низкая целлюлярность)
о Внутриопухолевое кровоизлияние может привести к изменению визуализационных признаков
• Постконтрастное Т1-ВИ:
о Контрастирование:
- Варьирует от отсутствия до слабого/умеренного
- Обычно гетерогенное
• МР-спектроскопия:
о ↓ пика NAA, ↑ пика Cho
- Отношение NAA: Cho выше, чем при примитивной нейроэктодермальной опухоли-медуллобластоме (ПНЭО-МБ)
о ↓ пика лактата
о МР-спектроскопия не позволяет достоверно дифференцировать эпендимому от астроцитомы или ПНЭО-МБ без дополнительных исследований
4. Рекомендации по визуализации:
• Лучший инструмент визуализации:
о Бесконтрастная КТ + МРТ с контрастированием, МР-спектроскопия
• Советы по протоколу исследования:
о Перед операцией проведите полную диагностическую визуализацию центральной нервной системы
о Для дифференцировки от ПНЭО-МБ необходимо учитывать ви-зуализационные и клинические признаки в совокупности
о Получение сагиттальных срезов в высоком разрешении полезно для определения участка произрастания опухоли: крыша или дно IV желудочка
(а) MPT, Т2 * GRE: у того же пациента наблюдается крупный участок «выцветания» изображения, вероятно обусловленный кальцификацией опухоли и наличием геморрагического компонента.
(б) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, аксиальный срез: у того же пациента наблюдается среднеинтенсивное гетерогенное накопление контрастного агента объемным образованием. Дольчатый, «пластичный» внешний вид опухоли, «протискивающейся» через отверстие Люшка, характерен для эпендимомы.
в) Дифференциальная диагностика:
1. Медуллобластома (ПНЭО-МБ):
• Гиперденсная при бесконтрастной КТ
• Объемное образование гомогенной структуры
• Развивается из крыши IV желудочка
• Более четкая граница с дном
• Низкие значения ИКД, высокая целлюлярность
2. Мозжечковая пилоцитарная астроцитома (ПА):
• Гетерогенное объемное образование полушария мозжечка
• Кистозное образование с интрамуральным солидным компонентом
• Интенсивное контрастирование солидного компонента
3. Глиома ствола мозга:
• Объемное образование с инфильтративным типом роста, увеличивающее размеры ствола мозга
• Однородный сигнал при МРТ
• Может распространяться в дорсальном направлении в просвет IV желудочка
4. Атипичная тератоидно-рабдоидная опухоль (АТРО):
• Крупное объемное образование с кистозным или некротическим компонентами
• Вариабельный характер контрастирования
5. Папиллома сосудистого сплетения:
• Интенсивно накапливающая контраст внутрисосудистая опухоль
• Локализация в IV желудочке более характерна для взрослых
6. Олигодендроглиома:
• Супратенториальное объемное образование гетерогенной структуры у молодых взрослых
• Локализация в структуре лобной доли, характерна Са++
7. Глиобластома:
• Взрослые более старшего возраста; редко локализуется в задней черепной ямке
• Злокачественное супратенториальное объемное образование гетерогенной структуры
• Часто наблюдаются некротический и/или геморрагический компоненты
(а) МРТ, FLAIR, аксиальный срез: у мужчины 49 лет с головными болями в подзатылочной области в области IV желудочка определяется слегка гиперинтенсивное объемное образование, имеющее дольчатую структуру. Отмечается антеролатеральное распространение образования по направлению через левое отверстие Люшка в цистерну левого мостомозжечкового угла.
(б) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, аксиальный срез: у того же пациента определяется интенсивное, но слегка гетерогенное контрастирование объемного образования. При операции была диагностирована таницитарная эпендимома II степени злокачественности по классификации ВОЗ (grade II).
г) Патология:
1. Общие характеристики инфратенториальной эпендимомы:
• Этиология:
о Предполагается, что ЭЗЧЯ развивается из регионально разрозненных радиальных глиальных клеток:
- Различия между этими популяциями клеток сохраняются и в сформированной опухоли
- Может частично обусловливать наблюдаемую гетерогенность
• Генетика:
о Амплификация генов обычно полностью отсутствует:
- Характерна дупликация или потеря целых хромосом
- Наиболее значимы эпигенетические аномалии
о При профилировании метилирования ДНК определяются 9 молекулярных подгрупп эпендимомы
о Три подгруппы эпендимомы задней черепной ямки:
- Субэпендимома (СЭЗЧЯ)
- Эпендимома задней черепной ямки, подтип А (ЭЗЧЯ-А):
Наиболее крупная подгруппа (- 50% всех случаев)
Преимущественно дети младенческого возраста
Стабильный геном («генетически обыденный»)
Нарушение эпигенетической регуляции (позитивный фенотип по метилятору CpG-островков [С1МР(+)])
Высокая степень злокачественности с плохим ответом на хирургическое вмешательство и лучевую терапию
Однако CIMP+ («метилированные») опухоли могут давать ответ на терапию препаратами, направленными на метилирование ДНК или НЗК27
- Эпендимома задней черепной ямки, подтип В (ЭЗЧЯ-В):
Дети старшего возраста, взрослые
10% всех случаев
Наиболее нестабильный геном среди всех эпендимом
Вариация числа копий крупных участков генома (часто дупликация/потеря целых хромосом)
Более благоприятный прогноз
CIMP(-)
о При рецидивировании молекулярные подгруппы остаются стабильными
о Стратификация риска на основе молекулярных подгрупп является более значимой, чем на основе гистологической картины
2. Стадирование и классификация инфратенториальной эпендимомы:
• Степень злокачественности II по классификации ВОЗ (grade II) (низкая степень злокачественности, высокая степень дифференцировки)
• Степень злокачественности III по классификации ВОЗ (grade III) (высокая степень злокачественности, анапластическая опухоль)
3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Опухоль хорошо отграничена от окружающих структур
• Мягкое, серовато-красное объемное образование с дольчатым строением
• ± кистозный, некротический, геморрагический компоненты
• «Протискивание» через выпускные отверстия IV желудочка за счет «пластичности»
• Обычно смещает, а не инфильтрирует прилегающую паренхиму мозга
4. Микроскопия:
• Несмотря на гистологическую идентичность, эпендимомы, развивающиеся из разных анатомических областей, биологически и клинически различны
д) Клиническая картина:
1. Проявления инфратенториальной эпендимомы:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о ↑ внутричерепного давления: головная боль, тошнота, рвота
• Клинический профиль:
о Возраст 1-5 лет; головная боль, рвота
• Другие признаки/симптомы:
о Атаксия, гемипарез, расстройства зрения, боль в области шеи, кривошея, головокружение
о Младенческий возраст: раздражительность, летаргия, задержка в развитии, тошнота, макроцефалия
2. Демография:
• Возраст:
о ЭЗЧЯ-А:
- 1-5 лет (средний возраст: три года)
о ЭЗЧЯ-В:
- Средний возраст постановки диагноза: 30 лет
• Пол:
о Небольшая предрасположенность у мужчин
• Эпидемиология:
о 3-5% от всех внутричерепных опухолей
о 15% от опухолей задней черепной ямки у детей
- Третья по встречаемости опухоль задней черепной ямки у детей:
Наиболее частыми являются ПА и ПНЭО-МБ
3. Течение и прогноз:
• Значительная вариабельность прогноза:
о Общая пятилетняя выживаемость при ЭЗЧЯ-А: 50-60%
о Пятилетняя выживаемость при ЭЗЧЯ-В: 90-95%
• Диссеминация через СМЖ возникает в 3-17% случаев
• Пятилетняя выживаемость при рецидивировании составляет 15%
4. Лечение инфратенториальной эпендимомы:
• Максимальная безопасная хирургическая резекция, затем лучевая терапия
о Хирургическая резекция часто затруднена вследствие адгезивных и инфильтративных свойств опухоли
о Тотальная резекция + лучевая терапия коррелируют с увеличением выживаемости
• Химиотерапия не увеличивает выживаемость
е) Диагностическая памятка:
1. Обратите внимание:
• Значительно менее частая опухоль, чем ПНЭО-МБ или ПА
• Тотальная резекция более значительно влияет на выживаемость, чем при ПНЭО-МБ или ПА
• Наблюдение в динамике для выявления бессимптомных рецидивов может увеличить выживаемость
2. Советы по интерпретации изображений:
• Стертые границы:
о С дном IV желудочка = эпендимома
о С крышей IV желудочка = ПНЭО-МБ
ж) Список литературы:
Archer ТС et al: Defining the molecular landscape of ependymomas. Cancer Cell. 27(5):613-5, 2015
Huse JT et al: The emerging molecular foundations of pediatric brain tumors. J Child Neurol. ePub, 2015
Mohankumar KM et al: An in vivo screen identifies ependymoma oncogenes and tumor-suppressor genes. Nat Genet. ePub, 2015
Nowak J et al: Systematic comparison of MRI findings in pediatric ependymoblastoma with ependymoma and CNS primitive neuroectodermal tumor not otherwise specified. Neuro Oncol. ePub, 2015
Mack SC et al: Epigenomic alterations define lethal CIMP-positive ependymomas of infancy. Nature. 506(7489):445-50, 2014
Nobusawa S et al: Molecular genetics of ependymomas and pediatric diffuse gliomas: a short review. Brain Tumor Pathol. 31 (4):229—33, 2014
Yuh EL et al: Imaging of ependymomas: MRI and CT. Childs Nerv Syst. 25(10)4203-13, 2009
Schneider JF et al: Multiparametric differentiation of posterior fossa tumors in children using diffusion-weighted imaging and short echo-time 1H-MR spectroscopy. J Magn Reson Imaging. 26(6): 1390-8, 2007
Good CDet al: Surveillance neuroimaging in childhood intracranial ependymoma: how effective, how often, and for how long? J Neurosurg. 94(1 ):27—32, 2001
