МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум врачей  
Рекомендуем:
Лучевая медицина:
Лучевая медицина
Головной мозг
Органы грудной клетки
Органы брюшной полости
Мочеполовая система
Позвоночник
Суставы, мышцы, связки
Рентгенология
Рентгенография глаза, глазницы
УЗИ
ЭхоКГ (ЭхоКС)
Видео по лучевой диагностике
Форум
 

Диагностика инфратенториальной эпендимомы по КТ, МРТ

а) Определение:
• Эпендимома задней черепной ямки (ЭЗЧЯ):
о Эпендимальноклеточная опухоль с медленным типом роста
о Подтипы: целлюлярная, папиллярная, светлоклеточная, таницитарная

б) Визуализация:

1. Общие характеристики инфратенториальной эпендимомы:
• Лучший диагностический критерий:
о Мягкая «пластичная» опухоль, «протискивающаяся» в цистерны через отверстие IV желудочка
о Неоднородная плотность и интенсивность сигнала
о ± неразличимая граница с дном IV желудочка
• Локализация:
о Может возникать в любых отделах центральной нервной системы (большие полушария, задний мозг, спинной мозг)
о В 2/3 случаев локализуется в задней черепной ямке (в большинстве случаев в IV желудочке):
- Обычно растет из нижней 1/2 IV желудочка
- Антеролатеральное распространение через отверстие Люшка
о В 1/3 случаев локализуется супратенториально:
- В большинстве случаев экстравентрикулярно, в перивентрикулярном белом веществе (БВ)
• Размеры:
о 2-4 см
• Морфология:
о Принимает форму желудочка
о Типичные признаки = объемное образование IV желудочка с дольчатой структурой:
- Антеролатеральное распространение через отверстие(я) в цистерну ММУ
- Распространение в задненижнем направлении через отверстие Мажанди в большую цистерну

2. КТ при инфратенториальной эпендимоме:
• Бесконтрастная КТ:
о Объемное образование IV желудочка
о Часто Са++ (50%); ± кистозный, геморрагический компоненты
о Часто гидроцефалия
• КТ с контрастированием:
о Вариабельное гетерогенное накопление контраста

Инфратенториальная эпендимома на КТ, МРТ
(а) Бесконтрастная КТ, аксиальный срез: в нижнем отделе IV желудочка определяется частично кальцифицированное гиперденсное объемное образование. Обратите внимание на распространение образования в направлении цистерны правого мостомозжечкового угла.
(б) МРТ, Т2-ВИ, аксиальный срез: у того же пациента отмечается хорошая ограниченность объемного образования от окружающих структур. Определяется распространение образования по направлению от средней линии нижней части IV желудочка через левое латеральное отверстие и его пролабирование в цистерну мостомозжечкового угла.

3. МРТ при инфратенториальной эпендимоме:
• Т1-ВИ:
о Неоднородный сигнал (обычно от изо- до гипоинтенсивного)
о Кистозные компоненты слегка гиперинтенсивны по отношению кСМЖ
о Часто гиперинтенсивные очаги (Са++, продукты распада крови)
• Т2-ВИ:
о Неоднородный сигнал (обычно от изо- до гипоинтенсивного)
о Гиперинтенсивные кистозные компоненты
о Гиперинтенсивные очаги (Са++, продукты распада крови)
• FLAIR:
о Может определяться четкая граница между опухолью и СМЖ о Кистозные компоненты опухоли значительно гиперинтенсивны по отношению к СМЖ
• Т2* GRE:
о Участки «выцветания» изображения, соответствующие Са++, кровоизлияниям
• ДВИ:
о Отсутствие ограничения диффузии (относительно низкая целлюлярность)
о Внутриопухолевое кровоизлияние может привести к изменению визуализационных признаков
• Постконтрастное Т1-ВИ:
о Контрастирование:
- Варьирует от отсутствия до слабого/умеренного
- Обычно гетерогенное
• МР-спектроскопия:
о ↓ пика NAA, ↑ пика Cho
- Отношение NAA: Cho выше, чем при примитивной нейроэктодермальной опухоли-медуллобластоме (ПНЭО-МБ)
о ↓ пика лактата
о МР-спектроскопия не позволяет достоверно дифференцировать эпендимому от астроцитомы или ПНЭО-МБ без дополнительных исследований

4. Рекомендации по визуализации:
• Лучший инструмент визуализации:
о Бесконтрастная КТ + МРТ с контрастированием, МР-спектроскопия
• Советы по протоколу исследования:
о Перед операцией проведите полную диагностическую визуализацию центральной нервной системы
о Для дифференцировки от ПНЭО-МБ необходимо учитывать ви-зуализационные и клинические признаки в совокупности
о Получение сагиттальных срезов в высоком разрешении полезно для определения участка произрастания опухоли: крыша или дно IV желудочка

Инфратенториальная эпендимома на МРТ
(а) MPT, Т2 * GRE: у того же пациента наблюдается крупный участок «выцветания» изображения, вероятно обусловленный кальцификацией опухоли и наличием геморрагического компонента.
(б) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, аксиальный срез: у того же пациента наблюдается среднеинтенсивное гетерогенное накопление контрастного агента объемным образованием. Дольчатый, «пластичный» внешний вид опухоли, «протискивающейся» через отверстие Люшка, характерен для эпендимомы.

в) Дифференциальная диагностика:

1. Медуллобластома (ПНЭО-МБ):
• Гиперденсная при бесконтрастной КТ
• Объемное образование гомогенной структуры
• Развивается из крыши IV желудочка
• Более четкая граница с дном
• Низкие значения ИКД, высокая целлюлярность

2. Мозжечковая пилоцитарная астроцитома (ПА):
• Гетерогенное объемное образование полушария мозжечка
• Кистозное образование с интрамуральным солидным компонентом
• Интенсивное контрастирование солидного компонента

3. Глиома ствола мозга:
• Объемное образование с инфильтративным типом роста, увеличивающее размеры ствола мозга
• Однородный сигнал при МРТ
• Может распространяться в дорсальном направлении в просвет IV желудочка

4. Атипичная тератоидно-рабдоидная опухоль (АТРО):
• Крупное объемное образование с кистозным или некротическим компонентами
• Вариабельный характер контрастирования

5. Папиллома сосудистого сплетения:
• Интенсивно накапливающая контраст внутрисосудистая опухоль
• Локализация в IV желудочке более характерна для взрослых

6. Олигодендроглиома:
• Супратенториальное объемное образование гетерогенной структуры у молодых взрослых
• Локализация в структуре лобной доли, характерна Са++

7. Глиобластома:
• Взрослые более старшего возраста; редко локализуется в задней черепной ямке
• Злокачественное супратенториальное объемное образование гетерогенной структуры
• Часто наблюдаются некротический и/или геморрагический компоненты

Инфратенториальная эпендимома на МРТ
(а) МРТ, FLAIR, аксиальный срез: у мужчины 49 лет с головными болями в подзатылочной области в области IV желудочка определяется слегка гиперинтенсивное объемное образование, имеющее дольчатую структуру. Отмечается антеролатеральное распространение образования по направлению через левое отверстие Люшка в цистерну левого мостомозжечкового угла.
(б) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, аксиальный срез: у того же пациента определяется интенсивное, но слегка гетерогенное контрастирование объемного образования. При операции была диагностирована таницитарная эпендимома II степени злокачественности по классификации ВОЗ (grade II).

г) Патология:

1. Общие характеристики инфратенториальной эпендимомы:
• Этиология:
о Предполагается, что ЭЗЧЯ развивается из регионально разрозненных радиальных глиальных клеток:
- Различия между этими популяциями клеток сохраняются и в сформированной опухоли
- Может частично обусловливать наблюдаемую гетерогенность
• Генетика:
о Амплификация генов обычно полностью отсутствует:
- Характерна дупликация или потеря целых хромосом
- Наиболее значимы эпигенетические аномалии
о При профилировании метилирования ДНК определяются 9 молекулярных подгрупп эпендимомы
о Три подгруппы эпендимомы задней черепной ямки:
- Субэпендимома (СЭЗЧЯ)
- Эпендимома задней черепной ямки, подтип А (ЭЗЧЯ-А):
Наиболее крупная подгруппа (- 50% всех случаев)
Преимущественно дети младенческого возраста
Стабильный геном («генетически обыденный»)
Нарушение эпигенетической регуляции (позитивный фенотип по метилятору CpG-островков [С1МР(+)])
Высокая степень злокачественности с плохим ответом на хирургическое вмешательство и лучевую терапию
Однако CIMP+ («метилированные») опухоли могут давать ответ на терапию препаратами, направленными на метилирование ДНК или НЗК27
- Эпендимома задней черепной ямки, подтип В (ЭЗЧЯ-В):
Дети старшего возраста, взрослые
10% всех случаев
Наиболее нестабильный геном среди всех эпендимом
Вариация числа копий крупных участков генома (часто дупликация/потеря целых хромосом)
Более благоприятный прогноз
CIMP(-)
о При рецидивировании молекулярные подгруппы остаются стабильными
о Стратификация риска на основе молекулярных подгрупп является более значимой, чем на основе гистологической картины

2. Стадирование и классификация инфратенториальной эпендимомы:
• Степень злокачественности II по классификации ВОЗ (grade II) (низкая степень злокачественности, высокая степень дифференцировки)
• Степень злокачественности III по классификации ВОЗ (grade III) (высокая степень злокачественности, анапластическая опухоль)

3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Опухоль хорошо отграничена от окружающих структур
• Мягкое, серовато-красное объемное образование с дольчатым строением
• ± кистозный, некротический, геморрагический компоненты
• «Протискивание» через выпускные отверстия IV желудочка за счет «пластичности»
• Обычно смещает, а не инфильтрирует прилегающую паренхиму мозга

4. Микроскопия:
• Несмотря на гистологическую идентичность, эпендимомы, развивающиеся из разных анатомических областей, биологически и клинически различны

д) Клиническая картина:

1. Проявления инфратенториальной эпендимомы:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о ↑ внутричерепного давления: головная боль, тошнота, рвота
• Клинический профиль:
о Возраст 1-5 лет; головная боль, рвота
• Другие признаки/симптомы:
о Атаксия, гемипарез, расстройства зрения, боль в области шеи, кривошея, головокружение
о Младенческий возраст: раздражительность, летаргия, задержка в развитии, тошнота, макроцефалия

2. Демография:
• Возраст:
о ЭЗЧЯ-А:
- 1-5 лет (средний возраст: три года)
о ЭЗЧЯ-В:
- Средний возраст постановки диагноза: 30 лет
• Пол:
о Небольшая предрасположенность у мужчин
• Эпидемиология:
о 3-5% от всех внутричерепных опухолей
о 15% от опухолей задней черепной ямки у детей
- Третья по встречаемости опухоль задней черепной ямки у детей:
Наиболее частыми являются ПА и ПНЭО-МБ

3. Течение и прогноз:
• Значительная вариабельность прогноза:
о Общая пятилетняя выживаемость при ЭЗЧЯ-А: 50-60%
о Пятилетняя выживаемость при ЭЗЧЯ-В: 90-95%
• Диссеминация через СМЖ возникает в 3-17% случаев
• Пятилетняя выживаемость при рецидивировании составляет 15%

4. Лечение инфратенториальной эпендимомы:
• Максимальная безопасная хирургическая резекция, затем лучевая терапия
о Хирургическая резекция часто затруднена вследствие адгезивных и инфильтративных свойств опухоли
о Тотальная резекция + лучевая терапия коррелируют с увеличением выживаемости
• Химиотерапия не увеличивает выживаемость

е) Диагностическая памятка:
1. Обратите внимание:
• Значительно менее частая опухоль, чем ПНЭО-МБ или ПА
• Тотальная резекция более значительно влияет на выживаемость, чем при ПНЭО-МБ или ПА
• Наблюдение в динамике для выявления бессимптомных рецидивов может увеличить выживаемость
2. Советы по интерпретации изображений:
• Стертые границы:
о С дном IV желудочка = эпендимома
о С крышей IV желудочка = ПНЭО-МБ

ж) Список литературы:

  1. Archer ТС et al: Defining the molecular landscape of ependymomas. Cancer Cell. 27(5):613-5, 2015
  2. Huse JT et al: The emerging molecular foundations of pediatric brain tumors. J Child Neurol. ePub, 2015
  3. Mohankumar KM et al: An in vivo screen identifies ependymoma oncogenes and tumor-suppressor genes. Nat Genet. ePub, 2015
  4. Nowak J et al: Systematic comparison of MRI findings in pediatric ependymoblastoma with ependymoma and CNS primitive neuroectodermal tumor not otherwise specified. Neuro Oncol. ePub, 2015
  5. Mack SC et al: Epigenomic alterations define lethal CIMP-positive ependymomas of infancy. Nature. 506(7489):445-50, 2014
  6. Nobusawa S et al: Molecular genetics of ependymomas and pediatric diffuse gliomas: a short review. Brain Tumor Pathol. 31 (4):229—33, 2014
  7. Yuh EL et al: Imaging of ependymomas: MRI and CT. Childs Nerv Syst. 25(10)4203-13, 2009
  8. Schneider JF et al: Multiparametric differentiation of posterior fossa tumors in children using diffusion-weighted imaging and short echo-time 1H-MR spectroscopy. J Magn Reson Imaging. 26(6): 1390-8, 2007
  9. Good CDet al: Surveillance neuroimaging in childhood intracranial ependymoma: how effective, how often, and for how long? J Neurosurg. 94(1 ):27—32, 2001

- Также рекомендуем "Супратенториальная эпендимома на МРТ"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 31.3.2019

Медунивер - поиск Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в Вконтакте Мы в Instagram Форум консультаций наших врачей Контакты и реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.