а) Терминология:
• Семейные двухсторонние фибро-оссеозные поражения челюстей:
о Заболевание генетически отлично от фиброзной дисплази (ФД)
б) Визуализация:
• Двухсторонние многокамерные, экспансивные прозрачные очаги в нижней челюсти, смещающие зубы
• ±увеличение поднижнечелюстных лимфоузлов
(Слева) При аксиальной КТ в костном окне у юноши 17 лет в нижней челюсти определяются экспансивные очаги в виде «пузырьков» - типичный признак херувизма. Обратите внимание на участки кортикального слоя, выглядящего истонченным в отсутствие агрессивной костной деструкции или периостальной реакции.
(Справа) На 3D-реокнарукции (вид сбоку) определяется диффузное вздутие нижней челюсти слева, обусловленное множественными кистами.
(Слева) При аксиальной КТ в костном окне у четырехлетнего мальчика с прогрессирующим отеком лица визуализируются кистозные очаги в нижней челюсти, а также несколько участков диффузного истончения кортикального слоя без агрессивной деструкции костей или периостальной реакции, типичной для херувизма.
(Справа) При корональной КТ в коаном окне у этого же пациента визуализируются симметричные многокамерные кистозные очаги в нижней челюсти с обеих сторон, приводящие к ее вздутию.
в) Дифференциальная диагностика:
• ФД:
о «Матовое стекло», смешанная кистозно-склеротическая, кистозная
• Центральная гигантоклеточная гранулема:
о Экспансивный очаг с перегородками
о Передняя средняя часть нижней челюсти или ветвь > верхняя челюсть
• Синдром Мак-Кьюна-Олбрайта:
о Вариант полиостотической ФД
о Классическая триада полиостотической ФД, преждевременное половое созревание и гиперпигментация кожи
г) Патология:
• Аутосомно-доминантное:
о Гетерозиготная мутация гена SH3BP2, локус 4р16.3
• Сообщается также о херувизме у пациентов с синдромом Рамона, Нунана, и нейрофиброматозом 1 типа
д) Клинические особенности:
• Безболезненный симметричный отек нижней части лица
• Округлое лицо, ретракция нижнего века → глаза, поднятые к небесам; вид ангела
• Дебют: в возрасте от 14 месяцев до 4 лет:
о Прогрессирование в пубертатном периоде, затем стабилизация
о У взрослых возможен регресс
о Клинически отек обычно спадает к третьему десятку лет жизни
о Радиографически изменения обнаруживаются вплоть до четвертого десятилетия
• Лечение: преимущественно консервативное; кюретаж (нормальное расположение зубов и сохранение внешнего вида)
