МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Лучевая медицина:
Лучевая медицина
Головной мозг
Шея и голова
Органы грудной клетки
Органы брюшной полости
Мочеполовая система
Позвоночник
Пренатальная диагностика
Суставы, мышцы, связки - анатомия
Суставы, мышцы, связки - травмы
Суставы, мышцы, связки - болезни
Рентгенология
УЗИ
ЭхоКГ (ЭхоКС)
Видео по лучевой диагностике
Форум
 

Херувизм - лучевая диагностика

а) Терминология:
• Семейные двухсторонние фибро-оссеозные поражения челюстей:
о Заболевание генетически отлично от фиброзной дисплази (ФД)

б) Визуализация:
• Двухсторонние многокамерные, экспансивные прозрачные очаги в нижней челюсти, смещающие зубы
• ±увеличение поднижнечелюстных лимфоузлов

Херувизм - лучевая диагностика
(Слева) При аксиальной КТ в костном окне у юноши 17 лет в нижней челюсти определяются экспансивные очаги в виде «пузырьков» - типичный признак херувизма. Обратите внимание на участки кортикального слоя, выглядящего истонченным в отсутствие агрессивной костной деструкции или периостальной реакции.
(Справа) На 3D-реокнарукции (вид сбоку) определяется диффузное вздутие нижней челюсти слева, обусловленное множественными кистами.
Херувизм - лучевая диагностика
(Слева) При аксиальной КТ в костном окне у четырехлетнего мальчика с прогрессирующим отеком лица визуализируются кистозные очаги в нижней челюсти, а также несколько участков диффузного истончения кортикального слоя без агрессивной деструкции костей или периостальной реакции, типичной для херувизма.
(Справа) При корональной КТ в коаном окне у этого же пациента визуализируются симметричные многокамерные кистозные очаги в нижней челюсти с обеих сторон, приводящие к ее вздутию.

в) Дифференциальная диагностика:
• ФД:
о «Матовое стекло», смешанная кистозно-склеротическая, кистозная
• Центральная гигантоклеточная гранулема:
о Экспансивный очаг с перегородками
о Передняя средняя часть нижней челюсти или ветвь > верхняя челюсть
• Синдром Мак-Кьюна-Олбрайта:
о Вариант полиостотической ФД
о Классическая триада полиостотической ФД, преждевременное половое созревание и гиперпигментация кожи

г) Патология:
• Аутосомно-доминантное:
о Гетерозиготная мутация гена SH3BP2, локус 4р16.3
• Сообщается также о херувизме у пациентов с синдромом Рамона, Нунана, и нейрофиброматозом 1 типа

д) Клинические особенности:
• Безболезненный симметричный отек нижней части лица
• Округлое лицо, ретракция нижнего века → глаза, поднятые к небесам; вид ангела
• Дебют: в возрасте от 14 месяцев до 4 лет:
о Прогрессирование в пубертатном периоде, затем стабилизация
о У взрослых возможен регресс
о Клинически отек обычно спадает к третьему десятку лет жизни
о Радиографически изменения обнаруживаются вплоть до четвертого десятилетия
• Лечение: преимущественно консервативное; кюретаж (нормальное расположение зубов и сохранение внешнего вида)

- Также рекомендуем "Мукополисахаридоз - лучевая диагностика"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 11.2.2021

Медунивер - поиск Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Мы в Instagram Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.