МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Лучевая медицина:
Лучевая медицина
Головной мозг
Шея и голова
Органы грудной клетки
Органы брюшной полости
Мочеполовая система
Позвоночник
Суставы, мышцы, связки - анатомия
Суставы, мышцы, связки - травмы
Суставы, мышцы, связки - болезни
Рентгенология
Рентгенография глаза, глазницы
УЗИ
ЭхоКГ (ЭхоКС)
Видео по лучевой диагностике
Форум
 

Х-сцепленная отоликворея при операции на стремечке (DFNX2) - лучевая диагностика

а) Терминология:
• Х-сцепленная смешанная тугоухость
• Кондуктивная тугоухость (КТУ) с фиксацией стремечка (DFN3)
• Смешанная глухота с истечением перилимфы
• Глубокая НСТУ ± КТУ+двухсторонняя уникальная аномалия внутреннего уха

б) Визуализация:
• Улитка: дефект межскалярной перегородки и костной спиральной пластинки, отсутствие стержня — вид штопора
• ВСК: луковицеобразное расширение (снаружи) + дефект решетчатой пластинки
• Преддверие и полукружные каналы: ± легкое расширение, ± выбухание верхней части из преддверия ± снижение пневматизации ПКК
• Вестибулярный водопровод: ± расширение
• Канал ЧН VII: расширение лабиринтного и проксимального тимпанического сегмента

Х-сцепленная отоликворея при операции на стремечке (DFNX2) - лучевая диагностика
(Слева) На рисунке в аксиальной плоскости показаны изменения при Х-сцепленной отоликворее при операции на стремечке: улитка в виде штопора и отсутствие стержня. Внутренний слуховой канал (ВСК) укорочен и расширен. Лабиринтный сегмент ЧН VII расширен.
(Справа) При аксиальной КТ в коаном окне у двухлетнего мальчика с глубокой НСТУ отсутавуют внутренние коаные структуры улитки. ВСК расширен и сливается с улиткой. Латеральный ПКК слегка расширен. Вестибулярный водопровод минимально увеличен, проксимальная тимпаническая часть канала ЧН VII несколько расширена.
Х-сцепленная отоликворея при операции на стремечке (DFNX2) - лучевая диагностика
(Слева) При аксиальной МРТ Т2 SPACE у годовалого мальчика с глубоким снижением слуха визуализируется улитка в виде штопора, определяется дефект межскалярной перегородки и костной спиральной пластинки (визуализируется частично), стержень отсутствует. ВСК расширен и сливается с завитками улитки.
(Справа) Сагиттальная косая MPT Т2, SPACE у двухлетнего мальчика с DFNX2: определяется дефект внутренних структур расширенной улитки. Определяется шаровидное выбухание верхней части преддверия.

в) Дифференциальная диагностика:
• Неполное разделение улитки I типа (HP—I)
• Расширение вестибулярного водопровода + неполное разделение улитки II типа (HP—II)

г) Патология:
• Х-сцепленное рецессивное наследование: заболевают мужчины, носители - женщины
• Молекулярная причина: мутация гена POU3F4
• Отсутствие решетчатой пластинки — сообщение ликвора с перилимфой улитки — перилимфатическая водянка

д) Клинические особенности:
• Двухсторонняя глубокая НСТУ (возможно, прогрессирующая) ± КТУ вторично за счет фиксации стремечка:
о КТУ может быть замаскирована тяжелой НСТУ
• Хирургическая перилимфатическая фистула + фонтанирование перилимфы/ликвора (например, при стапедэктомии или кохлеостомии)
• Самая частая причина Х-сцепленной тугоухости

е) Диагностическая памятка:
• Ключевые лучевые признаки: расширение ВСК, дефект решетчатой пластинки, аномалия HP-Ill улитки (улитка в виде штопора)

- Также рекомендуем "КТ, МРТ при Х-сцепленной отоликвореи при операции на стремечке (DFNX2)"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 11.2.2021

Медунивер - поиск Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Мы в Instagram Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.