МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Лучевая медицина:
Лучевая медицина
Головной мозг
Шея и голова
Органы грудной клетки
Органы брюшной полости
Мочеполовая система
Позвоночник
Суставы, мышцы, связки - анатомия
Суставы, мышцы, связки - травмы
Суставы, мышцы, связки - болезни
Рентгенология
УЗИ
ЭхоКГ (ЭхоКС)
Видео по лучевой диагностике
Форум
 

Гемифациальная микросомия - лучевая диагностика

а) Терминология:
• Окуло-аурикуло-вертебральная дисплазия, синдром Гольденхара, фацио-аурикуло-вертебральная последовательность
• Дефект производных 1 -й и 2-й глоточных дуг ± клеток нервного гребня

б) Визуализация:
• Гипоплазия нижней челюсти:
о Односторонняя; редко двухсторонняя и асимметричная
• Гипоплазия скуловой дуги
• Гипоплазия жевательных мышц, лицевых мышц, околоушной железы
• Атрезия/стеноз ВСК
• Гипоплазия внутреннего уха и мальформация/слияние слуховых косточек
• Атрезия овального окна и аномалия/гипоплазия ЧН VII
• Аномалии слияния/сегментации шейных позвонков (аномалия Клиппеля-Фейля)
• ЦНС (различные изменения): вентрикуломегалия, расщелина ствола мозга, гипоплазия мозжечка, цефалоцеле

Гемифациальная микросомия - лучевая диагностика
(Слева) На 3D КТ у семилетней девочки с гемифациальной микросомией (ГФМ) определяется уменьшение нижней челюсти слева, гипоплазия скуловой дуги, недоразвитие сосцевидного отростка и атрезия наружною слуховою канала.
(Справа) При аксиальной КТ без КУ у четырехлетней девочки с ГФМ определяется уменьшение дуги нижней челюсти слева, визуализируется преаурикулярный свищевой ход, а также «метка» на коже. Жевательные мышцы слева недоразвиты; жевательная мышца и околоушная железа не визуализируются в ожидаемом месте.
Гемифациальная микросомия - лучевая диагностика
(Слева) При аксиальной КТ в костном окне у мальчика 23 месяцев с ГФМ определяется гипоплазия и снижение пневматизации полости среднего уха справа, дисморфия слуховых косточек. Евстахиева труба справа аномально расширена. Правый клиновидно-чешуйчатый шов В развернут кнаружи по сравнению с левым.
(Справа) На реформатированной корональной КТ в костном окне у этого же пациента отсутствует пневматизация сосцевидного отростка, определяется атрезия овального окна и аномальный ход тимпанического сегмента ЧН VII, проходящего через промонториум.

в) Дифференциальная диагностика:
• Тератогенная эмбриопатия (например, диабет)
• Синдром Таунса-Брокса
• Бранхио-ото-ренальный синдром
• Синдром Тричера Коллинза

г) Клинические особенности:
• Частое заболевание, распространенность - 1 на 3500 новорожденных
• Микротия/анотия, преаурикулярные «метки» на коже
• Тугоухость (85%; кондуктивная >> нейросенсорная)
• Асимметрия лица; односторонняя микрогнатия
• Паралич лицевого нерва (50%)
• Различные расщелины лица
• Эпибульбарный эпидермоид, колобома
• Трахеопищеводная фистула, аномалии сердца, мочеполовой системы, легких

д) Диагностическая памятка:
• ГФМ: причина асимметрии лица и аномалий наружного уха
• Слабость лицевых мышц из-за аномалии/гипоплазии ЧН VII

- Также рекомендуем "КТ, МРТ при гемифациальной микросомии"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 11.2.2021

Медунивер - поиск Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Мы в Instagram Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.