б) Визуализация:
• Лучшие диагностические признаки: разрастание костей («матовое стекло») у ребенка с ранним половым созреванием и изменениями кожи
• Локализация (голова и шея): череп, основание черепа, кости лица:
о Часто двухсторонняя, асимметричная
• КТ: лучевые признаки зависят от степени выраженности фиброза и оссеозного компонента:
о Матовое стекло: склероз
о Смешанный (педжетоидный): плотный/прозрачный
о Кистозный: просветление в центре, тонкие склеротические края
о Вариабельное контрастное усиление фиброзного компонента
• МРТ: большинство ↓ Т1, промежуточный или ↓ сигнал Т2
о Ободок: ↓ сигнал Т2, центр: ↑ Т2 (кистозные очаги)
о Фиброзная ткань может интенсивно накапливать контраст
(Слева) При аксиальной КТ в костном окне у семилетней девочки с синдромом Мак-Кьюна-Олбрайта визуализируются множественные зоны фиброзной дисплазии, имеющие типичный вид «матового стекла» (стадия склероза).
(Справа) При корональной КТ в костном окне у этого же ребенка определяется более выраженное поражение основания черепа и типичное сужение отверстий основания черепа. Несмотря на существенное сужение обоих зрительных каналов, у ребенка наблюдается лишь легкая левосторонняя зрительная нейропатия со снижением зрения и перемежающейся диплопией.
(Слева) При аксиальной МРТ Т2 ВИ у подростка с фиброзной дисплазией лобной кости определяется значительное снижение интенсивноаи большей части склерозированных, утолщенных лобных костей, с «пятнистыми» гиперинтенсивными участками - типичными мелкими зонами более активного фиброзного матрикса.
(Справа) При аксиальной МРТ Т1ВИ С+ FS у этого же пациента определяется неоднородное контрастное усиление более активного фиброзного компонента, более «прозрачного» на КТ.
в) Дифференциальная диагностика:
• Моностотическая ФД
• Полиостотическая ФД без СМО
• Синдром Яффе-Кампаначчи:
о Неоссифицирующие фибромы, пятна в подмышечной области, пятна «кофе с молоком» на коже, отсутствие нейрофибром
• Болезнь Каффи: обычно <5 месяцев:
о Острое начало: лихорадка, жар, болезненность и отек костей
• Херувизм:
о Семейные, симметричные, двухсторонние фиброзно-оссеозные поражения челюстей
• Склерозирующий остеомиелит Гарре:
о Разрастание кости, неравномерный склероз
• Внутрикостная менингиома:
о Гиперостоз
• Болезнь Педжета:
о КТ: «хлопковая вата»
