а) Терминология:
• Неоднородная группа образований печени и желчных протоков, а также других органов, с типичной фибробластной и миофибробластной пролиферацией с формированием воспалительного инфильтрата
б) Визуализация воспалительной псевдоопухоли печени:
• Два основных типа псевдоопухоли, которые могут напоминать холангиокарциному:
о Большое, солитарное, периферическое образование с отсроченным накоплением контраста
о Небольшое объемное образование в воротах печени, выглядящее так же, как опухоль Клацкина (стриктура короткого сегмента и дилятация дистальных отделов желчных протоков)
(Слева) На КТ с контрастным усилением в портально-венозной (паренхиматозной) фазе визуализируется инфильтративная опухоль, окружающая и сдавливающая правую воротную вену.
(Справа) На аксиальной ПЭТ/КТ у этого же пациента в воротах печени визуализируется образование, накапливающее ФДГ, распространяющееся вдоль правой воротной вены. Из-за обструкции желчных протоков в области ворот печени потребовалось билиарное стентирование. Опухоль была идентифицирована как холангиокарцинома, однако при исследовании материала, полученного при резекционном вмешательстве (правосторонней гемигепатэктомии) обнаружилась лишь воспалительная псевдоопухоль печени и желчных протоков.
(Слева) На КТ в венозной фазе контрастного усиления у мужчины 55 лет с нарушением функции печени визуализируется образование с некрозом в центре и ретракцией капсулы над ним.
(Справа) На КТ в отсроченной фазе контрастного усиления у этого же пациента определяется персистирующее накопление контраста в образовании и ретракция капсулы печени. Несмотря на то, что все обнаруженные на КТ изменения были крайне подозрительны на холангиокарциному, при исследовании удаленного образования подтвердилась воспалительная псевдоопухоль.
в) Дифференциальная диагностика:
• IgG4-ассоциированная склерозирующая болезнь:
о Вероятная причина воспалительной псевдоопухоли в большинстве случаев
• Периферическое объемное образование печени: о Периферическая холангиокарцинома
о Гепатоцеллюлярный рак
о Метастазы в печени и лимфома
• Стриктура или объемное образование желчных протоков в воротах печени:
о Холангиокарцинома (опухоль Клацкина)
г) Клинические особенности:
• Для точной диагностики необходима чрескожная толстоигольная биопсия:
о В случае периферического «печеночного» типа для установления диагноза достаточно биопсии
о Однако при «билиарном» типе достоверно установить диагноз путем толстоигольной биопсии затруднительно
• Воспалительная псевдоопухоль печени может реагировать на терапию глюкокортикостероидами и использование других противовоспалительных средств
о Особенно, если обусловлена IgG4-ассоциированным склерозирующим холангитом
д) Диагностическая памятка:
• Необходимо оценить наличие лучевых, клинических и лабораторных (повышение сывороточного уровня IgG4) признаков IgG4-ассоциированной склерозирующей болезни
