1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Множественные образования в печени размером меньше 15 мм с плотностью/интенсивностью воды
• Имеют неправильную округлую форму
• Количество: от нескольких десятков до сотни и больше
(Слева) На аксиальной КТ с контрастным усилением у женщины 76 лет с верифицированным раком почки визуализируются множественные мелкие гиподенсные очаги, диффузно распределенные в печени. Обратите внимание также на клипсы после нефрэктомии. Билиарные гамартомы в этом случае не следует ошибочно принимать за метастазы.
(Справа) На аксиальной КТ у этой же пациентки определяется большее количество очагов, которые - в чем практически уже нельзя усомниться - представляют собой билиарные гамартомы. Очаги остаются стабильными на протяжении многих лет, при этом иммунный статус пациентки не нарушен.
2. КТ признаки билиарной гамартомы печени:
• КТ с контрастным усилением:
о Плотность кистозного компонента остается равной плотности воды:
- Не накапливает контраст
о Солидный компонент (фиброзная строма) усиливается при контрастировании
о Могут обнаруживаться «пунктирные» кальцинаты
(Слева) На аксиальной Т2 ВИ МР томограмме визуализируются мелкие, гиперинтенсивные билиарные гамартомы. Печень у этого пациента увеличена в размерах, нарушена ее морфология. Визуализируются также добавочные и увеличенные печеночные артерии - признак врожденного фиброза печени.
(Справа) На Т2 ВИ МР томограмме у этого же пациента визуализируются более крупные кистозные образования, сообщающиеся с билиарным трактом и представляющие собой кисты аберрантных желчных протоков (проявление болезни Кароли).
3. МРТ признаки билиарной гамартомы печени:
• Т1 ВИ:
о И для кистозного, и для солидного компонента типичен гипоинтенсивный сигнал
• Т2 ВИ:
о Выраженный гиперинтенсивный сигнал (кистозный компонент)
о Промежуточный по интенсивности сигнал (солидный компонент)
о Усиленные Т2-изображения: сигнал остается гиперинтенсивным (соответствует жидкости)
• Т1 ВИ с контрастным усилением:
о Кистозный компонент не накапливает контраст:
- Возможно контрастное усиление фиброзных узлов
• МР холангиография (МРХПГ):
о Образования становятся гиперинтенсивными
о Сообщение с желчными протоками отсутствует
(Слева) На КТ срезе у этой же пациентки определяется, что очаги имеют приблизительно одинаковые небольшие размеры. Если как следует присмотреться, можно заметить узловое утолщение стенки наибольших из них.
(Справа) На поперечной сонограмме у этой же пациентки, выполненной в этот же день после КТ, определяется только небольшое количество «кистозных» очагов, видны также многочисленные мелкие эхогенные узлы, диффузно «разбросанные» по всей паренхиме печени, представляющие собой билиарные гематомы меньшего размера, содержащие, предположительно, больше фиброзной ткани, и меньше — жидкости.
(Слева) На КТ у пациента с хроническим вирусным гепатитом визуализируются множественные мелкие кистозные образования; стенка некоторых из них деформирована и содержит узлы. Эти изменения типичны для билиарных гамартом, однако крайне редко могут являться признаком гепатоцеллюлярного рака (ГЦР).
(Справа) На поперечной сонограмме у этого же пациента визуализируется один из нескольких эхогенных очагов, а также большее количество кистозных образовании. Отсутствие изменений со стороны очагов при последующих лучевых исследованиях в течение нескольких лет позволяет подтвердить, что они, скорее всего, представляют собой билиарные гамартомы.
4. УЗИ признаки билиарной гамартомы печени:
• Серошкальное УЗИ:
о Множественные мелкие, хорошо отграниченные очаги
о Фиброзная ткань в очагах может выглядеть гиперэхогенной:
- Кистозный компонент (жидкость) «эхопрозрачен»:
Возможно также заднее акустическое усиление
- На УЗИ может обнаруживаться большее количество эхогенного компонента и меньшее количество кистозных очагов по сравнению с ранее выполненной КТ или МРТ
5. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод диагностики:
о КТ с контрастным усилением, с использованием тонких срезов и мультипланарным реформатированием или МРТ
(Слева) На аксиальной КТ с контрастным усилением визуализируются множественные мелкие (меньше 15 мм в поперечнике) очаги с плотностью, близкой к плотности воды, диффузно разбросанные по всей паренхиме печени. Эти очаги остаются стабильными, не обусловливают наличие симптоматики, и вероятно представляют собой билиарные гамартомы. У пациента не обнаружено признаков поликистозной болезни.
(Справа) На аксиальной КТ с контрастным усилением у этого же пациента также визуализируются билиарные гамартомы. Если в анамнезе нет указаний на первичную злокачественную опухоль, в большинстве случаев необходимость в биопсии отсутствует.
1. Аутосомно-доминантная поликистозная болезнь печени:
• Характеризуется наличием большего количества крупных кист
• Обычно также имеются кисты в почках и других органах
2. Множественные простые кисты печени:
• Редко бывают столь же многочисленными и имеют такой же малый размер как билиарные гамартомы
• УЗИ: анэхогенное образование с повышенной проницаемостью для ультразвука, без узлов в стенке
3. Болезнь Кароли:
• Множественные мелкие, округлые, гиподенсные (гипоинтенсивные на Т1 ВИ), мешковидные выпячивания внутрипеченочных желчных протоков
• Признак «центральной точки» на КТ с контрастным усилением и МРТ
• ЭРХПГ и МРХПГ: патологически измененные участки желчных протоков, имеющие сообщение с их просветом
4. Множественные или солитарные метастазы:
• Размеры и распределение метастазов варьирует в большей степени, в стенке обнаруживается большее количество узлов, структура очагов более сложная
5. Оппортунистические инфекции (микроабсцессы):
• У пациентов с дефицитом иммунитета, лихорадкой
• Для дифференциальной диагностики требуется аспирация или биопсия; только на основании методов визуализации различить микроабсцессы и гамартомы затруднительно
(Слева) На аксиальной КТ с контрастным усилением визуализируются множественные, маленькие, хорошо отграниченные очаги, «разбросанные» в печени, слишком маленькие для того, чтобы точно измерить их плотность. У здорового человека, не употребляющего алкоголь, они, скорее всего, представляют собой билиарные гамартомы.
(Справа) На аксиальной КТ без контрастного усиления у пациента, не имеющего какой-либо симптоматики, в обеих долях печени визуализируются множественные гиподенсные очаги субсантиметрового диапазона. Путем биопсии были подтверждены билиарные гамартомы.
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Врожденная мальформация желчных протоков
о Может быть проявлением фиброполикистозной болезни печени и почек:
- У одного и того же пациента могут сочетаться различные проявления заболевания:
Аутосомно-доминатная (или рецессивная) поликистозная болезнь
Болезнь Кароли
Врожденный фиброз печени
Киста холедоха
2. Микроскопия:
• Не сообщающиеся протоки и железы, окруженные плотной фиброзной стромой
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Бессимптомное течение; функция печени не нарушена
2. Демография:
• Эпидемиология:
о Гамартомы намного более распространены, чем это предполагается; имеются у 3% населения, одинаково часто у мужчин и женщин любого возраста
3. Лечение:
• Не требуется
е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• МР-холангиография позволяет отличить билиарные гамартомы от других патологических изменений (кист) желчных протоков
2. Советы по интерпретации изображений:
• Билиарные гамартомы необходимо предполагать при обнаружении множественных мелких, минимально неоднородных «кист» у здорового пациента
• На УЗИ гамартомы выглядят более эхогенными, чем это можно было бы предположить
ж) Список использованной литературы:
1. Lin S et al: A study of multiple biliary hamartomas based on 1697 liver biopsies. EurJ Gastroenterol Hepatol. 25(8):948-52, 2013
2. Tohme-Noun C et al: Multiple biliary hamartomas: magnetic resonance features with histopathologic correlation. Eur Radiol. 18(3):493-9, 2008
