а) Терминология:
1. Синонимы:
• Кавернозная гемангиома печени
• Капиллярная гемангиома (меньшего размера)
2. Определение:
• Доброкачественная опухоль, состоящая из множественных сосудистых каналов с выстилкой из одного слоя эндотелиальных клеток, и тонкой фиброзной стромы
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Периферическое очаговое контрастное усиление в артериальной фазе с медленным, прогрессирующим центрипетальным заполнением контрастом в дальнейшем; образование равно по плотности кровеносным сосудам
• Локализация:
о Чаще всего в подкапсульной области задних сегментов правой доли печени
• Размер:
о Варьирует от нескольких миллиметров до >20 см о Гигантские гемангиомы имеют размер >10 см
• Морфология:
о Солитарные образования, медленно увеличивающиеся в размерах
о В 50% случаев могут быть множественными о Обызвествления встречаются редко (<10%):
- Обычно обнаруживаются в рубце гигантской гемангиомы
(Слева) На аксиальной КТ в венозно-паренхиматозной фазе контрастного усиления определяется округлое образование, с периферическим нодулярным прерывистым характером накопления контраста. Участки, накопившие контраст, практически равны по плотности кровеносным сосудам. Плотность образования соответствует плотности сосудов также и до введения контраста (не показано), в отсроченной фазе характеризуется прогрессирующим центрипетальным (от периферии к центру) контрастным усилением.
(Справа) На сагиттальной сонограмме у этого же пациента в периферических отделах правой доли визуализируется равномерно гиперэхогенное образование, возможно, с акустическим усилением, все признаки которого типичны для гемангиомы.
(Слева) На аксиальной Т1 МР томограмме без контрастного усиления у мужчины 69 лет с известной гемангиомой и очаговой узелковой гиперплазией (ОУГ), визуализируется лишь небольшое периферическое образование (гемангиома).
(Справа) На Т2 МР томограмме у этого же пациента визуализируется только гемангиома, гиперинтенсивная по сравнению с неизмененной паренхимой печени.
(Слева) На Т1 МРТв артериальной фазе контрастного усиления у этого же пациента медиальнее гемангиомы определяется гиперинтенсивное образование, равномерно накапливающее контраст (ОУГ). Периферическое нодулярное контрастное усиление гемангиомы выражено минимально.
(Справа) На томограмме в отсроченной фазе у этого же пациента определяется изменение интенсивности сигнала в узле ОУГ, который стал изоинтенсивным паренхиме печени, в то время как гемангиома выглядит гипоинтенсивной. Относительно слабо выраженное нодулярное контрастное усиление гемангиомы может быть обусловлено препаратами гадоксетовой кислоты, которые вызывают лишь незначительное повышение интенсивности сигнала в сосудах, в отличие от других контрастных средств.
2. КТ признаки кавернозной гемангиомы печени:
• КТ без контрастного усиления
о Маленькие (1-2 см) и типичные (2-10 см) гемангиомы:
- Объемные образования округлой или овоидной формы с четкими контурами, изоденсные крови
о Гигантские гемангиомы (> 10 см):
- Гиподенсные образования неоднородной структуры
- С центральным гиподенсным рубцом и, возможно, обызвествлениями
• КТ с контрастным усилением:
о Небольшие капиллярные гемангиомы (<2 см):
- В артериальной и венозной фазах характеризуются равномерным контрастным усилением по типу «заполняющей вспышки»
о Типичные гемангиомы (2-10 см в поперечнике):
- Ранее периферическое, очаговое или глобулярное, прерывистое контрастное усиление в артериальной фазе
- Прогрессирующее центрипетальное контрастное усиление, равномерное заполнение образования контрастом; плотность образования равна плотности кровеносных сосудов
- Персистирующее полное контрастное усиление в отсроченной фазе
о Гигантская гемангиома (> 10 см в поперечнике):
- Типичное периферическое, очаговое, облаковидное, или глобулярное контрастное усиление в артериальной фазе
- Неполное центрипетальное контрастное усиление в венозной фазе (рубец не накапливает контраст)
о Атипичная гемангиома:
- Возможно центрифугальное контрастное усиление (от центра к периферии)
- На корональных томограммах может наблюдаться более типичный центрипетальный характер контрастного усиления
о Гиалинизированная (склерозированная) гемангиома:
- Незначительно накапливает (либо вовсе не накапливает) контраст
- Достоверное заключение о гиалинизированной (склерозированной) гемангиоме не может быть сделано только на основании лучевых методов диагностики
- Патологи описывают гиалинизированную (склерозированную) гемангиому как «солитарный некротический узел»
о Гемангиома при циррозе печени:
- Накапливает контраст по типу «заполняющей вспышки» и может имитировать гепатоцеллюлярный рак (ГЦР):
В отличие от ГЦР, «вымывание» контраста отсутствует
- Со временем уменьшается в размерах и замещается фиброзной тканью:
Что может приводить к потере характерной картины контрастного усиления
И обусловливает ретракцию капсулы над уменьшенным в объеме, «сморщенным» очагом
(Слева) На поперечной сонограмме у пациента с известной капиллярной гемангиомой визуализируется небольшое образование с гиперэхогенным «ободком».
(Справа) На аксиальной КТ без контрастного усиления у этого же пациента визуализируется образование, плотность которого равна плотности крови.
(Слева) На аксиальной КТ в артериальной фазе контрастного усиления у этого же пациента визуализируется небольшая гемангиома, накапливающая контраст по типу «заполняющей вспышки» (равномерно и интенсивно), приблизительно равная по плотности сосудам печени.
(Справа) На аксиальной КТ в отсроченной фазе контрастного усиления у этого же пациента гемангиома остается изоденсной кровеносным сосудам; «вымывание» контраста, которого можно было бы ожидать в случае иных опухолей печени, отсутствует.
(Слева) На аксиальной КТ с контрастным усилением визуализируется экзофитное образование В правой доли печени, обладающее нодулярным, периферическим, прерывистым характером контрастного усиления. Участки, накапливающие контраст, изоденсны кровеносным сосудам печени, что позволяет сделать вывод о кавернозной гемангиоме.
(Справа) На корональной КТ с контрастным усилением у этого же пациента визуализируется гемангиома, «подвешенная» к правой доле печени. Поскольку образование имеет экзофитный характер и ничем не «прикрыто», оно является более восприимчивым к травматическим воздействиям. В данном случае гемангиома была резецирована.
3. МРТ признаки кавернозной гемангиомы печени:
• Т1 ВИ:
о Малые и типичные гемангиомы:
- Хорошо отграничены
- Изоинтенсивны крови (либо гипоинтенсивны)
о Гигантские гемангиомы:
- Гипоинтенсивны
- В центре находится щелевидный участок пониженной интенсивности (рубец или фиброзная ткань)
• Т2 ВИ:
о Малые и типичные гемангиомы:
- Гиперинтенсивны (аналогично ликвору)
о Гигантские гемангиомы:
- Гиперинтенсивны
- Центральная часть образования (рубец, фиброз) характеризуется еще более интенсивным сигналом
- Перегородки внутри образования гипоинтенсивные
• Т1 ВИ с контрастным усилением:
о Характер контрастирования не отличается от такового на КТ
о Малые гемангиомы (<2 см):
- Гомогенное контрастное усиление в артериальной и портальной фазах
о Типичные и гигантские гемангиомы:
- Периферическое, очаговое, прерывистое контрастное усиление в артериальной фазе
- Прогрессирующее центрипетальное накопление контраста в венозной фазе
- И в артериальной, и в венозной фазе плотность гемангиом не отличается от плотности кровеносных сосудов
- Центральный рубец не накапливает контраст и остается гипоинтенсивным
(Слева) На аксиальной КТ без контрастного усиления определяется гиперденсное объемное образование в правой доле печени, имеющей более низкую плотность по сравнению с селезенкой (стеатоз, жировая инфильтрация). Плотность образования близка к плотности кровяного пула (например, в аорте).
(Справа) На аксиальной нативной КТ с увеличением визуализируется однородное образование, более плотное по отношению к паренхиме печени, инфильтрированной жиром, и практически равное по плотности крови.
(Слева) На аксиальной КТ с контрастным усилением у этого же пациента определяется периферическое, нодулярное контрастное усиление образования. Участки, накапливающие контраст, остаются изоденсными кровеносным сосудам.
(Справа) На КТ с контрастным усилением определяется нодулярное, периферическое контрастное усиление, отвечающее диагностическим критериям кавернозной гемангиомы. На фоне стеатоза внешний вид гематомы, которая обычно выглядит гиподенсной по отношению к печени на нативной КТ, меняется прямо противоположно.
(Слева) На сонограмме (цветовая допплерография) визуализируется одно из нескольких мелких, равномерно эхогенных образований в печени, в остальном выглядящей нормальной. Кровоток в образовании (по сравнению с сосудами печени) не очевиден.
(Справа) На сонограмме визуализируется еще одно эхогенное образование. У здорового человека при отсутствии известной опухоли эти изменения позволяют сделать заключение о небольших кавернозных гемангиомах.
4. УЗИ признаки кавернозной гемангиомы печени:
• Серошкальное УЗИ:
о Малая гемангиома (меньше 2 см):
- Гиперэхогенное образование с четкими контурами
о Типичная гемангиома (2-10 м):
- Гиперэхогенное образование с однородной структурой и акустическим усилением
о Гигантская гемангиома (> 10 см):
- Образование с неровными бугристыми контурами, неоднородной структуры, с гиперэхогенной периферической частью
о Атипичная гемангиома:
- Имеет четкие границы
- Представляет собой изо- или гипоэхогенное образование с гиперэхогенным ободком
• Цветовая допплерография:
о Позволяет обнаружить кровеносные сосуды в периферических отделах опухоли
о В центре образования не определяется значимого кровотока
5. Радионуклидная диагностика:
• ОФЭКТ с эритроцитами, мечеными Тс-99m:
о По данным исследований метод показал высокую точность, однако с меньшей степенью доказательности по сравнению с МРТ
о Раннее динамическое сканирование: очаговый дефект или отсутствие захвата радиофармпрепарата (РФП)
о Отсроченное сканирование (через 30-50 мин.): стойкое накопление РФП
о Васкуляризованные опухоли (аденома, ГЦР, очаговая узелковая гиперплазия):
- Характеризуются, в основном, ранним накоплением РФП (а не дефектом накопления)
- Возможно также стойкое накопление РФП в отсроченной фазе
6. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод диагностики:
о МРТ чаще, чем КТ позволяет сделать правильное заключение
• Выбор протокола:
о Сканирование должно выполняться в артериальной, венозной и отсроченной фазе
(Слева) На аксиальной КТ без контрастного усиления визуализируется едва различимое образование однородной структуры, практически изоденсное кровеносным сосудам и печени.
(Справа) На КТ в артериальной фазе контрастного усиления образование неравномерно накапливает контраст: визуализируются отдельные узлы и облаковидные участки накопления контраста, однако типичное для гемангиом периферическое, центрипетальное контрастное усиление не обнаруживается. Обратите внимание также на крупную печеночную артерию.
(Слева) На другом КТ срезе в артериальной фазе контрастного усиления у этого же пациента часть образования, накапливающая контраст, остается изоденсной сосудам печени, что является наиболее характерным признаком гемангиомы.
(Справа) На КТ в поздней венозной фазе контрастного усиления, выполненной этому же пациенту, плотность части образования, накопившей контраст, остается равной плотности кровеносных сосудов. Образование, обнаруженное в данном случае, может имитировать другие, более агрессивные опухоли, например, ангиосаркому. Тем не менее, при помощи других методов визуализации и на основании данных контрольных исследований подтвердилась доброкачественная гемангиома.
(Слева) На КТ в венозно-паренхиматозной фазе контрастного усиления у мужчины 50 лет визуализируется узел в печени, не накапливающий контраст, с плотностью выше, чем у воды.
(Справа) На КТ срезе у этого же пациента вновь визуализируется узел, не накапливающий контраст. На МРТ органов брюшной полости, выполненной несколько лет ранее (томограммы не продемонстрированы), этот узел имел все признаки, типичные для кавернозной гемангиомы. Многие авторитетные источники полагают, что «солитарный некротический узел» возникает в результате фиброза или склероза кавернозной гемангиомы.
1. Периферическая холангиокарцинома:
• Характеризуется стойким отсроченным контрастным усилением; «заполняющий» характер контрастного усиления может напоминать гемангиому
• Часто имеет неоднородную структуру; плотность образования на КТ отличается от плотности кровеносных сосудов
• Не столь гиперинтенсивна на Т2 ВИ
• Часто прорастает в сосуды и желчные протоки или вызывает их обструкцию
2. Гиперваскулярные метастазы:
• Чаще всего множественные; в анамнезе есть указания на первичную опухоль
• Гиперденсны в поздней артериальной фазе
о Могут выглядеть так же, как капиллярная гемангиома
• В портально-венозной фазе в связи с «вымыванием» контраста метастазы становятся гипо- или изоденсными паренхиме печени (как и при нативной КТ)
3. Ангиосаркома печени:
• Множественные образования с диффузным распределением в печени и(или) селезенке)
• В некоторых случаях могут иметь такой же характер контрастного усиления, как и гемангиомы
• Ангиосаркома более агрессивна, обладает склонностью к инвазии в сосуды, часто метастазирует
(Слева) На аксиальной Т1 ВИ МР томограмме в поздней артериальной фазе контрастного усиления визуализируется небольшое объемное образование с контрастным усилением по типу «кольца», которое не характерно для кавернозной гемангиомы.
(Справа) На МР томограмме в портально-венозной фазе у этого же пациента гемангиома быстро и полностью заполняется контрастом, ее плотность остается равной плотности крови в отсроченной фазе, «вымывание» контраста практически отсутствует в отличие от злокачественных опухолей печени.
(Слева) На аксиальной КТ в венозно-паренхиматозной фазе контрастного усиления у мужчины 55 лет с пальпируемым образованием в правом подреберье визуализируется большое объемное образование с периферическим узловым или «облаковидным» контрастным усилением; и центральным рубцом, не накапливающим контраст. Образование было верифицировано как гигантская гемангиома.
(Справа) На аксиальной Т2 ВИ МР томограмме у этого же пациента визуализируется большая, диффузно гиперинтенсивная гигантская гемангиома с центральным рубцом, который выглядит еще даже более интенсивным. Обратите также внимание на несколько других гемангиом.
(Слева) На аксиальной КТ без контрастного усиления у мужчины 36 лет визуализируется огромное образование, занимающее правую долю печени. Большая часть образования изоденсна крови, за исключением центрального рубца, в котором также определяется небольшой кальцинат.
(Справа) На аксиальной КТ с контрастным усилением визуализируется образование огромного размера, занимающее большую часть печени, обладающее нодулярным, периферическим, прерывистым контрастным усилением, характерным для гемангиомы. Как и все гигантские гемангиомы, эта опухоль имеет эксцентрический фиброзный рубец с включением кальция.
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Возникает спорадически, предрасполагающие состояния отсутствуют
• Ассоциированные изменения:
о Фиброзная очаговая гиперплазия
о Синдром Казабаха-Мерритта:
- Множественные гемангиомы по всему телу, тромбоцитопения
2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Мягкотканный узел (узлы), заполненный кровью, хорошо отграниченный от окружающих тканей:
о Размер узлов варьирует от 2 до 20 см
• На срезе гигантской гемангиомы обнаруживаются:
о Зоны фиброза, некроза; кисты
3. Микроскопия:
• Крупные сосудистые каналы с эндотелиальной выстилкой, разделенные тонкими фиброзными перегородками
• Гепатоциты и желчные протоки отсутствуют
• Тромбоз сосудистых каналов → фиброз и обызвествление
д) Клинические особености:
1. Проявления:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Малые и типичные гемангиомы:
- Обычно не приводят к появлению симптоматики
- Часто обнаруживаются при рутинных лучевых исследованиях и во время посмертного исследования
о Гигантская гемангиома:
- Гепатомегалия, дискомфорт в животе, боль
• Лабораторные данные: отсутствует изменения функциональных печеночных проб
• Диагноз:
о Наибольшую диагностическую значимость имеют спиральная КТ с контрастным усилением, МРТ или ОФЭКТ с мечеными эритроцитами
о Атипичная гемангиома (особенно, гиалинизированная):
- Чрескожная (тонкоигольная) аспирационная биопсия
- Требуется сравнение с данными ранее выполненных исследований, при которых могут обнаруживаться типичные признаки гемангиомы
2. Демография:
• Возраст:
о Все возрастные группы:
- Чаще всего встречается у женщин в постменопаузе
- Редко диагностируется у детей
• Пол:
о М:Ж=1:5
• Эпидемиология:
о Заболеваемость:
- Варьирует в популяции от 5 до 20%
- Возрастает у женщин после нескольких родов
о Распространенность: равномерная по всему миру
3. Течение и прогноз:
• Осложнения встречаются исключительно редко:
о Спонтанный разрыв
о Формирование абсцесса
• Прогноз обычно благоприятный:
о Гемангиомы чаще всего характеризуются медленным ростом
4. Лечение:
• При отсутствии симптоматики обычно не требуется
• Хирургическое лечение (резекция) показано в случаях больших, симптоматических гемангиом
е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• Небольшие узлы гепатоцеллюлярного рака и гиперваскулярные метастазы:
о Могут напоминать маленькие гемангиомы равномерным и однородным контрастным усилением
• Гемангиомы:
о Остаются изоденсными кровеносным сосудам в портально-венозной и отсроченной фазе контрастного усиления
• Другие доброкачественные и злокачественные образования печени:
о Обычно становятся гиподенсными относительно кровеносных сосудов и печени (за исключением холангиокарциномы)
2. Советы по интерпретации изображений:
• Периферическое нодулярное или глобулярное контрастное усиление в артериальной фазе и центрипетальное усиление в венозной фазе:
о Особенности контрастного усиления можно использовать для дифференциальной диагностики гемангиом и других новообразований
ж) Список использованной литературы:
1. Cogley JR et al: MR imaging of benign focal liver lesions. Radiol Clin North Am. 52(4):657-82, 2014
2. Klotz T et al: Hepatic haemangioma: common and uncommon imaging features Diagn Interv Imaging. 94(9):849-59, 2013
