а) Терминология:
• Редкая доброкачественная мальформация билиарного тракта:
о Билиарные гамартомы также называют «комплексами фон Мейенбурга»
о Бессимптомны и не имеют клинического значения
б) Визуализация билиарной гамартомы:
• Множественные образования печени <15 мм в поперечнике, с плотностью (интенсивностью), близкой к плотности воды:
о Выраженность контрастного усиления зависит от соотношения кистозного и солидного компонентов
о Отсутствует сообщение с билиарным трактом
• УЗИ: небольшие, хорошо отграниченные образования:
о Часто с эхогенной стенкой и небольшим количеством жидкостного содержимого
• На УЗИ может определяться намного больше эхогенных узлов и меньшее число кистозных очагов по сравнению с ранее выполненной КТ или МРТ
(Слева) На аксиальной Т2 ВИ МР томограмме визуализируются множественные мелкие гиперинтенсивные очаги (билиарные гамартомы), разбросанные по всей паренхиме печени. У пациента определяются также признаки врожденного фиброза печени (обнаруживаемые как при лучевых исследованиях, так и при анализе биоптата печени), свидетельствующие о фиброполикистозном заболевании печени и почек.
(Справа) На МРТ (МРХПГ) визуализируются небольшие округлые кистозные образования, не сообщающиеся с неизмененными желчными протоками, что позволяет отличить билиарные гамартомы от проявлений болезни Кароли.
(Слева) На сонограмме визуализируется многочисленные мелкие эхогенные очаги, разбросанные по всей паренхиме печени, а также одно из десяти кистозных образований, а стенке которых видны небольшие эхогенные узлы. На МРТ у этого пациента были обнаружены многочисленные билиарные гамартомы, выглядящие более кистозными.
(Справа) Микропрепарат: визуализируются изогнутые, «ветвящиеся» железы, покрытые однослойным плоским (кубическим) эпителием. Железы могут увеличиваться в размерах или разрываться с возникновением мелких «кист». Атипия ядер отсутствует.
в) Дифференциальная диагностика:
• Аутосомно-доминантная поликистозная болезнь печени:
о Характеризуется наличием более крупных и многочисленных кист в печени и других органах
• Множественные простые кисты печени:
о Меньшее количество кист различного размера без узлов в стенке
• Болезнь Кароли:
о Признак «центральной точки» на КТ с контрастным усилением или МРТ
о ЭРХПГ и МРХПГ: имеется сообщение с желчными протоками
• Множественные/солитарные метастазы (небольшие очаги):
о Имеют не столь однородную структуру, вариабельные размеры
• Оппортунистические инфекции (микроабсцессы):
о У пациентов с лихорадкой и дефицитом иммунитета
г) Диагностическая памятка:
• В случаях, когда гамартомы обнаруживаются у здорового человека, не злоупотребляющего алкоголем, каких-либо дополнительных исследований не требуется
• При обнаружении множественных мелких, минимально неоднородных «кист» у здорового пациента необходимо предполагать билиарные гематомы
• На УЗИ гамартомы выглядят более эхогенными, чем это можно было бы предполагать