а) Терминология:
1. Аббревиатура:
• Очаговая узелковая гиперплазия (ОУГ)
2. Определение:
• Доброкачественная опухоль печени, обусловленная гиперпластической реакцией в ответ на нарушение кровообращения на ограниченном участке
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Интенсивное и равномерное контрастное усиление образования в артериальной фазе (на КТ или МРТ), с отсроченным контрастным усилением центрального рубца:
- Повышение интенсивности сигнала в образовании в гепатобилиарной фазе контрастного усиления на МРТ с использованием препаратов гадоксетовой кислоты
• Локализация:
о Чаще всего под капсулой печени; реже- на ножке
• Размер:
о В большинстве случаев меньше 5 см; образования большего размера уже обусловливают возникновение симптоматики
• Морфология:
о Объемное образование округлой формы, не имеющее капсулы
• Основные особенности:
о Очаговая узелковая гиперплазия (ОУГ) - вторая наиболее распространенная доброкачественная опухоль печени
о Доброкачественная, врожденная гамартоматозная мальформация
о Составляет до 8% опухолей печени, обнаруживаемых при посмертном исследовании
о Обычно представляет собой солитарный узел (80%), множественная форма встречается в 20% случаев
о Множественная очаговая узелковая гиперплазия (ОУГ) ассоциирована с многочисленными сосудистыми мальформациями различных органов и новообразованиями головного мозга
(Слева) На корональной КТ (MIP) в портально-венозной фазе контрастного усиления визуализируется экзофитное образование, имеющие характерные признаки очаговой узелковой гиперплазии (ОУГ), в т.ч. специфичную васкуляризацию. Обратите внимание на крупные вены у края узла очаговой узелковой гиперплазии (ОУГ), несущие кровь в расширенную среднюю печеночную вену.
(Справа) На корональной КТ (MIP) у этой же пациентки визуализируется расширенная ветвь правой печеночной артерии, отдающая артериальный сосуд к центральному рубцу очаговой узелковой гиперплазии (ОУГ). В этом случае все обнаруженные изменения являются типичными для очаговой узелковой гиперплазии (ОУГ), за исключением наружной локализации.
(Слева) На аксиальной КТ без контрастного усиления у женщины 27 лет визуализируется объемное образование в латеральном сегменте, практически изоденсное паренхиме печени. Нетипичной находкой является относительно большой центральный рубец, мелкий кальцинат в рубце обнаруживается еще реже.
(Справа) На аксиальной КТ с контрастным усилением у этой же пациентки определяется равномерное (за исключением центрального рубца) контрастное усиление очаговой узелковой гиперплазии (ОУГ) в артериальной фазе, что в сочетании с отсутствием признаков цирроза, жира или кровоизлияний в образовании, позволяет сделать вывод о очаговой узелковой гиперплазии (ОУГ), а не об аденоме или ГЦР.
2. КТ признаки очаговой узелковой гиперплазии (ОУГ):
• КТ без контрастного усиления:
о Плотность узла очаговой узелковой гиперплазии (ОУГ) равна плотности неизмененной ткани печени или ниже нее
• КТ с контрастным усилением: о В артериальной фазе:
- Преходящее, интенсивное, равномерное повышение плотности
о Портально-венозная фаза:
- Опухоль гипо- или изоденсна неизмененной ткани печени
- Крупные дренирующие вены - печеночные вены
о Отсроченная фаза:
- Очаговая узелковая гиперплазия (ОУГ) становится изоденсной по отношению к печени
- Центральный рубец выглядит гиперденсным (из-за фиброзной ткани)
- Рубец обнаруживается в 2/3 узлов очаговой узелковой гиперплазии (ОУГ) большого размера и в 1/3 небольших узлов:
Размер «большого» узла превышает 3 см
(Слева) На аксиальной Т1 ВИ МР томограмме у молодой женщины, у которой ранее случайно был выявлен узел очаговой узелковой гиперплазии (ОУГ), визуализируется образование, слегка менее интенсивное по сравнению с неизмененной тканью печени. Обратите внимание на гипо-интенсивный центральный рубец.
(Справа) На аксиальной Т2 ВИ МР томограмме у этой же пациентки визуализируется изоинтенсинвый по сравнению с печенью узел очаговой узелковой гиперплазии (ОУГ), в то время как центральный рубец выглядит гиперинтенсивным. Изоинтен-сивный (по сравнению с печенью) сигнал на Т1 и Т2 ВИ крайне нетипичен для любого образования, кроме очаговой узелковой гиперплазии (ОУГ).
(Слева) На аксиальной Т1 ВИ МР томограмме с контрастным усилением и жироподавлением у этой же пациентки определяется интенсивное, равномерное накопление контраста в узле очаговой узелковой гиперплазии (ОУГ), при этом раннее контрастирование рубца отсутствует.
(Справа) На аксиальной Т1 ВИ МР томограмме в портально-венозной фазе контрастного усиления у этой же пациентки определяется, что интенсивность сигнала в образовании вновь сравнялась с интенсивностью сигнала в печени. Рубец все еще не накопил контраст, однако на томограммах в отсроченной фазе (не продемонстрированы) определяется его персистирующее контрастное усиление, обусловленное наличием фиброзной ткани.
3. МРТ признаки очаговой узелковой гиперплазии (ОУГ):
• Т1 ВИ:
о Образование: изо- или слегка гипоинтенсивно
о Центральный рубец: гиперинтенсивен
• Т2 ВИ:
о Образование: слегка гиперинтенсивно или изоинтенсивно
о Центральный рубец: гипоинтенсивен
• Т1 ВИ с контрастным усилением:
о В артериальной фазе: равномерно гиперинтенсивный сигнал
о В портально-венозной фазе: изоинтенсивный сигнал (по отношению к печени)
о В отсроченной фазе
- Образование: изоинтенсивно
- Центральный рубец: гиперинтенсивен
• МРТ с использованием специфического гепатобилиарного контраста:
о Препараты гадоксетовой кислоты (Eovist, Primovist):
- Для очаговой узелковой гиперплазии (ОУГ) типично интенсивное, равномерное контрастное усиление в артериальной фазе
- В гепатобилиарной (отсроченной приблизительно на 20 мин) фазе очаговая узелковая гиперплазия (ОУГ) характеризуется пролонгированным контрастным усилением и самого образования, и центрального рубца:
Интенсивность сигнала в узле очаговой узелковой гиперплазии (ОУГ) превышает интенсивность сигнала в печени
МРТ с использованием гепатобилиарного контраста является наиболее специфичным методом, позволяющим отличить очаговую узелковую гиперплазию (ОУГ) от других образований печени
В связи с наличием функционирующих гепатоцитов и мальформацией желчных протоков
4. УЗИ признаки очаговой узелковой гиперплазии (ОУГ):
• Серошкальное УЗИ:
о Образование: большей частью однородное и изоэхогенное печени:
- В исключительных случаях может быть гипо- или гиперэхогенным
о Центральный рубец является гипоэхогенным
• Цветовая допплерография:
о «Колесо со спицами»:
- Крупная артерия в центре и многочисленные мелкие сосуды, расходящиеся к периферии
о Крупные дренирующие вены по краю опухоли
о Повышение скорости тока крови:
- В т. ч. из-за формирования артериовенозных шунтов
5. Ангиография:
• Традиционная:
о В артериальной фазе:
- Опухоль: гиперваскулярна
- Рубец: гиповаскулярен
- Увеличение основного артериального ствола, подходящего к образованию, и центрифугальный кровоток в нем
- Такая же картина («колесо со спицами»), как и при допплерографии
о В венозной фазе: крупные дренирующие вены → печеночные вены
о Капиллярная фаза:
- Интенсивная «окраска» (контрастное усиление)
- Отсутствие аваскулярных участков
6. Радионуклидная диагностика:
• Сцинтиграфия с коллоидной серой, меченой технецием:
о Обычный или повышенный захват радиофармпрепарата (в 60% случаев)
о Только в очаговой узелковой гиперплазии (ОУГ) находятся как клетки Купфера, так и терминальные желчные протоки
о Крайне патогномоничным признаком очаговой узелковой гиперплазии (ОУГ) является повышенное накопление радиофармпрепарата (коллоидной серы, меченой технецием) в образовании
• Сцинтиграфия печени с иминодиуксусной кислотой, меченой технецием:
о Нормальное или повышенное накопление РФП
о Пролонгированное контрастное усиление (в 80%)
• Сцинтиграфия с эритроцитами, мечеными Тс-99m
о Раннее накопление РФП и поздний дефект
7. Рекомендации по визуализации:
• Многофазной КТ или МРТ достаточно для диагностики очаговой узелковой гиперплазии (ОУГ):
о МРТ в отсроченной фазе контрастного усиления с использованием гадопентата димеглюмина является наиболее специфичным методом диагностики
(Слева) На аксиальной Т1 ВИ МР томограмме у мужчины 23 лет с пальпируемым образованием в эпигастрии визуализируется образование, практически изо-интенсивное паренхиме печени, с центральным гипоинтенсивным рубцом.
(Справа) На аксиальной Т2 ВИ МР томограмме у этого же пациента визуализируется образование практически изоинтенсивное печени, с гиперинтенсивным центральным рубцом.
(Слева) На Т1 ВИ МР томограмме в поздней артериальной фазе после введения препарата гадоксетовой кислоты (Eovist) определяется интенсивное равномерное контрастное усиление образования за исключением центрального рубца.
(Справа) На аксиальной Т1 ВИ МР томограмме в гепатобилиарной фазе (через 20 мин. после введения контраста) у этого же пациента определяется длительное, достаточно равномерное накопление «гепатоспецифичного» контраста в образовании, позволяющее сделать заключение о очаговой узелковой гиперплазии (ОУГ). Обычно для диагностики очаговой узелковой гиперплазии (ОУГ) достаточно стандартной мультифазной КТ или МРТ; при этом МРТ с использованием контраста на основе гадоксетовой кислоты является наиболее специфичным методом диагностики.
1. Аденома печени:
• Чаще всего имеет неоднородную структуру, обусловленную кровоизлиянием, некрозом, или наличием жира
• Редко обнаруживается центральный рубец
• Редко накапливает контраст на основе гадоксетовой кислоты на МРТ в отсроченной фазе
2. Фиброламеллярный рак печени:
• Обычно представляет собой большое (более 12 см) неоднородное образование
• Имеет «агрессивные» черты:
о Инвазия желчных протоков, кровеносных сосудов, лимфоузлов
о Метастазы (в 70% случаях на момент установления диагноза)
• Фиброзный рубец большого размера, с обызвествлениями:
о Гипоинтенсивен на Т2 ВИ
3. Кавернозная гемангиома печени:
• Лишь небольшие кавернозные гемангиомы, быстро накапливающие контраст, имитируют узлы очаговой узелковой гиперплазии (ОУГ)
• КТ с контрастным усилением: участки на периферии гемангиомы, накопившие контраст, остаются изоденсными кровеносным сосудам
4. Гиперваскулярные метастазы:
• Множественные образования на фоне известной первичной опухоли
• Чаще обнаруживаются у пациентов старшей возрастной группы
• Становятся гиподенсными за счет «вымывания» контраста в портально-венозной и отсроченной фазе
(Слева) На аксиальной Т1 ВИ МР томограмме у женщины 28 лет с жалобами на боль в правом подреберье, у которой ранее на УЗИ была выявлена опухоль в печени, определяется объемное образование, практически изоинтенсивное печени, с гипоинтенсивным центральным рубцом.
(Справа) На аксиальной Т2 ВИ МР томограмме у этой же пациентки образование также изоинтенсивно паренхиме печени, в то время как рубец выглядит гиперинтенсивным.
(Слева) На аксиальной Т1 ВИ МР томограмме с жироподавлением в артериальной фазе контрастного усиления после болюсного введения препарата гадоксетовой кислоты (Eovist) у этой же пациентки определяется, что узел очаговой узелковой гиперплазии (ОУГ) (за исключением центрального рубца) интенсивно и равномерно накапливает контраст.
(Справа) На Т1 ВИ МР томограмме с жироподавлением в венозной фазе контрастного усиления у этой же пациентки образование вновь становится практически изоденсным печени, но центральный рубец остается гипоинтенсивным.
(Слева) На Т1 ВИ МР томограмме в гепатобилиарной (отсроченной на 20 минут) фазе контрастного усиления узел очаговой узелковой гиперплазии (ОУГ) накапливает контраст и становится равномерно гиперинтенсивным по сравнению с печенью за исключением центрального рубца, что указывает на наличие функционирующих гепатоцитов и отсроченную экскрецию желчи. Все эти признаки позволяют сделать заключение о очаговой узелковой гиперплазии (ОУГ).
(Справа) На фотографии среза резектата печени визуализируется хорошо отграниченный узел очаговой узелковой гиперплазии (ОУГ) с центральным фиброзным рубцом. Резекция очаговой узелковой гиперплазии (ОУГ) была выполнена из-за болевой симптоматики, обусловленной образованием.
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Ишемия, обусловленная скрытой окклюзией внутрипеченочных сосудов:
- И гиперпластическая реакция как ответ на ишемию
о Формирование артериовенозных шунтов на ограниченном участке в результате нарушения артериального кровотока
о Пероральные контрацептивы не являются причиной возникновения очаговой узелковой гиперплазии (ОУГ) но, тем не менее, могут оказывать трофический эффект на опухоль, способствуя ее росту
• Сопутствующие патологические изменения:
о Очаговая узелковая гиперплазия (ОУГ) намного чаще обнаруживается на фоне патологических изменений кровотока в печени
о Гемангиома печени (в 23% случаев сочетается с очаговой узелковой гиперплазии (ОУГ))
о Аденома печени
о Множественная очаговая узелковая гиперплазия (ОУГ) ассоциирована с
- Новообразованиями головного мозга: менингиомами, астроцитомами
- Сосудистыми мальформациями различных органов
2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Локализованное, четко отграниченное, чаще всего единичное (80%) образование, расположенное под капсулой печени
• Практически во всех случаях имеется центральный рубец, капсула отсутствует
• В опухоли также отсутствуют кальцификаты, участки кровоизлияния или некроза
3. Микроскопия:
• Артерии с утолщенной стенкой в фиброзных перегородках, расходящиеся радиально от центра к периферии
• Пролиферация и мальформация желчных протоков, приводящая к замедлению выделения желчи:
о Что становится очевидным при сцинтиграфии с препаратами иминодиуксусной кислоты и МРТ с гепатобилиарным контрастом
• Отсутствие портальных триад и центральных вен
• При гистологическом исследовании очаговой узелковой гиперплазии (ОУГ) сложно отличить от регенераторного диспластического узла и аденомы печени
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Часто протекает асимптоматически и является случайной находкой у 50-90% пациентов
о Болевые ощущения в животе (10-15%) без четкой локализации, обусловленные объемным воздействием:
- Пальпируемое образование в эпигастрии или правом подреберье
о Другие признаки/симптомы:
- Гепатомегалия (редко имеет место, однако может обнаруживаться при физикальном исследовании)
о Лабораторные данные: изменений функциональных печеночных проб обычно не обнаруживается
о Диагноз:
- Устанавливается на основании типичных лучевых признаков
- Данных толстоигольной биопсии, в т. ч. центрального рубца
2. Демография:
• Возраст:
о Чаще заболевают женщины молодого и среднего возраста; заболевание практически не встречается у мужчин:
- Возраст: 30-50 лет
о Тем не менее, возраст возникновения заболевания может варьировать от 7 месяцев до 75 лет
• Пол:
о М:Ж=1:8
• Эпидемиология:
о Очаговая узелковая гиперплазия (ОУГ) составляет 4% всех первичных опухолей печени у детей и взрослых
3. Течение и прогноз:
• Прогноз крайне благоприятный
4. Лечение:
• Прекращение приема пероральных контрацептивов
• Необходимость в хирургическом лечении при очаговой узелковой гиперплазии (ОУГ) возникает редко:
о В случае, если образование приводит к появлению симптомов
о Иногда показано женщинам, желающим продолжить прием пероральных контрацептивов/планирующим беременность
е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• Методы визуализации позволяют более достоверно установить диагноз очаговой узелковой гиперплазии (ОУГ) , чем гистологическое исследование
2. Советы по интерпретации изображений:
• Очаговая узелковая гиперплазия (ОУГ) - объемное образование, быстро, интенсивно, равномерно накапливающее контраст в артериальной фазе, а затем в течение непродолжительного времени становящееся изоденсным печени в венозной фазе, с рубцом, усиливающимся в отсроченной фазе:
о МРТ с контрастным усилением препаратами гадоксетовой кислоты - наиболее специфическое диагностическое исследование
• На срезе узел очаговой узелковой гиперплазии (ОУГ) напоминает апельсин: так же присутствуют и центральный «рубец», и радиально расходящиеся перегородки
ж) Список использованной литературы:
1. Cha Dl et al: Clinical and imaging features of focal nodular hyperplasia in children. AJR AmJ Roentgenol. 202(5):960-5, 2014
2. Cogley JR et al: MR imaging of benign focal liver lesions. Radiol Clin North Am. 52(4):657-82, 2014
3. Purysko AS et al: Characteristics and distinguishing features of hepatocellular adenoma and focal nodular hyperplasia on gadoxetate disodium-enhanced MRI. AJR AmJ Roentgenol. 198(1):115-23, 2012
4. Berzigotti A et al: Liver hemangioma and vascular liver diseases in patients with systemic lupus erythematosus. World J Gastroenterol. 17(40):4503-8, 2011
5. Fowler KJ et al: Magnetic resonance imaging of focal liver lesions: approach to imaging diagnosis. Hepatology, 54(6):2227-37, 2011
6. Grazioli L et al: Accurate differentiation of focal nodular hyperplasia from hepatic adenoma at gadobenate dimeglumine-enhanced MR imaging: prospective study. Radiology. 236(1): 166-77, 2005
