а) Терминология:
1. Аббревиатура:
• Ангиомиолипома (АМЛ) печени
2. Определение:
• Доброкачественная мезенхимальная опухоль, состоящая из гладких мышц (миоидный компонент), жира (липоидный компонент) и пролиферирующих кровеносных сосудов (ангиоидный компонент), представленных в различных пропорциях
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Хорошо отграниченное объемное образование в печени, содержащие преимущественно жир
• Локализация:
о Чаще всего ангиомиолипомы обнаруживаются в почках, затем - в печени
(Слева) На аксиальной КТ с контрастным усилением у женщины 36 лет с туберозным склерозом визуализируются два узла в печени. Один из них имеет жировую плотность, что типично для ангиомиолипомы, плотность другого соответствует мягким тканям - он, возможно, представляет собой ангиомиолипому с малым количеством липидов.
(Справа) На аксиальной КТ с контрастным усилением у этой же пациентки отсутствует правая почка (удалена по поводу спонтанного кровоизлияния из ангиомиолипомы). Левая почка деформирована за счет множественных ангиомиолипом, содержащих жир. У пациентки имеются также ангиомиолипомы в легких, что является еще одним признаком туберозного склероза.
2. КТ признаки ангиомиолипомы и липомы печени:
• КТ без контрастного усиления:
о Хорошо отграниченное образование с неравномерной плотностью, обусловленной наличием жира и более плотного мягкотканного компонента:
- Образование может быть практически полностью представлено компонентом «жировой» или «мягкотканной» плотности
• КТ с контрастным усилением:
о В артериальной фазе: контрастное усиление части опухоли, не содержащей жир
3. МРТ признаки ангиомиолипомы и липомы печени:
• Т1 ВИ:
о Включения жира на Т1 ВИ выглядят гиперинтенсивными
о В «противофазе» обнаруживается относительное снижение интенсивности сигнала по сравнению с изображениями в «фазе»
о Также может использоваться селективное жироподавление
• Т2 ВИ:
о Для жирового компонента характерен сигнал высокой интенсивности
о Сигнал в образовании неравномерно гиперинтенсивный
• Т1 ВИ с контрастным усилением:
о Мягкотканный компонент в образовании накапливает контраст
4. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод диагностики:
о МРТ с подавлением сигнала от жира, GRE в «противофазе»
(Слева) На аксиальной КТ без контрастного усиления у женщины 43 лет с жалобами на неприятные ощущения в правом подреберье визуализируется большое объемное образование в печени, содержащее небольшие включения жировой плотности.
(Справа) На аксиальной КТ с контрастным усилением у этой же пациентки определяется повышенная васкуляризация опухоли, что подозрительно на аденому или злокачественную опухоль. Образование было удалено и верифицировано как ангиомиолипома с преобладающим сосудистым и мышечным (гладкие мышцы) компонентом.
в) Дифференциальная диагностика ангиомиолипомы и липомы печени:
1. Гепатоцеллюлярный рак:
• В опухоли могут обнаруживаться фокальные включения жира; возможна также диффузная инфильтрация липидами или «мозаичное» распределение жира
• Объемное образование, содержащее жир, обнаруживаемое в печени на фоне цирроза, обычно представляет собой ГЦР
2. Изменения печени после оперативных вмешательств:
• Может обнаруживаться дефект печени, закрытый сальником
3. Фокальный стеатоз:
• Типичное распределение по ходу связок или ветвей воротной вены
• Кровеносные сосуды, проходящие в зоне стеатоза, не изменены
4. Аденома печени:
• Хорошо отграниченное образование, часто имеющее капсулу
• С повышенной васкуляризацией, неоднородной структуры, с кровоизлияниями и участками некроза
• Определяется преимущественно у молодых женщин, принимающих пероральные контрацептивы
5. Липома печени:
• Не накапливает контраст (на КТ с контрастным усилением), и неотличима от ангиомиолипомы с преобладающим жировым компонентом
6. Метастазы (тератомы или липосаркомы):
• Содержат жир, возможно, также жидкость, кальцинаты (тератома)
• Большинство липосарком представляют собой большие, хорошо отграниченные образования мягкотканной плотности, имеющие кровоснабжение
(Слева) На фотографии макропрепарата опухоли печени, удаленной у этой же пациентки, визуализируется большое образование В с мелкими включениями жира, крупными кровеносными сосудами и зонами некроза.
(Справа) На фотографии макропрепарата, раскрытого в виде «створок раковины», — удаленная опухоль, центр которой подвергся некрозу и был «вылущен» при рассечении. Заключительный диагноз: ангиомиолипома печени.
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Ассоциированные патологические изменения:
о Туберозный склероз (менее чем в 10% случаев):
- Ангиомиолипомы и кисты в почках, а также образования внепочечной локализации
- У некоторых пациентов туберозный склероз может протекать в «смазанной» форме
2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Жир может занимать от менее 10% до более чем 90% объема опухоли
• В опухоли могут обнаруживаться крупные очаги некроза
3. Микроскопия:
• Эпителиоидные гладкие мышечные клетки, зрелые жировые клетки и пролиферирующие кровеносные сосуды
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• АМЛ и липома не обусловливают наличие какой-либо симптоматики и обнаруживаются случайно при лучевых исследованиях
• Кровоизлияние в опухоль может проявляться болью (возникает редко)
2. Демография:
• Пол:
о Намного чаще заболевают женщины
3. Течение и прогноз:
• Спонтанное кровоизлияние или разрыв (редко)
• Вероятность малигнизации отсутствует
4. Лечение:
• Консервативная терапия, эмболизация:
о Периферически расположенные опухоли большого размера и образования неизвестного гистологического строения необходимо удалять
е) Диагностическая памятка. Следует учесть:
• Небольшое объемное образование в печени с плотностью жира, обнаруживаемое у пациента с туберозным склерозом, скорее всего, является доброкачественным
ж) Список использованной литературы:
1. Wang SY et al: Comparison of MRI features for the differentiation of hepatic angiomyolipoma from fat-containing hepatocellular carcinoma. Abdom Imaging. 39(2):323-33, 2014
2. Lafitte M et al: Radiologic-pathologic correlation in liver angiomyolipoma in a 68-year-old woman. Diagn Interv Imaging. 94(11):1161-4, 2013
3. Chang Z et al: Characteristics and treatment strategy of hepatic angiomyolipoma: a series of 94 patients collected from four institutions. J Gastrointestin Liver Dis. 20(1 ):65-9, 2011
4. Prasad SR et al: Fat-containing lesions of the liver: radiologic-pathologic correlation. Radiographics. 25(2):321 -31, 2005
