б) Визуализация:
• Глубокие мягкие ткани, не растет из кости:
о Редко в дерме или подкожной клетчатке (<10% случаев)
• Бедро является наиболее частой локализацией (42-50%):
о Плечевой пояс (12-23% случаев)
о Забрюшинное пространство (8-17% случаев)
• Четко отграниченное мягкотканное образование на КТ с общей плотностью, схожей или ниже чем у мышц
• Различная минерализация: от воздушных до плотных:
о Минерализация визуализируется в 50% случаев
о Наиболее заметны в центре образования
• Обычно отмечаются некроз и кровоизлияние
• ± вторичное поражение надкостницы, кортикального слоя или костно-мозгового канала (редко)
• Неспецифическое гетерогенное мягкотканное образование на МРТ:
о Минерализация имеет гипоинтенсивный сигнал на всех последовательностях
о Жидкостно-жидкостные уровни вследствие кровоизлияния
• Повышенное накопление радиометки на сцинтиграфии костей
(Слева) КТ без контрастирования, аксиальный срез: визуализируется крупное образование между наибольшей и средней ягодичными мышцами справа с плотностью, схожей со скелетными мышцами. Образование содержит гиперденсные очаги плотных кальцификатов или оссификатов, а также центральные гиподенсные области.
(Справа) MPT Т1ВИ, аксиальный срез: визуализируется образование с гетерогенным сигналом, изоинтенсивным и гипоинтенсивным по отношению к мышцам. Неровная центральная область гипоинтенсивного сигнала характерна для жидкости, возникшей вследствие некроза или удаленного кровоизлияния.
(Слева) МРТ Т2ВИ, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез: у этого же пациента визуализируется образование в ягодичной области с гетерогенным сигналом, варьирующим от низкой до высокой интенсивности, но преимущественно высокой. Гипоинтенсивные области кальцинированы.
(Справа) МРТ, постконтрастные Т1 ВИ, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез: визуализируется образование с интенсивным гетерогенным контрастированием, за исключением очагов кальцификатов или оссификатов, которые остаются гипоинтенсивным и. Это образование было отделено от нижележащей кости на протяжении всей ее длины. На момент постановки диагноза были выявлены отдаленные метастазы.
в) Патология:
• До 31 % случаев, связанных с предшествующей радиотерапией или травмой
• Четко отграниченное или инфильтрирующее
г) Клинические особенности:
• Более пожилые пациенты чем при остеосаркоме:
о Пятая-седьмая декады жизни
• Обычно безболезненное увеличивающееся глубокое мягкотканное образование:
о В 33% случаев болезненные
• ↑ щелочной фосфатазы крови при метастазах
• Составляют 1 -2% всех сарком мягких тканей
• Исключительно неблагоприятный клинический прогноз:
о Пятилетняя выживаемость составляет - 25%
о Местный рецидив и метастазы встречаются очень часто
• Лечение: широкое удаление, радиотерапия и химиотерапия
