а) Терминология:
• Группа сосудистых новообразований от умеренной до высокой степени злокачественности с менее агрессивным ростом, чем у ангиосаркомы
б) Визуализация:
• Эпителиоидная гемангиоэндотелиома (ЭГ): поверхностные или глубокие мягкие ткани конечностей:
о Также возникает в костях, легких и печени
• Капошиформная гемангиоэндотелиома (КФГ): чаще всего возникает в забрюшинном пространстве и коже:
о Также возникает в голове и шее, средостении, туловище и конечностях
• Сетевидная гемангиоэндотелиома (СГ) и папиллярная внутри-лимфатическая ангиоэндотелиома (ПВЛА): кожа и подкожные ткани дистальных отделов конечностей
• Комбинированная гемангиоэндотелимома (КГ): дистальные отделы конечностей
• При рентгенографии определяется мягкотканное образование, которое может содержать кальцификаты, и изъязвлять нижележащую кость
• КТ: образование с нечеткими контурами ± кальцификаты или кровоизлияние
• На МРТ определяется неспецифичное инфильтрирующее мягкотканное образование:
о Сигнал умеренный на Т1 ВИ и гетерогенный гиперинтенсивный на Т2ВИ:
- Гипоинтенсивные очаги могут быть вызваны кальцификатами или сосудами с быстрым кровотоком
о + контрастирование
(Слева) МРТ дистального отдела предплечья, Т1ВИ, аксиальный срез: определяется комбинированная гемангиоэндотелиома, поражающая подкожную жировую клетчатку. Интенсивность сигнала образования от изоинтенсивного до слегка гиперинтенсивного по отношению к скелетным мышцам.
(Справа) МРТ Т2ВИ, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез: определяется нечеткое мягкотканное образование с немного гетерогенным гиперинтенсивным сигналом. Распространение образования выглядит обширнее на Т1ВИ, вследствие окружающего отека. Этот взрослый мужчина сообщил о том, что образование присутствует у него на протяжении нескольких десятилетий и недавно увеличилось в размерах.
(Слева) МРТ после внутривенного введения контраста, Т1ВИ, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез: определяется немного гетерогенное контрастирование образования. Кожа также накапливает контраст, что свидетельствует об опухолевой инвазии.
(Справа) КТ без контрастирования, аксиальный срез: определяется нечеткое образование в левой надключичной области. Большая часть образования изоинтенсивна по отношению к скелетным мышцам с гиподенсными областями, характерными для жира или слизеподобного вещества, а также гиперденсными дистрофическими кальцификатами. При исследовании биоптата обнаружена эпителиоидная гемангиоэндотелиома.
в) Клинические особенности:
• Тромбофлебит или отек вследствие обструкции сосудов
• В анамнезе могут отмечаться радиотерапия или лимфедема
• Синдром Касабаха-Меритта при крупных КГ
• При абдоминальной КФГ могут отмечаться обструкция кишечника, желтуха или асцит
• Разные типы образований имеют различное биологическое поведение:
о Местный агрессивный → КФГ
о Редко метастазирует → СГ, КГ, ПВЛА
о Злокачественная → ЭГ
• Хирургическое удаление с широким отступом
