1. Общая характеристика:
• Локализация:
о Голова и шея, особенно окологлазничная область:
- Твердая/мягкие оболочки головного или спинного мозга > задняя поверхность шеи > нижняя конечность (бедро)
- Сообщалось о случаях локализации опухоли по всему телу
• Размер:
о Различный (2,5-37 см)
Рентгенография в ПЗ проекции: определяются точечные хрящеподобные кальцификаты в правом нижнем квадранте живота. Кости не изменены. Это образование оказалось внескелетной мезенхимальной хондросаркомой.
2. Рентгенография при внескелетной мезенхимальной хондросаркоме:
• Мягкотканное образование с хрящеподобным матриксом
• ± реактивные изменения нижележащей кости (изъязвления, периостальная реакция или инвазия)
3. КТ при внескелетной мезенхимальной хондросаркоме:
• Мягкотканное образование с плотностью, схожей с мышечной:
о Минерализация лучше всего визуализируется на КТ:
- Центральная или эксцентричная локализация
- Крупные овальные, или хондроидные, или тонкой зернистой конфигурации
о ± некроз
• Гетерогенное контрастирование
4. МРТ при внескелетной мезенхимальной хондросаркоме:
• Неспецифичное мягкотканное образование, содержащее различные гипоинтенсивные минералы:
о Изоинтенсивные по отношению к мышцам на Т1 ВИ
о Гиперинтенсивные по отношению к мышцам на последовательностях, чувствительных к жидкости
• Интенсивное гетерогенное контрастирование
5. Ангиография:
• Неоангиогенез, в частности, по периферии
КТ с контрастированием, аксиальный срез: определяется крупное образование, растущее в забрюшинном пространстве, которое смещает поясничную мышцу кпереди от средней линии. Это образование накапливает контраст по периферии и содержит хрящеподобный матрикс, а также в нем определяются обширные гиподенсные зоны.
1. Синовиальная саркома:
• Предрасположенность к локализации в околосуставных областях
• Обычно содержит штриховые кальцификаты
• Может содержать гемангиоперицитомо-подобные сосуды
2. Оссифицирующий миозит/гетеротопное окостенение:
• Ранние признаки могут быть схожими с кальцификатами при мезенхимальной хондросаркоме
• Зрелые образования имеют типичную картину с кальцификатами по периферии
3. Внескелетная миксоидная хондросаркома:
• Менее вероятно определить наличие хрящеподобного матрикса, как при внескелетной мезенхимальной хондросаркоме
4. Одиночная фиброзная опухоль и гемангиоперицитома:
• Злокачественная форма может иметь схожую гистологическую картину
• Чаще всего у взрослых среднего возраста
• Не содержит хрящ
• Может кальцинироваться
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Злокачественное хрящеподобное новообразование, обычно считающееся разновидностью хондросаркомы
о Может быть ассоциирована с внескелетной саркомой Эвинга / примитивной опухолью нейроэктодермы
• Генетика:
о t(11;22)(q24; q12) водном случае
о t Робертсона (13;21) в двух случаях
2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Четко отграниченное многокамерное образование мясисто-серовато-белого опенка
• Очаги хряща и кости
• ± области кровоизлияния и некроза
3. Микроскопия:
• Картина с четко отграниченным хрящом, окруженным пластами близко расположенных недифференцированных клеток
• ± гемангиоперицитомо-подобные сосуды
• Положительные S100, нейрон-специфическая энолаза и Leu-7
• Негативные актин, антиген мембран эпителия и цитокератин
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Образования конечностей обычно безболезненные и медленно растущие
о Могут отмечаться симптомы вследствие эффекта сдавливания:
- Глазница: нарушение зрения, экзофтальм и боль
- Внутричерепные/спинномозговые: головная боль, рвота, а также двигательный или чувствительный дефицит
2. Демография:
• Возраст:
о Молодые взрослые: 15-35 лет:
- Может расти у маленьких детей:
Редко отмечается при рождении
• Пол:
о Небольшая предрасположенность у женщин
• Эпидемиология:
о Очень редкое хрящеподобное новообразование:
- Возникает в 2-3 раза чаще в костях
3. Течение и прогноз:
• Неблагоприятный клинический прогноз:
о 10-летняя выживаемость составляет приблизительно 25%
• Высокий риск метастазирования в лимфатические узлы, легкие и кости
• Местный рецидив и метастазы могут возникнуть рано или поздно
4. Лечение:
• Широкое хирургическое иссечение ± радиотерапия или химиотерапия
е) Список использованной литературы:
1. Gupta SR et al: A rare case of extraskeletal mesenchymal chondrosarcoma with dedifferentiation arising from the buccal space in a young male. J Maxillofac Oral Surg. 14(Suppl 1):293-9, 2015
2. Herrera A et al: Primary orbital mesenchymal chondrosarcoma: case report and review of the literature. Case Rep Med. 2012:292147, 2012
