2. Определения:
• Группа сосудистых новообразований от умеренной до высокой степени злокачественности с менее агрессивным ростом, чем у ангиосаркомы:
о Эпителиоидная гемангиоэндотелиома злокачественная
о Другие формы характеризуются умеренным биологическим поведением с местной агрессией ± редко дают метастазы
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Локализация:
о ЭГ: поверхностные или глубокие мягкие ткани конечностей:
- В 50-70% случаев возникают возле сосудов и могут их закупоривать
- Также возникает в костях, легких и печени
о КФГ: чаще всего возникает в забрюшинном пространстве и коже:
- Поверхностные или глубокие мягкие ткани
- Также возникает в голове и шее, средостении, туловище и конечностях
о СГ и ПВЛА: кожа и подкожные ткани дистальных отделов конечностей
о КГ: дистальные отделы конечностей
• Размер:
о СГ: <3 мм
(Слева) МРТ дистального отдела предплечья, Т1ВИ, аксиальный срез: определяется комбинированная гемангиоэндотелиома, поражающая подкожную жировую клетчатку. Интенсивность сигнала образования от изоинтенсивного до слегка гиперинтенсивного по отношению к скелетным мышцам.
(Справа) МРТ Т2ВИ, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез: определяется нечеткое мягкотканное образование с немного гетерогенным гиперинтенсивным сигналом. Распространение образования выглядит обширнее на Т1ВИ, вследствие окружающего отека. Этот взрослый мужчина сообщил о том, что образование присутствует у него на протяжении нескольких десятилетий и недавно увеличилось в размерах.
2. Рентгенография:
• Мягкотканное образование, которое может содержать кальцификаты, и изъязвлять нижележащую кость
3. КТ при гемангиоэндотелиоме:
• Образование с нечеткими контурами ± кальцификаты или кровоизлияние
4. МРТ при гемангиоэндотелиоме:
• Неспецифичное инфильтрирующее мягкотканное образование
• Сигнал умеренный на Т1 ВИ и гетерогенный гиперинтенсивный на Т2 ВИ
• Гипоинтенсивные очаги могут быть вызваны кальцификатами или сосудами с быстрым кровотоком
• + Контрастирование
1. Эпителиоидная ангиосаркома:
• Высоко-злокачественное новообразование по гистологическим данным
• Обычно встречается некроз
2. Саркома Капоши:
• + Вирус герпеса человека 8 (HHV-8)
• Области КФГ могут быть гистологически идентичными
• Возникает в более старшем возрасте, чем при КФГ
3. Эпителиоидная саркома:
• Гистологически схожи
• Для дифференцировки с ЭГ может быть использована иммуногистохимия
(Слева) МРТ после внутривенного введения контраста, Т1ВИ, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез: определяется немного гетерогенное контрастирование образования. Кожа также накапливает контраст, что свидетельствует об опухолевой инвазии.
(Справа) КТ без контрастирования, аксиальный срез: определяется нечеткое образование в левой надключичной области. Большая часть образования изоинтенсивна по отношению к скелетным мышцам с гиподенсными областями, характерными для жира или слизеподобного вещества, а также гиперденсными дистрофическими кальцификатами. При исследовании биоптата обнаружена эпителиоидная гемангиоэндотелиома.
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Сосудистое новообразование неизвестной этиологии:
- Не связано с HHV-8
2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Инфильтративные разнообразные узловые образования, от серого до красновато-голубого цвета
3. Микроскопия:
• Общая картина и сосудистые компоненты разнятся в зависимости от типа опухоли:
о Слизеподобная, гиалиновая или склеротичная строма
• CD31 и CD34 позитивные
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о ЭГ: болезненное поверхностное или глубокое узловое образование
о КФГ: четко отграниченная кожная бляшка
о СГ: бляшка или узел красновато-голубого цвета
о КГ: разнообразное узловое поверхностное образование:
- Может появляться за >10 лет перед постановкой диагноза
о ПВЛА: безболезненная, медленно растущая бляшка или узел, поражающий кожу
• Другие признаки/симптомы:
о Тромбофлебит или отек вследствие обструкции сосудов
о В анамнезе могут быть лучевая терапия или лимфедема
о Синдром Касабаха-Меритта при крупных КГ
о При абдоминальной КФГ могут отмечаться обструкция кишечника, желтуха или асцит
2. Демография:
• Возраст:
о Взрослые → ЭГ, КГ, 25% всех ПВЛА
о Молодые взрослые → СГ
о Новорожденные и дети → КФГ, ПВЛА
3. Течение и прогноз:
• Разные типы образований имеют различное биологическое поведение:
о Местный агрессивный → КФГ:
- Рецидив поверхностных образований встречается редко
- Глубокие инвазивные образования могут привести к смерти
о Редко метастазирует → СГ КГ ПВЛА:
- Высокий риск местного рецидива до 60% случаев
- ПВЛА метастазирует в регионарные лимфатические узлы
о Злокачественная → ЭГ:
- Прогноз ухудшается при количестве митозов >1 при десятикратном увеличении, при наличии веретеновидных клеток, некрозе и заметной атипии ядра
4. Лечение:
• Хирургическое удаление с широким отступом:
о Инвазивные образования в глубоких мягких тканях могут быть нерезектабельными
е) Список использованной литературы:
1. Kransdorf MJ et al: Vascular and lymphatic tumors. In Kransdorf MJ et al: Imaging of Soft Tissue Tumors. 2nd ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins. 177-88, 2006
