б) Визуализация:
• Головка и шея, особенно окологлазничная область:
о Твердая/мягкие оболочки головного или спинного мозга > задняя поверхность шеи > нижняя конечность (бедро)
о Сообщалось о случаях локализации опухоли по всему телу
• Мягкотканное образование с хрящеподобным матриксом:
о ± реактивные изменения нижележащей кости (изъязвления, периостальная реакция или инвазия)
• На КТ и МРТ отмечается неспецифичное мягкотканное образование:
о Часто имеются кальцификаты: овальные, или хондроидные, или тонкой зернистой конфигурации
о Изоинтенсивные по отношению к мышцам на Т1 ВИ
о Гиперинтенсивные по отношению к мышцам на последовательностях, чувствительных к жидкости
о Интенсивное гетерогенное контрастирование
о ± некроз
• Неоангиогенез, в частности, по периферии
Рентгенография в ПЗ проекции: определяются точечные хрящеподобные кальцификаты в правом нижнем квадранте живота. Кости не изменены. Это образование оказалось внескелетной мезенхимальной хондросаркомой.
КТ с контрастированием, аксиальный срез: определяется крупное образование, растущее в забрюшинном пространстве, которое смещает поясничную мышцу кпереди от средней линии. Это образование накапливает контраст по периферии и содержит хрящеподобный матрикс, а также в нем определяются обширные гиподенсные зоны.
г) Патология:
• Двоякая картина с четко отграниченным хрящом, окруженным пластами близко расположенных недифференцированных клеток:
о ± области кровоизлияния и некроза
о ± гемангиоперицитомо-подобные сосуды
д) Клинические особенности:
• Образования конечностей обычно безболезненные и медленно растущие:
о Могут отмечаться симптомы вследствие эффекта сдавливания
• Молодые взрослые: наиболее распространены в возрасте 15-35 лет
• 10-летняя выживаемость составляет приблизительно 25%
• Обычно метастазирует в лимфатические узлы, легкие и кости
• Широкое хирургическое иссечение ± лучевая терапия или химиотерапия