2. Определение:
• Злокачественное новообразование эндотелия с исключительно неблагоприятным прогнозом
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Локализация:
о Большинство опухолей поражают кожу и подкожную жировую клетчатку
о <25% новообразований расположены глубоко в подкожной клетчатке:
- Глубокие мышцы нижних конечностей >> рука > туловище > голова
- Существенная часть растет в брюшной полости
о Редко поражают кости, голову и шею, молочную железу, печень, селезенку, сердце
• Размер:
о Несколько сантиметров в диаметре
• Морфология:
о Многоузловые, но редко многоочаговые
(Слева) МРТ бедра, Т1, аксиальный срез: у мужчины 83 лет определяется образование, почти полностью изоинтенсивное по отношению к скелетным мышцам. Отмечается наличие гиперинтенсивною сигнала внутри образования, которые могут представлять из себя либо жир, либо кровь (данные других методов визуализации говорят в пользу крови, а не жира). Также визуализируются извитые гиперинтенсивные сосуды.
(Справа) MPT, Т2, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез: у этою же пациента визуализируются гиперинтенсивные извитые сосуды, и весьма гетерогенное гиперинтенсивное образование. Кровь и патологические сосуды в этом крупном гетерогенном образовании свидетельствуют об ангиосаркоме.
2. КТ при ангиосаркоме мягких тканей:
• Узловое инфильтративное мягкотканное образование
• Плотность, схожая с мышцей
3. МРТ при ангиосаркоме мягких тканей:
• Неспецифичное инфильтрирующее образование:
о Образование с изоинтенсивным или гиперинтенсивным сигналом по отношению к скелетным мышцам на Т1 ВИ:
- Кровоизлияние приводит к появлению гиперинтенсивного сигнала на Т1 ВИ
о Опухоли гиперинтенсивны по отношению к мышцам на последовательностях, чувствительных к жидкости:
- При кровоизлиянии могут отмечаться жидкостно-жидкостные уровни
• Утолщение кожи при поверхностных образованиях
• Заметное контрастирование:
о Извитые контрастируемые сосуды относительно часто встречаются по периферии глубоких образований
4. Радиоизотопная диагностика:
• ПЭТ/КТ:
о ПЭТ КТ с использованием Ф-18 ФДГ позволяет обнаружить местный рецидив и/или отдаленные метастазы
(Слева) МРТ, постконтрастные Т1, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез: у этою же пациента определяется контрастируемый ободок и периферические сосуды с неконтрастируемым центром, представляющим собой некроз. Такая ангиосаркома высокой степени злокачественности имеет исключительно неблагоприятный прогноз.
(Справа) МРТ, Т2, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез: у женщины 89 лет определяется гиперинтенсивная область в подкожном образовании. Это образование беспокоило пациентку, поскольку оно было похоже на «гематому», которая не исчезала. Такие клинические признаки характерны для подкожной ангиосаркомы, чем это образование и оказалось.
1. Гематома:
• Обширное кровоизлияние ангиосаркомы может имитировать хроническую гематому
2. Гемангиома и сосудистые мальформации:
• Содержит избыточное количество жира, который отсутствует в ангиосаркоме
3. Гемангиоэндотелиома мягких тканей:
• Схожая картина визуализации как при ангиосаркоме
• Отсутствие некроза
4. Саркома высокой степени злокачественности:
• При ангиосаркоме отмечаются преимущественно веретеновидные клетки, которые могут быть гистологически схожи
5. Саркома Капоши:
• Гнезда веретеновидных клеток вокруг сосудов, в отличие от ангиосаркомы
• Позитивна в отношении герпесвируса человека 8 (HHV-8)
6. Псевдоваскулярный плоскоклеточный рак:
• Может отмечаться схожая гистологическая картина, как при ангиосаркоме, вследствие разнообразной морфологии
7. Недифференцированный рак:
• Ангиосаркома эпителиоидного типа может быть схожа гистологически
(Слева) ПЭТ/КТ с ФДГ, сагиттальный срез: у этою же пациентки определяются множественные очаги патологическою накопления радиометки, что указывает на наличие метастазов.
(Справа) МРТ бедра, STIR, коронарный срез: у этой же пациентки определяются очаги метастазов внутри кости, которые заметно сообщаются с внутрикостными сосудами. Также визуализируются мягкотканные метастазы с отеком, расположенные по ходу сосудов. Ангиосаркома может расти из небольшого подкожного образования; несмотря на это, потенциал метастазирования существенный, а прогноз исключительно неблагоприятный.
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Генетика:
о Сложные цитогенетические аномалии в опухоли:
- Диплоидные, тетраплоидные и анэуплоидные типы не взаимосвязаны с прогнозом
о Экспрессируются множественные факторы роста сосудов; возможна комбинация лечения, нацеленная на:
- Рецептор фактора роста фибробластов 1, связанный с ангиопоэтином 2F
- Tie2
- Фактор роста гепатоцитов и экспрессия NOTCH1 (соответственно Р=0,001, Р=0,001, Р<0,001 и Р<0,001)
о Амплификация МУС может отличить пострадиационные кожные ангиосаркомы от атипичных сосудистых образований, возникших после лучевой терапии:
- Иммуногистохимическое окрашивание на MYC позволяет картировать образования для контроля краев опухоли
• Ассоциированные состояния:
о Хроническая лимфедема:
- Синдром Стюарта-Тревиса: хроническая лимфедема приводит к развитию ангиосаркомы
- Предполагаемый механизм: иммуносупрессивная область пораженной зоны
- Формирование коллатеральных лимфатических и кровеносных сосудов в ответ на богатую продукцию факторов роста окружающими лимфедему тканями
о Предшествующая радиотерапия как доброкачественных, так и злокачественных процессов
о Имплантированные инородные вещества, включая сосудистые трансплантаты, шрапнель и хирургические губки
о Доброкачественные или злокачественные опухоли миелиновой оболочки нервов у пациентов с нейрофиброматозом
о Доброкачественные гемангиомы при синдромах Маффуччи и Клиппеля-Треноне-Вебера
о Воздействие хлорида винила и диоксида тория (Торотраст) → ангиосаркома печени
2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Инфильтрирующее геморрагическое образование
• Губчатая опухоль с областями, заполненными кровью
3. Микроскопия:
• Во многих случаях вначале отмечается неспецифичная гистологическая картина:
о Такая картина предполагает наличие метастазов рака, а также наличие злокачественной мезотелиомы, меланомы, анапластической лимфомы, эпителиоидных злокачественных опухолей миелиновой оболочки периферических нервов, эпителиоидной саркомы
о Также необходимо провести дифференциальную диагностику злокачественных новообразований с очевидным сосудистым компонентом, например с менее агрессивными сосудистыми новообразованиями, включающими в себя эпителиоидные гемангиоэндотелиомы
• Различная морфология, при которой отмечается наличие как веретеновидных, так эпителиоидных клеток:
о Эпителиоидные области обычно более заметные:
- Крупные округлые клетки с более дифференцированным ядром
о Дифференцировка сосудистых элементов от лимфатических зачастую представляет сложность
• Рудиментарные сосудистые каналы, гнезда, пласты или тяжи клеток:
о Сосудистые каналы неровные и сообщаются по типу синусов
о Внутрисосудистые скопления клеток
• Заметные области кровоизлияния
• Маркеры эндотелия важны при иммуногистохимическом анализе для исключения диагностической ошибки:
о Положительный фактор фон Виллебранда, CD31 и CD34
- Фактор фон Виллебранда является наиболее специфичным и наименее чувствительным
- CD31 (+) в 90% случаев
• HHV-8 (-)
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Образования кожи изначально похожи на гематому, которая не исчезает:
- Образования далее становятся узловыми ± изъязвляются
о Увеличивающееся глубоко расположенное образование
• Другие признаки/симптомы:
о Лимфедема
о Коагулопатия, анемия или склонность к гематомам
о Кровоизлияние или гематома
о Синдром Стюарта-Тревиса после мастэктомии
о Гиперсистолическая сердечная недостаточность вследствие артериовенозного шунта
2. Демография:
• Возраст:
о Все возрасты; пик встречаемости приходится на седьмую декаду жизни:
- Редко возникает в детстве
• Пол:
о М>Ж (2:1)
• Эпидемиология:
о Очень редкое мягкотканное новообразование:
- <1% всех сарком
3. Течение и прогноз:
• Неблагоприятный прогноз при высоко-агрессивных опухолях:
о Смертность в первый год составляет >50%
о Местный рецидив возникает приблизительно в 20% случаев
о Приблизительно в 50% случаев отмечаются гематогенные метастазы:
- Легкие >> лимфатические узлы, кости и мягкие ткани
• Прогноз ухудшается с увеличением возраста, размере опухоли > 5 см, забрюшинной локализации и высокой экспрессии пролиферационного антигена Ki-67:
о Высокий показатель митоза и обширный некроз также соотносятся с неблагоприятным прогнозом
4. Лечение:
• Хирургическое удаление часто комбинируется с лучевой терапией:
о Адъювантная химиотерапия в настоящее время развивается
е) Список использованной литературы:
1. Chen YR et al: Distant metastases in a young woman with Stewart-Treves syndrome demonstrated by an FDG-PET/CT scan. Clin Nud Med. 39(11):975-6, 2014
2. Lee R et al: Lymphedema-related angiogenic tumors and other malignancies. Clin Dermatol. 32(5):616-20, 2014
3. Young RJ et al: Angiogenic growth factor expression in benign and malignant vascular tumours. Exp Mol Pathol. 97(1): 148-53, 2014
4. Cox CA et al: Angiosarcoma presenting with minor erythema and swelling. Case Rep Ophthalmol. 4(1):59-63, 2013
5. Fisher C: Unusual myoid, perivascular, and postradiation lesions, with emphasis on atypical vascular lesion, postradiation cutaneous angiosarcoma, myoepithelial tumors, myopericytoma, and perivascular epithelioid cell tumor. Semin Diagn Pathol. 30(1 ):73-84, 2013
6. Sharma P et al: Detection of recurrent cutaneous angiosarcoma of lower extremity with (18)f-fluorodeoxyglucose positron emission tomographycom-puted tomography: report of three cases. IndianJ Dermatol. 58(3):242, 2013
7. Mentzel T et al: Postradiation cutaneous angiosarcoma after treatment of breast carcinoma is characterized by MYC amplification in contrast to atypical vascular lesions after radiotherapy and control cases: clinicopathological, immunohistochemical and molecular analysis of 66 cases. Mod Pathol. 25(1):75-85, 2012
8. Chen Y et al: Epithelioid angiosarcoma of bone and soft tissue: a report of seven cases with emphasis on morphologic diversity, immunohistochemical features and clinical outcome. Tumori. 97(5):585-9, 2011
9. Hart J et al: Epithelioid angiosarcoma: a brief diagnostic review and differential diagnosis. Arch Pathol Lab Med. 135(2):268-72, 2011
10. Mentzel T: Sarcomas of the skin in the elderly. Clin Dermatol. 29(1):80-90, 2011
11. Sakemi M et al: A case of postirradiation angiosarcoma of the greater omentum with hemorrhage. Clin J Gastroenterol. 4(5):302-6, 2011
12. Suchak R et al: Primary cutaneous epithelioid angiosarcoma: a clinicopath-ologic study of 13 cases of a rare neoplasm occurring outside the setting of conventional angiosarcomas and with predilection for the limbs. Am J Surg Pathol. 35(1 ):60-9,2011
13. Tokmak Eet al: F18-FDG PET/CT scanning in angiosarcoma: report of two cases. Mol Imaging Radionud Ther. 20(2):63-6, 2011
14. Moukaddam H et al: MRI characteristics and classification of peripheral vascular malformations and tumors. Skeletal Radiol. 38(6):535-47, 2009
15. Weiss SW et al: Malignant vascular tumors. In Weiss SWet al: Enzingerand Weiss'Soft Tissue Tumors. 5th ed. Philadelphia: Elsevier. 703-19, 2008
16. Kransdorf MJ et al: Vascular and lymphatic tumors. In Kransdorf MJ et al: Imaging of Soft Tissue Tumors. 2nd ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins. 177-188,2006
17. Weiss SW et al: Angiosarcoma of soft tissue. In Fletcher CDM et al: World Health Organization Classification of Tumours. Pathology and Genetics of Tumours of Soft Tissue and Bone. Lyon: IARC Press. 175-7, 2002
18. Murphey MD et al: From the archives of the AFIP. Musculoskeletal angiomatous lesions: radiologic-pathologic correlation. Radiographics. 15(4):893-917, 1995
