а) Визуализация:
• Дольчатое объемное образование с четким или нечетким контуром, располагающееся чаще в глубоких тканях конечностей:
о Верхняя треть бедра, ягодица > верхняя треть плеча, область плечевого сустава
о Реже локализуется в паравертебральных мягких тканях, грудной клетке (опухоль Аскина) и забрюшинном пространстве
• Мягкотканное объемное образование меньшей или схожей с мышцами плотности при КТ:
о Вовлечение в опухолевый процесс прилежащей кости выявляется редко, за исключением случаев, когда образований грудной клетки (изменения в костях в 50% случаев)
о Кальцификация встречается редко
• При МРТ на Т1 ВИ характеризуется изоинтенсивным или гипоинтенсивным сигналом ± кровоизлияниями
• МРТ с чувствительными к жидкости последовательностями: гетерогенным изоинтенсивным или гиперинтенсивным сигналом:
о Часто встречаются гиперинтенсивные очаги, соответствующие жидкости ± уровни жидкостей
• ± наличие в периферических или центральных отделах опухоли сосудов с интенсивным кровотоком
• Интенсивное контрастирование гомогенного или гетерогенного характера
(Слева) Девочка девяти лет. При МРТ в аксиальной плоскости на Т1ВИ в правой подвздошно-поясничной мышце определяется мягкотканное объемное образование. Образование характеризуется гетерогенным изоинтенсивным и гиперинтенсивным сигналом по сравнению с мышцами. Признаки поражения кости отсутствуют.
(Справа) При МРТ в аксиальной плоскости в режиме STIR визуализируется гетерогенный сигнал от образования: изоинтенсивный и гиперинтенсивный по сравнению с мышцами. Выявляется уровень жидкостей. В структуре данных опухолей часто обнаруживают кровоизлияния, зоны некроза и кистозные изменения.
(Слева) У этой же пациентки при МРТ в аксиальной плоскости с контрастным усилением на Т1ВИ в режиме FS определяется интенсивное гетерогенное контрастирование объемного образования. Кистозные участки не контрастируются.
(Справа) При МРТ в аксиальной плоскости на Т2ВИ на более дистальном срезе образования визуализируется еще один уровень жидкостей. Такая лучевая картина является относительно неспецифичной. При МРТ высокая степень васкуляризации таких опухолей может проявляться интенсивным контрастированием, кровоизлияниями и феноменом потери сигнала (в этом случае отсутствует).
б) Патология:
• Считалось, что эти опухоли представляют собой различные типы, однако данные генетических исследовании свидетельствуют о том, что опухоли относятся к одному семейству
• Мономорфная пролиферация небольших округлых синих клеток, формирующих солидные скопления:
о Часто встречаются зоны некроза, кисты и кровоизлияния
о Хондроидная или костная дифференцировка наблюдаются реже
• Богатое кровоснабжение кистозных или некротических участков проявляется симптомом «сетки»
• Вследствие наличия кровоизлияний опухоли могут быть ошибочно расценены, как сосудистые
в) Клинические особенности:
• Наиболее часто поражаются лица 10-30 лет
• Быстро растущее объемное образование, возникающее в глубоких мягких тканях менее чем за год до постановки диагноза (в трети случаев характеризуется болевым синдромом)
• На момент выявления опухоли в 25% случаев обнаруживают метастазы (в легких и костях)
• Лечение: предоперационная химиотерапия, резекция ± реинфузия стволовых клеток, лучевая терапия
