МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Лучевая медицина:
Лучевая медицина
Головной мозг
Шея и голова
Органы грудной клетки
Органы брюшной полости
Мочеполовая система
Позвоночник
Суставы, мышцы, связки - анатомия
Суставы, мышцы, связки - травмы
Суставы, мышцы, связки - болезни
Рентгенология
УЗИ
ЭхоКГ (ЭхоКС)
Видео по лучевой диагностике
Форум
 

Рентгенограмма, КТ, МРТ, УЗИ при нейрофиброме

а) Терминология:

1. Аббревиатуры:
• Нейрофиброма (НФ)
• Нейрофиброматоз 1 типа (НФ1)

2. Определение:
• Доброкачественная опухоль оболочки периферических нервов, клетки которой перемежаются с нормальными волокнами нерва

б) Визуализация:

1. Общая характеристика:
• Локализация:
о Локализованная НФ: дерма или подкожная клетчатка в любой области тела, 90% случаев:
- В глубоких тканях встречается редко
- Внутри костей также выявляется редко
о Диффузная НФ: туловище > конечности > голова и шея
о Плексиформная НФ: туловище > конечности > голова и шея:
- Также могут поражаться толстая кишка и мочевой пузырь
• Размер:
о Локализованная НФ: <5 см
• Морфология:
о Локализованная НФ: одиночный узелок с четким контуром
о Диффузная НФ: бляшковидное с нечетким контуром или инфильтративное образование в подкожной клетчатке
о Плексиформная НФ: утолщение множества ветвей нерва в виде «мешка с червями»

Рентгенограмма, КТ, МРТ, УЗИ при нейрофиброме
(Слева) При допплерографии в поперечной проекции определяется гипоэхогенное объемное образование гомогенной структуры с четким контуром. Следует отметить наличие акустической тени. Кровоток в структуре опухоли не определялся, также как и явная связь с нервом.
(Справа) У этого же пациента при ПЭТ/КТ с F-18 ФДГ мягкотканное объемное образование характеризуется SUVмакс =2,2. Считается, что SUVмакс <6,1 соответствует нейрофиброме, а >6,1 - злокачественной опухоли оболочки периферических нервов.
Рентгенограмма, КТ, МРТ, УЗИ при нейрофиброме
(Слева) При МРТ в аксиальной плоскости на Т1ВИ на уровне крестца определяется округлое объемное образование гомогенной структуры. Образование характеризуется изоинтенсивным сигналом по сравнению с мышцами. Наблюдается некоторое расширение межпозвонкового отверстия слева на уровне S1. Склеротический ободок свидетельствует о длительности этого процесса.
(Справа) У этого же пациента при МРТ в аксиальной плоскости на Т2 ВИ визуализируется гетерогенно гиперинтенсивное объемное образование с наличием связи с передним корешком нерва S1. Образование было выявлено при обследовании пациента по поводу болей в передних отделах малого таза.
Рентгенограмма, КТ, МРТ, УЗИ при нейрофиброме
(Слева) У этого же пациента при МРТ с контрастным усилением в аксиальной плоскости на Т1ВИ в режиме FS определяется гомогенное контрастирование объемною образования, за исключением небольшого очага, который на Т2 ВИ обладал жидкостным сигналом, соответствующим мукоидной или кистозной дегенерации.
(Справа) При МРТ в аксиальной плоскости в режиме STIR визуализируется крупная плексиформная нейрофиброма, распространяющаяся на промежность. Это образование характеризуется типичным симптомом «мешка с червями». Образование возникло в пояснично-крестцовом сплетении.

2. Рентгенография при нейрофиброме:
• Минерализация наблюдается редко
• Также редко встречается узурация или инвазия кости

3. КТ при нейрофиброме:
• Локализованная НФ: объемное образование с четким контуром, гиподенсное по сравнению с мышцами:
о Гиперденсная зона в центре: симптом «мишени»
о + Контрастирование
• Диффузная НФ: неспецифический характер инфильтрации подкожной клетчатки
• Плексиформная НФ: гиподенсное дольчатое объемное образование

4. МРТ при нейрофиброме:
• Локализованная НФ: веретеновидное объемное образование с четким контуром:
о На Т1 ВИ характеризуется изоинтенсивным или слабогиперинтенсивным сигналом по сравнению с мышцами:
- Также может выявляться гипоинтенсивный сигнал по сравнению с мышцами
- Симптом «расщепления жировой клетчатки» = тонкий ободок жировой ткани
о При МРТ с чувствительными к жидкости последовательностями имеет гиперинтенсивный сигнал:
- Различная степень гетерогенности
- Симптом «мишени» = гипоинтенсивная зона в центре
- Симптом «фасцикул» = множественные небольшие кольцевидные структуры
о + Контрастирование, наиболее выраженное в центре
о ± некоторая атрофия прилежащих дистально мышц
о Форма гантели при вовлечении в опухолевый процесс спинномозгового нерва в межпозвонковом отверстии
• Диффузная НФ: бляшковидное или инфильтративное образование в подкожной клетчатке с неспецифическими сигнальными характеристиками:
о При МРТ с чувствительными к жидкости последовательностями выявляются гипоинтенсивныезоны, вероятно, соответствующие коллагену
о Высокая интенсивность контрастирования соответствует выраженной васкуляризации образования
• Плексиформная НФ: диффузное неравномерное утолщение нервов и их ветвей на большом протяжении:
о Сходные с локализованной НФ сигнальные характеристики
о При поверхностной расположении чаще всего поражаются кожные покровы; отсутствует узловатость структуры и симптом «мишени»

5. УЗИ при нейрофиброме:
• Локализованная НФ: гипоэхогенное объемное образование гомогенной структуры с четким контуром и слабовыраженной акустической тенью:
о ± гиперэхогенные центральные отделы и гипоэхогенные периферические (симптом «мишени»), грубая эхоструктура, псевдокисты или гиперэхогенные очаги
о Полное или неполное эхогенное кольцо в структуре образования позволяет с высокой вероятность заподозрить этот тип опухоли, однако встречается редко
о Может визуализироваться нормальный нерв, входящий в центр образования и выходящий из него
• Диффузная НФ: гиперэхогенные образования, содержащие множественные гипоэхогенные узловые и трубчатые структуры:
о В случае глубокого расположения объемные образования могут характеризоваться гипоэхогенной структурой
о Усиление кровотока
• Плексиформная НФ: многоузловое объемное образование

6. Радионуклидная диагностика:
• ПЭТ с F-18 ФДГ может облегчить дифференцирование со злокачественной опухолью оболочки периферических нервов (30-ОПН), если в качестве порогового критерия использовать максимальное стандартизированное значение накопления ≤6,1

Рентгенограмма, КТ, МРТ, УЗИ при нейрофиброме
(Слева) При МРТ в аксиальной плоскости на Т1ВИ в подкожной жировой клетчатке правой верхней ягодичной области определяется инфильтративное объемное образование с неспецифическими сигнальными характеристиками, которое простирается от кожных покровов до фасции. В толще кожных покровов выявляется небольшой узелок, изоинтенсивный по сравнению с мышцами.
(Справа) При МРТ в аксиальной плоскости на Т2 ВИ в режиме FS объемное образование в подкожной клетчатке характеризуется гетерогенно гиперинтенсивным сигналом. Узелок в кожных покровах также гиперинтенсивен. Такие образования соответствуют диффузной и локализованной нейрофибромам, возникшим у пациента с нейрофиброматозом 1 типа.
Рентгенограмма, КТ, МРТ, УЗИ при нейрофиброме
(Слева) У этого же пациента при МРТ с контрастным усилением в аксиальной плоскости на Т1ВИ в режиме FS определяется интенсивное контрастирование диффузной и локализованной нейрофибром, что является их типичной особенностью. Диффузная нейрофиброма имеет склонность к распространению вдоль соединительнотканных перегородок.
(Справа) При МРТ в аксиальной плоскости на Т1ВИ в проксимальных отделах плеча визуализируются плексиформные нейрофибромы: множественные дольчатые объемные образования вдоль лучевого, срединного и локтевого нервов. Эти образования характеризуются слабогиперинтенсивным сигналом по сравнению с мышцами.
Рентгенограмма, КТ, МРТ, УЗИ при нейрофиброме
(Слева) У этого же пациента при МРТ в аксиальной плоскости на Т2ВИ в режиме FS определяются плексиформные нейрофибромы с гетерогенно гиперинтенсивным сигналом. В центре одного из образований выявляется гипоинтенсивный очаг, что соответствует симптому «мишени». Прилежащие структуры скорее смещены, чем инвазированы.
(Справа) У этого же пациента при МРТ с контрастным усилением в аксиальной плоскости на Т1ВИ в режиме FS визуализируется слабогетерогенное контрастирование плексиформных нейрофибром. Обратите внимание на отсутствие периферического отека.

в) Дифференциальная диагностика нейрофибромы:

1. Шваннома:
• Также известна, как неврилеммома
• В некоторых случаях невозможно дифференцировать с НФ методами лучевой диагностики
• Чаще чем НФ характеризуется наличием кист, кровоизлияний, фиброза и кальцификатов
• Эксцентрично расположенная опухоль может быть отделена от нерва
• Гистологически характеризуется наличием зон Антони А и В

2. Лимфатические узлы:
• Если не вовлечены в опухолевый процесс, то визуализируется жировая ткань в области ворот

3. Миксома оболочки нерва:
• Также известна, как нейротекеома
• Объемное образование в дерме или подкожной клетчатке головы > лица > шеи > плеча; в глубоких тканях встречаются редко
• Заболевают лица возрастом от детского до молодого, чаще - женского пола
• Изоинтенсивный сигнал на Т1 ВИ, гиперинтенсивный на Т2 ВИ в режиме FS
• Доброкачественная опухоль, лечение при которой заключается в ее резекции

4. Периневриома:
• Объемное образование в подкожной клетчатке чаще всего верхней конечности
• Интраневральная:
о Пучки периневральных клеток, окружающие волокна одного нерва, длина: 2-10 см
о Подростки и лица молодого возраста, равное распределение по полу
о При резекции наступает утрата функции нерва
• Экстраневральная:
о Объемное образование с четким контуром, состоящее из периневральных клеток; в 30% случаев локализуется в глубоких тканях или внутренних органах
о Не поражает нерв
о Лечение: резекция
• Склерозирующий подтип → кисти у мужчин молодого возраста
• Обычно доброкачественная опухоль, однако возможна и злокачественная форма

5. Злокачественная опухоль оболочки периферических нервов:
• Объемное образование, поражающее ствол крупного нерва
• По сравнению с НФ или шванномой чаще характеризуется наличием кровоизлияний или некроза
• ± инвазия прилежащих мягких тканей
• В некоторых случаях невозможно дифференцировать с НФ; однако вероятность наличия ЗООПН повышается при выявлении двух из перечисленных ниже критериев:
о Крупный размер объемного образования
о Контрастирование периферических отделов образования
о Периферический отек
о Кисты в структуре опухоли

Рентгенограмма, КТ, МРТ, УЗИ при нейрофиброме
(Слева) Рисунок: неравномерное узловое утолщение множества нервов плечевого сплетения, что соответствует плексиформной нефрофиброме. Такой тип нейрофибромы очень часто встречается при НФ1.
(Справа) При МРТ в коронарной плоскости в режиме STIR визуализируются множественные плексиформные нейрофибромы в спинномозговых нервах, симпатических стволах, плечевых сплетениях и множестве межреберных нервов с обеих сторон. Эти образования характеризуются слабогетерогенным гиперинтенсивным сигналом.
Рентгенограмма, КТ, МРТ, УЗИ при нейрофиброме
(Слева) При рентгенографии нижних конечностей во фронтальной проекции с правой стороны определяется асимметричное утолщение мягких тканей. Правая нижняя конечность несколько удлинена по сравнению с левой. Этот пациент страдает нейрофиброматозом 1 типа.
(Справа) У этого же пациента при МРТ в коронарной плоскости на Т2ВИ в режиме FSE в правой нижней конечности визуализируется гигантская плексиформная нейрофиброма, простирающаяся от уровня крестца до медиальных отделов стопы. Вдоль задних отделов левого бедра выявляется еще одна небольшая плексиформная нейрофиброма.
Рентгенограмма, КТ, МРТ, УЗИ при нейрофиброме
(Слева) При МРТ в аксиальной плоскости на Т1ВИ определяется почти мономорфное выраженное утолщение волокон срединною и локтевого нервов. Такие плексиформные нейрофибромы характеризуются слабогиперинтенсивным сигналом по сравнению с мышцами. Наблюдаются выраженный изгиб удерживателя сгибателей и смещение сухожилий сгибателей.
(Справа) У этого же пациента при МРТ в коронарной плоскости на ПП-взвешенных изображениях в режиме FSE FS плексиформные нейрофибромы срединного и локтевого нервов характеризуются гиперинтенсивным сигналом и типичной картиной «мешка с червями».

г) Патология:

1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Локализованная и диффузная формы НФ возникают спорадически намного чаще (90%), чем в рамках НФ1
о Плексиформная НФ чаще всего выявляется при НФ1
• Генетические особенности:
о НФ1 развивается при мутации длинного плеча 17 хромосомы

2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Локализованная НФ: веретеновидное утолщение нерва с блестящим желтовато-белым срезом:
о Интактный нерв на каждом конце опухоли ± капсула
• Диффузная НФ: плотное сероватое образование в подкожной клетчатке:
о Распространяется вдоль соединительнотканных перегородок вокруг жировой клетчатки
• Плексиформная НФ: извитое объемное образование, состоящее из неравномерно утолщенных ветвей нерва

3. Микроскопия:
• Локализованная НФ: пучки изогнутых удлиненных клеток, расположенных вперемежку с нормальными структурами нерва в виде волокон, завитков или «колес»:
о Тяжи коллагеновых волокон в виде «тертой моркови»
о Различное содержание мукоида:
- При выраженной миксоидной структуре имитирует миксому
- Миксоидная ткань может отсутствовать при клеточном варианте опухоли, содержащем шванновские клетки на фоне плотного коллагенового матрикса
• Диффузная НФ: шванновские клетки на фоне мономорфного слабо выраженного коллагенового матрикса:
о Наличие структур наподобие телец Мейснера облегчает дифференцирование с выбухающей дерматофибросаркомой
• Плексиформная НФ: большое количество эндоневрального матрикса между неизмененными волокнами нерва:
о Характеризуется склонностью к распространению в прилежащие мягкие ткани ± атипия ядер
• Пигментная НФ: наличие в поверхностных тканях дендритных или эпителиоидных клеток, содержащих меланин:
о <1% от НФ, обычно встречается диффузный тип
о Положительная реакция на белок S100 и меланин
о Клетки рассеяны по опухоли, однако характеризуются склонностью образовывать скопления в ее поверхностных отделах

д) Клинические особенности:

1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Локализованная НФ: безболезненный медленно растущий узелок
о Диффузная НФ: бляшковидное утолщение кожных покровов
о Плексиформная НФ: объемное образование, деформирующее конечность; слабость, дизэстезия, боли
о Симптомы варьируются при наличии сдавливания прилежащих структур
• Другие симптомы:
о Прочие проявления НФ1 в органах центральной нервной системы, кожных покровах и костях
о Псевдоэлефантиаз:
- Рост плексиформной НФ приводит к увеличению всей конечности
- Дряблая гиперпигментированная кожа ± гипертрофия костей

2. Демография:
• Возраст:
о Локализованная НФ: 2-3 десятилетия жизни
о Диффузная НФ: возраст от детского до взрослого
о Плексиформная НФ: ранний детский возраст
• Пол:
о Равномерное распределение по полу
• Эпидемиология:
о На долю этих опухолей приходится немногим более 5% от всех доброкачественных новообразований мягких тканей

3. Течение и прогноз:
• Высокий риск злокачественной трансформации плексиформной НФ (8-12%)
• Низкий риск злокачественной трансформации локализованной НФ (более высок при расположении в глубоких тканях)

4. Лечение:
• Резекция, которая, однако, может привести к утрате функции нерва
• Динамическое наблюдение за пациентами с плексиформной НФ для раннего выявления злокачественной трансформации

е) Диагностическая памятка. Советы по интерпретации изображений:
• Значительное сходство локализованной НФ и шванномы не позволяет поставить точный диагноз методами лучевой диагностики

ж) Список использованной литературы:
1. Schaefer IM et al: Malignant peripheral nerve sheath tumor (MPNST) arising in diffuse-type neurofibroma: clinicopathologic characterization in a series of 9 cases. Am J Surg Pathol. ePub, 2015
2. Ravi AK et al: Diffuse infiltrative neurofibroma: a clinical, radiological, and histological conundrum. Skeletal Radiol. 43(12): 1773-8, 2014
3. Patel NB et al: Musculoskeletal manifestations of neurofibromatosis type 1. AJR AmJ Roentgenol. 199(1):W99-106, 2012
4. Wasa J, Nishida Y, Tsukushi S, et al. MRI features in the differentiation of malignant peripheral nerve sheath tumors and neurofibromas. AJR Am J Roentgenol. 194(6):1568-74., 2010
5. Hassell DS et al: Imaging appearance of diffuse neurofibroma. AJR Am J Roentgenol. 190(3):582-8, 2008
6. Bredella MA et al: Value of PET in the assessment of patients with neurofibromatosis type 1. AJR Am J Roentgenol. 189(4):928-35, 2007
7. Kransdorf MJ et al: Neurogenic tumors. In Kransdorf MJ et al: Imaging of Soft Tissue Tumors. 2nd ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins. 335, 349-SI, 2006
8. Reynolds DL Jr et al: Sonographic characteristics of peripheral nerve sheath tumors. AJR Am J Roentgenol. 182(3):741-4, 2004

- Также рекомендуем "Шваннома - лучевая диагностика"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 26.5.2021

Медунивер - поиск Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Мы в Instagram Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.