а) Терминология:
• Доброкачественная опухоль оболочки периферических нервов, при которой отделить опухолевые клетки от неизмененного нерва не представляется возможным
б) Визуализация:
• Локализованная нейрофиброма (НФ): веретеновидное объемное образование с четким контуром:
о При КТ характеризуется меньшей плотностью по сравнению с мышцами
о При МРТ на Т1 ВИ характеризуется изоинтенсивным или сла-богиперинтенсивным сигналом по сравнению с мышцами
о При МРТ с чувствительными к жидкости последовательностями имеет гиперинтенсивный сигнал по сравнению с мышцами
о Симптом «мишени» = гипоинтенсивная зона в центре
о Симптом «фасцикул» = множественные небольшие кольцевидные структуры
о Симптом «расщепления жировой клетчатки» = тонкий ободок жировой ткани
о При УЗИ выявляется гипоэхогенное объемное образование гомогенной структуры со слабовыраженной акустической тенью
• Диффузная НФ: бляшковидное с нечетким контуром или инфильтративное образование в подкожной клетчатке
о Неспецифические сигнальные характеристики при МРТ
• Плексиформная НФ: диффузное неравномерное утолщение нервов и их ветвей на большом протяжении:
о Гиподенсные дольчатые объемные образования при КТ
о При МРТ выявляется картина «мешка с червями»
(Слева) Рисунок, коронарная плоскость: веретеновидное утолщение седалищного нерва с четким контуром, что является типичным признаком нейрофибромы. Объемное образование характеризуется межмышечной локализацией и отсутствием признаков инвазии прилежащих структур. Образование нельзя отделить от волокон нерва.
(Справа) При МРТ в аксиальной плоскости на Т1ВИ в дистальных отделах бедра визуализируется округлое объемное образование с четким контуром. Образование является изоинтенсивным по сравнению с мышцами сигналом в центре и слабогиперинтенсивным ободком. Вследствие бессимптомного роста это образование было выявлено случайно при стадировании лимфомы.
(Слева) У этого же пациента при МРТ в аксиальной плоскости на Т2ВИ в режиме FS в дистальных отделах бедра определяется гетерогенно гиперинтенсивное объемное образование. Эксцентрично в образовании выявляется небольшой гипоинтенсив-ный очаг, однако его размеры не позволяют расценить эту картину, как симптом мишени, характерный для этого типа опухолей.
(Справа) У этого же пациента при МРТ с контрастным усилением в аксиальной плоскости на Т1ВИ в режиме FS определяется гетерогенный характер контрастирования объемного образования. Центральная часть образования контрастируется более выражено по сравнению с периферической. В биоптате была выявлена нейрофиброма.
в) Патология:
• Локализованная и диффузная формы НФ возникают спорадически намного чаще (90%), чем в рамках НФ1
• Плексиформная НФ чаще всего выявляется при НФ1
г) Клинические особенности:
• Около 5% от всех доброкачественных новообразований мягких тканей
• Локализованная НФ: безболезненный медленно растущий узелок
• Диффузная НФ: бляшковидное утолщение кожных покровов
• Плексиформная НФ: объемное образование, деформирующее конечность; слабость, дизэстезия, боли:
о Высокий риск злокачественной трансформации плексиформной НФ (8-12%)
