МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Лучевая медицина:
Лучевая медицина
Головной мозг
Шея и голова
Органы грудной клетки
Органы брюшной полости
Мочеполовая система
Позвоночник
Пренатальная диагностика
Суставы, мышцы, связки - анатомия
Суставы, мышцы, связки - травмы
Суставы, мышцы, связки - болезни
Рентгенология
УЗИ
ЭхоКГ (ЭхоКС)
Видео по лучевой диагностике
Форум
 

КТ, МРТ при примитивной нейроэктодермальной опухоли (ПНЭО, внескелетной опухоли Юинга)

а) Терминология:

1. Аббревиатура:
• Примитивная нейроэктодермальная опухоль/внескелетная опухоль Юинга (ПНЭО/ВОЮ)

2. Синонимы:
• Периферическая нейроэпителиома, периферическая нейробластома, внекостная опухоль Юинга

б) Визуализация:

1. Общая характеристика:
• Локализация:
о Чаще всего в глубоких мягких тканях конечностей:
- Верхняя треть бедра, ягодица > верхняя треть плеча, область плечевого сустава:
Реже локализуется в паравертебральных мягких тканях, грудной клетке (опухоль Аскина) и забрюшинном пространстве
Может выявляться в любой области тела
о Поверхностное расположение опухоли наблюдается редко
• Морфология:
о Четкий или нечеткий контур, дольчатость

Внескелетная опухоль Юинга - лучевая диагностика
(Слева) Девочка девяти лет. При МРТ в аксиальной плоскости на Т1ВИ в правой подвздошно-поясничной мышце определяется мягкотканное объемное образование. Образование характеризуется гетерогенным изоинтенсивным и гиперинтенсивным сигналом по сравнению с мышцами. Признаки поражения кости отсутствуют.
(Справа) При МРТ в аксиальной плоскости в режиме STIR визуализируется гетерогенный сигнал от образования: изоинтенсивный и гиперинтенсивный по сравнению с мышцами. Выявляется уровень жидкостей. В структуре данных опухолей часто обнаруживают кровоизлияния, зоны некроза и кистозные изменения.

2. КТ при примитивной нейроэктодермальной опухоли (ПНЭО) и внескелетной опухоли Юинга:
• Мягкотканное объемное образование меньшей или схожей с мышцами плотности при КТ:
о Вовлечение в опухолевый процесс прилежащей кости выявляется редко, за исключением случаев, когда образование локализуется в грудной клетке (изменения в костях определяются в 50% случаев)
о Кальцификация встречается редко

3. МРТ при примитивной нейроэктодермальной опухоли (ПНЭО) и внескелетной опухоли Юинга:
• Т1ВИ:
о Изоинтенсивный или гипоинтенсивный сигнал по сравнению с мышцами
о ± гиперинтенсивные зоны кровоизлияния
• Т2ВИ в режиме FS:
о Гетерогенный изоинтенсивный или гиперинтенсивный сигнал
о Часто встречаются гиперинтенсивные очаги, соответствующие жидкости
о ± уровни жидкостей
• Т1ВИ с контрастным усилением в режиме FS:
о Интенсивное контрастирование гомогенного или гетерогенного характера
• ± наличие в периферических или центральных отделах опухоли сосудов с интенсивным кровотоком

4. УЗИ при примитивной нейроэктодермальной опухоли (ПНЭО) и внескелетной опухоли Юинга:
• Гипоэхогенное объемное образование гетерогенной структуры

5. Ангиография:
• Гиперваскулярное объемное образование

Внескелетная опухоль Юинга - лучевая диагностика
(Слева) У этой же пациентки при МРТ в аксиальной плоскости с контрастным усилением на Т1ВИ в режиме FS определяется интенсивное гетерогенное контрастирование объемного образования. Кистозные участки не контрастируются.
(Справа) При МРТ в аксиальной плоскости на Т2ВИ на более дистальном срезе образования визуализируется еще один уровень жидкостей. Такая лучевая картина является относительно неспецифичной. При МРТ высокая степень васкуляризации таких опухолей может проявляться интенсивным контрастированием, кровоизлияниями и феноменом потери сигнала (в этом случае отсутствует).

в) Дифференциальная диагностика примитивной нейроэктодермальной опухоли (ПНЭО) и внескелетной опухоли Юинга:

1. Рабдомиосаркома:
• Наиболее частая злокачественная опухоль мягких тканей у детей
• Болевой синдром отсутствует, образование характеризуется быстрым ростом
• Альвеолярный подтип характеризуется сходными с ПНЭО/ВОЮ возрастными показателями и гистологической картиной

2. Синовиальная саркома:
• Самая частая злокачественная опухоль нижней конечности у лиц 6-35 лет
• Медленно растущее объемное образование, локализующееся чаще юкстаартикулярно

г) Патология:

1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Семейство опухолей нейроэктодермального происхождения
• Генетические особенности:
о В <95% случаев выявляется реципрокная транспокация t(11;22)(q24; q12)

2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Серо-желтое или серо-коричневое дольчатое образование мягкой консистенции:
о Часто в структуре опухоли встречаются зоны некроза, кистозные изменения и кровоизлияния

3. Микроскопия:
• Мономорфная пролиферация небольших округлых синих клеток, формирующих солидные скопления:
о Внутриклеточные вакуоли с гликогеном могут образовывать вдавления на ядрах
о Богатое кровоснабжение кистозных или некротических участков проявляется симптомом «сетки»
• Вследствие наличия кровоизлияний опухоли могут быть ошибочно расценены, как сосудистые
• Тип ПНЭО (15%): мелкие округлые клетки, формирующие розетки Гомера-Райта или Флекснера-Винтерштейнера
• В 95% случаев наблюдается положительная реакция на CD99

д) Клинические особенности:

1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Быстро растущее объемное образование, возникающее в глубоких мягких тканях менее чем за год до постановки диагноза:
- В трети случаев развивается болевой синдром
о При вовлечении в опухолевый процесс нервов или спинного мозга выявляются чувствительные или двигательные нарушения
• Другие симптомы:
о Опухоль Аскина: ± лихорадка, потеря веса

2. Демография:
• Возраст:
о ПНЭО/ВОЮ: чаще всего 10-30 лет:
- ПНЭО встречается как у новорожденных, так и у лиц до 81 года
• Пол:
о Незначительное преобладание лиц мужского пола
• Эпидемиология:
о Встречается чаще у европеоидов

3. Течение и прогноз:
• В 75% случаев обнаруживают локализованную форму опухоли:
о Десятилетняя выживаемость: 90%
о Долговременная эффективность лечения: 75%
• В 25% случаев на момент выявления опухоли обнаруживают метастаз (в легких и костях):
о Показатель долговременной эффективности лечения: <30%

4. Лечение:
• Предоперационная химиотерапия, резекция ± реинфузия стволовых клеток, лучевая терапия

е) Список использованной литературы:
1. Murphey MD et al: From the radiologic pathology archives: ewing sarcoma family of tumors: radiologic-pathologic correlation. Radiographics. 33(3):803-31, 2013
2. Carvajal R et al: Ewing's sarcoma and primitive neuroectodermal family of tumors. Hematol Oncol Clin North Am. 19(3):501 -25, vi-vii, 2005

- Также рекомендуем "Неврома Мортона - лучевая диагностика"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 26.5.2021

Медунивер - поиск Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Мы в Instagram Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.